Jak dawkować lek Orfadin? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy dawkowanie leku Orfadin, który jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurii (AKU). Zawiera on szczegółowe informacje na temat zalecanych dawek, sposobu podawania oraz istotnych wskazówek dla pacjentów. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100342387) i są kluczowe dla prawidłowego stosowania leku.

Spis treści

• Wskazania do stosowania
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Przeciwwskazania
• Działania niepożądane
• Słownik pojęć

Wskazania do stosowania

Orfadin jest wskazany do stosowania w leczeniu pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurią (AKU). W przypadku HT-1, lek powinien być stosowany równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Dla pacjentów z AKU, Orfadin jest stosowany w celu zmniejszenia kumulacji kwasu homogentyzynowego (HGA) w organizmie^[1].

Dawkowanie

Dawkowanie leku Orfadin różni się w zależności od wskazania oraz wieku pacjenta:

• HT-1: Zalecana początkowa dawka dobowa wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Dawkę należy dostosować indywidualnie, a maksymalna dawka to 2 mg/kg masy ciała na dobę. U dzieci o masie ciała poniżej 20 kg zaleca się podzielenie dawki na dwie porcje^[1].
• AKU: Dawkowanie dla dorosłych pacjentów wynosi 10 mg raz na dobę^[1].

Sposób podawania

Kapsułki Orfadin można podawać w całości lub otworzyć i wymieszać ich zawartość z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Zaleca się przyjmowanie leku z jedzeniem, jeśli tak rozpoczęto leczenie^[1].

Przeciwwskazania

Orfadin nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub jakąkolwiek substancję pomocniczą. Matki przyjmujące nityzynon nie mogą karmić piersią, ponieważ nie można wykluczyć zagrożenia dla dziecka^[1].

Działania niepożądane

Podczas stosowania Orfadin mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak:

• Zapalenie spojówek – często występujące u pacjentów z HT-1 i AKU.
• Trombocytopenia – zmniejszenie liczby płytek krwi, co może prowadzić do krwawień.
• Leukopenia – zmniejszenie liczby białych krwinek, co zwiększa ryzyko infekcji.
• Keratopatia – zmiany w rogówce, które mogą prowadzić do problemów ze wzrokiem^[1].

Słownik pojęć

• Dawkowanie – określenie ilości leku, która powinna być podawana pacjentowi w określonym czasie.
• HT-1 – dziedziczna tyrozynemia typ 1, rzadkie schorzenie metaboliczne.
• AKU – alkaptonuria, choroba metaboliczna związana z kumulacją kwasu homogentyzynowego.
• Trombocytopenia – stan charakteryzujący się niskim poziomem płytek krwi.
• Keratopatia – choroba rogówki, która może prowadzić do problemów ze wzrokiem.

Materiały źródłowe

• [1]: http://www.ema.europa.eu