Objawy neurologiczne choroby Behceta – zajęcie układu nerwowego

Zajęcie układu nerwowego w chorobie Behceta, określane jako neuro-Behcet, występuje u około 5-10% wszystkich pacjentów i stanowi jedną z najpoważniejszych manifestacji tej choroby¹². Objawy neurologiczne mogą być różnorodne i mają tendencję do pojawiania się zwykle kilka lat po rozpoznaniu choroby Behceta, średnio około 5 lat po wystąpieniu pierwszych objawów³. Zajęcie układu nerwowego częściej dotyka mężczyzn niż kobiety¹⁴.

Rodzaje zajęcia układu nerwowego

W chorobie Behceta można wyróżnić dwa główne typy zajęcia układu nerwowego: parenchymatowy (miąższowy) i nieparenchymatowy⁵. Zajęcie parenchymatowe, które występuje u około 80% pacjentów z neuro-Behcet, charakteryzuje się zapaleniem tkanki mózgowej i najczęściej dotyka pnia mózgu¹⁵. Forma nieparenchymatowa obejmuje głównie zakrzepice żylne mózgu i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych⁶.

Zajęcie parenchymatowe może objawiać się jako zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych (meningoencephalitis) z charakterystycznym zapaleniem okołożylnym wynikającym z aktywacji szlaków immunologicznych Th-17⁵. Pień mózgu jest zajęty w około 50% przypadków, kresomózgowie i inne obszary mózgu w 30%, a rdzeń kręgowy w 10% przypadków⁵.

Objawy i przebieg kliniczny

Objawy neurologiczne w chorobie Behceta mogą rozwijać się nagle lub stopniowo⁶. Zespół neurologiczny często poprzedza pogorszenie lub pierwsze wystąpienie objawów ogólnoustrojowych choroby, takich jak owrzodzenia błon śluzowych, zmęczenie, bóle stawów i zmiany skórne⁵. Rozwija się silny ból głowy, który nasila się przez kilka dni i nabiera charakteru oponowego⁵.

Objawy neurologiczne pojawiają się zazwyczaj tydzień po rozpoczęciu i nasilają się stopniowo⁵. Senność jest częsta i może postępować do głębokiej encefalopatii lub stuporu⁵. Gdy zajęty jest pień mózgu, mogą wystąpić porażenie wzroku (ophthalmoparesis), neuropatie nerwów czaszkowych oraz dysfunkcja móżdżku lub piramidalna⁷.

Najczęstsze objawy neurologiczne

Głównym objawem neuro-Behcet jest zapalenie mózgu i opon mózgowych (meningoencephalitis), które występuje u około 75% pacjentów z zajęciem neurologicznym⁷. Inne objawy ogólne choroby Behceta, takie jak owrzodzenia genitalne, zmiany skórne i zajęcie oczu, są również obecne u pacjentów z zajęciem parenchymatowym⁷.

Zajęcie półkul mózgowych może prowadzić do encefalopatii, niedowładu połowiczego, jednostronnej utraty czucia, napadów padaczkowych, zaburzeń mowy oraz zmian psychicznych, w tym dysfunkcji poznawczych i psychoz⁷. Bóle głowy są bardzo często zgłaszane przez pacjentów z chorobą Behceta – dotyczą ponad 80% osób z tym schorzeniem⁸.

Rzadsze objawy neurologiczne obejmują udar mózgu (1,5%), padaczkę (2,25%), guzy mózgu, zaburzenia ruchowe, ostry zespół oponowy i neuropatię nerwu wzrokowego⁴. Mogą również wystąpić zaburzenia pamięci, które są najczęstszą manifestacją zajęcia ośrodkowego układu nerwowego⁹.

Zakrzepice żylne mózgu

Główną cechą kliniczną nieparenchymatowej postaci neuro-Behcet jest zakrzepica żył mózgowych (cerebral venous thrombosis – CVT)⁴. Gdy dojdzie do CVT, skrzep w jednym z naczyń krwionośnych mózgu blokuje przepływ krwi i może prowadzić do udaru⁴. Dzieje się to w zatokach żylnych opon twardych mózgu.

Objawy przypominające udar, takie jak dezorientacja, osłabienie i zawroty głowy, mogą być monitorowane⁴. Ból głowy ma tendencję do nasilania się przez kilka dni⁴. Rzadsze objawy obejmują nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i tętniaki wewnątrzczaszkowe⁴.

Przebieg i rokowanie

Około 80% przypadków neuro-Behcet rozpoczyna się przebiegiem rzutowo-remisyjnym, z czego 70% ma tylko jeden atak, a 30% ma progresywny przebieg choroby od początku lub po wstępnie rzutowym przebiegu⁵. Przewlekły progresywny przebieg choroby wiąże się z gorszymi wynikami i większym ryzykiem śmierci¹⁰.

Pomiary wyników sugerują, że 35-45% pacjentów z czasem staje się niepełnosprawnych¹⁰. Zajęcie układu nerwowego sugeruje progresywną chorobę i może prowadzić do trwałych deficytów, a nawet śmierci¹¹¹². Śmiertelność wśród pacjentów z neuro-Behcet jest znacząco wyższa niż w przypadku innych manifestacji choroby.

Różnice między płciami

W jednym z badań obejmującym 387 pacjentów z chorobą Behceta prowadzonym przez 20 lat wykazano, że 13% mężczyzn z chorobą Behceta rozwinęło neuro-Behcet, podczas gdy u kobiet odsetek ten wyniósł 5,6%⁴. Łącząc wszystkie raporty statystyczne, około 9,4% pacjentów z chorobą Behceta rozwija neuro-Behcet⁴. Mężczyźni mają 2,8 razy większe prawdopodobieństwo wystąpienia neuro-Behcet niż kobiety⁴.

Ten fakt wskazuje na możliwą patologię związaną z płcią i podkreśla znaczenie szczególnej czujności w monitorowaniu objawów neurologicznych u mężczyzn z chorobą Behceta⁴. Młodszy wiek wystąpienia choroby również wiąże się z większym ryzykiem zajęcia układu nerwowego i gorszym rokowaniem.