Plamica Henocha-Schönleina, znana także jako plamica alergiczna, w większości przypadków ma charakter samoograniczający się i nie wymaga specyficznego leczenia12. Większość pacjentów powraca do pełnego zdrowia w ciągu kilku tygodni bez jakiejkolwiek interwencji medycznej3. Niemniej jednak, odpowiednie postępowanie terapeutyczne może znacząco poprawić komfort pacjenta i zapobiec potencjalnym powikłaniom.
Podstawowe zasady leczenia
Głównym celem terapii plamicy Henocha-Schönleina jest łagodzenie objawów i zapewnienie odpowiedniego wsparcia organizmu podczas naturalnego procesu zdrowienia. Leczenie pozostaje przede wszystkim objawowe w większości przypadków, co jest zgodne z rozumieniem, że choroba ma charakter samoograniczający się3. Podstawowe elementy opieki obejmują zapewnienie odpowiedniego nawodnienia, monitorowanie powikłań brzusznych i nerkowych oraz kontrolę bólu4.
Kluczowe znaczenie ma odpoczynek oraz utrzymanie odpowiedniego poziomu płynów w organizmie. Pacjenci powinni spożywać łagodną dietę i unikać leków, które mogą nasilać objawy5. W przypadku mniejszych dolegliwości, takich jak zapalenie stawów, obrzęki, gorączka czy ogólne osłabienie, zaleca się leczenie objawowe4.
Leczenie objawowe i kontrola bólu
Kontrola bólu stanowi istotny element opieki nad pacjentem z plamicą Henocha-Schönleina. Leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol czy niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), mogą zmniejszać dyskomfort w stawach i tkankach miękkich4. Preparaty te wydają się być skuteczne i nie pogarszają plamicy, jednak należy ich używać ostrożnie u pacjentów z niewydolnością nerek4.
W przypadku bólów stawowych można stosować różne leki przeciwbólowe, w tym paracetamol, ibuprofen, flurbiprofen, ketoprofen czy naproksen5. Należy jednak pamiętać, że NLPZ mogą nasilać objawy żołądkowo-jelitowe i powinny być unikane u pacjentów z zajęciem nerek lub objawami ze strony przewodu pokarmowego67.
Rola kortykosteroidów w leczeniu
Kortykosteroidy odgrywają ważną rolę w leczeniu plamicy Henocha-Schönleina, szczególnie w przypadkach z ciężkimi objawami. Prednizon w dawce 1 mg/kg/dzień przez 2 tygodnie, a następnie stopniowo odstawiany przez kolejne 2 tygodnie, może skrócić czas trwania bólów brzucha i objawów stawowych8. Wczesne leczenie prednizonem w dawce 1-2 mg/kg dziennie przez dwa tygodnie zmniejsza intensywność bólów stawowych i brzusznych u dzieci9.
Kortykosteroidy są szczególnie przydatne w ostrych i wczesnych stadiach choroby ze względu na ich skuteczność przeciwzapalną i szybki początek działania10. Klinicyści często stosują kortykosteroidy w leczeniu obrzęków podskórnych, zapalenia nerek, a także w celu złagodzenia bólów stawowych i objawów związanych z dysfunkcją przewodu pokarmowego4. Jednakże wysokiej jakości, duże, prospektywne badania dotyczące leczenia tej choroby są nieliczne, a dowody nie potwierdzają jeszcze stosowania steroidów w zapobieganiu lub leczeniu chorób nerek4.
Leczenie powikłań nerkowych
Zajęcie nerek w przebiegu plamicy Henocha-Schönleina wymaga szczególnej uwagi i może wymagać intensywnego leczenia. Nefropatia jest leczona objawowo, z monitorowaniem równowagi płynów i elektrolitów, ograniczeniem spożycia soli oraz podawaniem leków przeciwnadciśnieniowych w razie potrzeby3. Pacjenci z dysfunkcją nerek związaną z chorobą mogą odnieść korzyść z terapii, jednak profilaktyka powikłań nerkowych, choć interesująca, nie jest obecnie zalecana8.
W przypadku jawnej nefropatii leczenie obejmuje terapię pulsową metyloprednizolonem, prednizon oraz inne leki immunosupresyjne8. Różne schematy leczenia obejmują dożylne lub doustne steroidy z lub bez azatiopryny, cyklofosfamidu, cyklosporyny, hydroksychlorochiny, inhibitorów konwertazy angiotensyny lub blokerów receptora angiotensyny12. Wczesna, agresywna terapia jest zalecana dla dzieci i dorosłych z ciężkim zajęciem nerek Zobacz więcej: Leczenie Powikłań Nerkowych w Plamicy Henocha-Schönleina.
Inne metody terapeutyczne
W wybranych przypadkach mogą być stosowane inne metody leczenia. Plazmafereza może być skuteczna w opóźnianiu progresji choroby nerek812. Seria przypadków wykazała dobre wyniki u dorosłych z ciężką chorobą leczonych wymianą osocza w połączeniu ze steroidami8.
Inne opcje terapeutyczne obejmują dapson lub kolchicynę w leczeniu zmian skórnych13. W przypadku znacznego zajęcia nerek steroidy są zazwyczaj łączone z silniejszymi lekami immunosupresyjnymi lub dożylnymi immunoglobulinami13. Rytuksymab wykazał skuteczność w zmniejszaniu częstości nawrotów i osiąganiu długotrwałej remisji choroby u dzieci i dorosłych z przewlekłą, steroidozależną postacią choroby Zobacz więcej: Nowoczesne Terapie w Leczeniu Plamicy Henocha-Schönleina.
Monitorowanie i opieka długoterminowa
Długoterminowe rokowanie w plamicy Henocha-Schönleina bezpośrednio zależy od nasilenia zajęcia nerek8. Pacjenci wymagają regularnego monitorowania, szczególnie w zakresie funkcji nerek. Zaleca się wykonywanie badań moczu w odstępach tygodniowych na początku, a następnie stopniowo wydłużanie interwałów. Badania te powinny być kontynuowane przez co najmniej 6 miesięcy po pierwszym epizodzie choroby w celu wykrycia jakichkolwiek trwałych lub postępujących uszkodzeń nerek14.
Około jedna trzecia dzieci ma więcej niż jeden epizod choroby, a nawroty zwykle rozwijają się w ciągu pierwszych kilku miesięcy po ustąpieniu pierwszego epizodu15. Dlatego też konieczne jest długoterminowe obserwowanie pacjentów, szczególnie tych z zajęciem nerek. W rzadkich przypadkach, gdy choroba ma agresywny charakter i prowadzi do poważnej choroby nerek, może być konieczny przeszczep nerki16.
Prognoza i długoterminowe efekty
Ogólne rokowanie w plamicy Henocha-Schönleina jest doskonałe, szczególnie w przypadku braku zajęcia nerek i układu nerwowego17. Choroba trwa zwykle od czterech do sześciu tygodni u większości pacjentów, a połowa chorych doświadcza nawrotu17. Większość dzieci z plamicą Henocha-Schönleina powraca do pełnego zdrowia16.
Głównym długoterminowym powikłaniem jest choroba nerek, która rozwija się u około 5% pacjentów17. U niewielkiej liczby dzieci (mniej niż 5 na 100) z chorobą występują długoterminowe problemy z nerkami, nazywane przewlekłą chorobą nerek18. Dlatego też niezbędne jest długoterminowe obserwowanie pacjentów z zajęciem nerek, ponieważ choroba nerek może nie wystąpić przez kilka lat17.


















