Wstęp

Stosowanie leków u dzieci wymaga szczególnej ostrożności, ponieważ ich organizmy różnią się od organizmów dorosłych. Różnice te dotyczą nie tylko masy ciała, ale także procesów metabolicznych, wchłaniania i wydalania substancji czynnych. Właściwe dostosowanie dawkowania oraz monitorowanie reakcji organizmu na lek jest kluczowe dla zapewnienia bezpieczeństwa i skuteczności terapii.

Zakres stosowania leku u dzieci

Kwas kargluminowy Waymade, w postaci tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej, jest wskazany w leczeniu hiperamonemii, w tym przypadków spowodowanych pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminowej oraz kwasicą izowalerianową, metylomalonową i propionową. Lek jest dopuszczony do stosowania u dzieci, w tym noworodków, a bezpieczeństwo jego stosowania zostało określone dla pacjentów w wieku od urodzenia do 17 lat. Jednak nie zdefiniowano konieczności dostosowania dawkowania u noworodków, co oznacza, że standardowe dawkowanie może być stosowane od pierwszego dnia życia.

Dawkowanie u dzieci

Dawkowanie kwasu kargluminowego u dzieci opiera się na ich masie ciała oraz wskazaniach klinicznych. W przypadku niedoboru syntazy N-acetyloglutaminowej, leczenie można rozpocząć już od pierwszego dnia życia, z początkową dawką dobową wynoszącą 100 mg/kg masy ciała, a w razie potrzeby do 250 mg/kg. Dawkę należy dostosować indywidualnie w zależności od poziomu amoniaku w osoczu. W przypadku kwasicy izowalerianowej, metylomalonowej i propionowej również należy rozpocząć od dawki 100 mg/kg, z możliwością zwiększenia do 250 mg/kg. Przy długotrwałym stosowaniu, dawki mogą wynosić od 10 mg/kg do 100 mg/kg.

Bezpieczeństwo stosowania leku u dzieci

W związku z brakiem wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania kwasu kargluminowego, zaleca się systematyczne monitorowanie stężenia amoniaku oraz kontrolę czynności wątroby i nerek. U dzieci z zaburzeniami czynności nerek, dawkowanie powinno być dostosowane do wskaźnika filtracji kłębuszkowej.

Podsumowanie