Jak dawkować lek Sapropterin Dipharma? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Sapropterin Dipharma, który jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) oraz fenyloketonurii (PKU). Zawiera on informacje na temat dawkowania, sposobu podawania oraz istotnych wskazówek dla pacjentów. Wszelkie informacje pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” ^[1].

Spis treści

• Wskazania do stosowania
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Monitorowanie stężenia fenyloalaniny
• Przeciwwskazania i ostrzeżenia
• Słownik pojęć

Wskazania do stosowania

Sapropterin Dipharma jest wskazany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku, którzy chorują na fenyloketonurię (PKU) oraz u pacjentów z niedoborem tetrahydrobiopteryny (BH4) ^[1].

Dawkowanie

Początkowa dawka sapropteryny dichlorowodorku u dorosłych i dzieci z PKU wynosi 10 mg/kg masy ciała, podawana raz na dobę. Dawka ta może być dostosowywana w zależności od reakcji pacjenta i stężenia fenyloalaniny we krwi, a najczęściej stosowane dawki mieszczą się w przedziale od 5 mg do 20 mg/kg masy ciała na dobę ^[1].

Dla pacjentów z niedoborem BH4 początkowa dawka wynosi od 2 mg do 5 mg/kg masy ciała, z możliwością zwiększenia do maksymalnie 20 mg/kg masy ciała na dobę ^[1].

Sposób podawania

Produkt należy podawać doustnie, po rozpuszczeniu w wodzie. Aby zwiększyć wchłanianie, zaleca się przyjmowanie leku razem z posiłkiem. Dawkę dobową można podzielić na 2 lub 3 podania w ciągu dnia, szczególnie w przypadku pacjentów z niedoborem BH4 ^[1].

Monitorowanie stężenia fenyloalaniny

W trakcie leczenia sapropteryną konieczne jest regularne monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi, szczególnie u dzieci i młodzieży. Oznaczenia powinny być wykonywane po tygodniu do dwóch tygodni od każdej zmiany dawkowania ^[1].

Przeciwwskazania i ostrzeżenia

Przeciwwskazaniem do stosowania sapropteryny jest nadwrażliwość na substancję czynną lub jakąkolwiek substancję pomocniczą. Należy zachować ostrożność u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby ^[1].

Słownik pojęć

• Hiperfenyloalaninemia (HPA) – stan charakteryzujący się podwyższonym stężeniem fenyloalaniny we krwi.
• Fenyloketonuria (PKU) – wrodzona choroba metaboliczna, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować fenyloalaniny.
• Tetrahydrobiopteryna (BH4) – kofaktor enzymów biorących udział w metabolizmie fenyloalaniny.

Materiały źródłowe

• [1]: Charakterystyka produktu leczniczego