Jak dawkować lek Orfadin? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Orfadin, który jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurii (AKU). Zawiera on substancję czynną nityzynon, która działa jako inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, co jest kluczowe w metabolizmie tyrozyny. Poniżej przedstawiamy szczegółowe informacje na temat dawkowania, sposobu podawania oraz istotnych wskazówek dla pacjentów.

Spis treści

• Dawkowanie w przypadku HT-1
• Dawkowanie w przypadku AKU
• Sposób podawania leku
• Monitorowanie pacjentów
• Czynniki specjalne
• Słownik pojęć

Dawkowanie w przypadku HT-1

Zalecana początkowa dawka dobowa leku Orfadin dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Dawkę należy dostosować indywidualnie dla pacjenta, a zaleca się podawanie jej raz na dobę. W przypadku pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg, dawkę należy podzielić na dwie porcje, aby zapewnić lepszą tolerancję i skuteczność leczenia^[1].

Dawkowanie w przypadku AKU

Dla dorosłych pacjentów z alkaptonurią (AKU) zaleca się dawkę 10 mg nityzynonu raz na dobę. Podobnie jak w przypadku HT-1, dawkowanie powinno być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta, a lekarz powinien monitorować skuteczność leczenia^[1].

Sposób podawania leku

Orfadin jest dostępny w postaci zawiesiny doustnej, którą należy podawać bez rozcieńczenia. Przed każdym użyciem zawiesinę należy energicznie wstrząsnąć, aby uzyskać jednorodną konsystencję. Dawkę należy pobrać za pomocą dołączonej strzykawki doustnej i podać pacjentowi bezpośrednio po przygotowaniu^[1].

Monitorowanie pacjentów

Podczas leczenia nityzynonem, pacjenci powinni być regularnie monitorowani pod kątem poziomu bursztynyloacetonu w moczu oraz wartości testów wątrobowych. W przypadku braku poprawy po miesiącu leczenia, lekarz może zdecydować o zwiększeniu dawki do 1,5 mg/kg masy ciała na dobę, a w razie potrzeby do maksymalnie 2 mg/kg^[1].

Czynniki specjalne

Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawkowania leku u osób w podeszłym wieku ani pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. W przypadku dzieci i młodzieży, dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych, z uwzględnieniem podziału dawki dla pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg^[1].

Słownik pojęć

• Nityzynon – substancja czynna leku Orfadin, inhibitor dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, stosowany w leczeniu tyrozynemii i alkaptonurii.
• HT-1 – dziedziczna tyrozynemia typ 1, rzadkie schorzenie metaboliczne związane z zaburzeniem metabolizmu tyrozyny.
• AKU – alkaptonuria, choroba metaboliczna, w której dochodzi do gromadzenia się kwasu homogentyzynowego w organizmie.
• Bursztynyloaceton – toksyczny metabolit, którego poziom należy monitorować u pacjentów leczonych nityzynonem.

Materiały źródłowe

• [1]: https://leki.pl/chpl/100344110