Jak prawidłowo dawkować lek FANHDI?

FANHDI to lek stosowany w leczeniu hemofilii A oraz choroby von Willebranda. W artykule omówimy szczegółowo dawkowanie leku, sposób jego podawania oraz ważne informacje dotyczące jego stosowania.

Spis treści

• Co to jest FANHDI?
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Przeciwwskazania
• Działania niepożądane
• Słownik pojęć
• Podsumowanie

Co to jest FANHDI?

FANHDI to lek stosowany w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na hemofilię A oraz chorobę von Willebranda. Lek występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF)^[1].

Dawkowanie

Dawkowanie leku FANHDI zależy od kilku czynników, takich jak masa ciała pacjenta, stan kliniczny oraz rodzaj i nasilenie krwawienia. Poniżej przedstawiamy szczegółowe informacje na temat dawkowania w różnych sytuacjach klinicznych^[1][2].

Niedobór czynnika VIII

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Podawaną dawkę VIII czynnika krzepnięcia wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO^[1].

Leczenie doraźne

Obliczanie potrzebnej dawki VIII czynnika krzepnięcia opiera się na obserwacji empirycznej, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywności. Dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5

Wielkość dawek i częstość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla każdego przypadku w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie^[1].

Leczenie profilaktyczne

W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawkę od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku, może zaistnieć konieczność skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki^[1].

Choroba von Willebranda

Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m. VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu. W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40 – 80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20 – 40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C^[1].

Sposób podawania

Lek FANHDI musi być podawany dożylnie. Szybkość podawania nie może przekroczyć 10 ml/min. Poniżej przedstawiamy instrukcje dotyczące przygotowania roztworu przed podaniem^[1][2].

• Krok 1: Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30°C.
• Krok 2: Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem.
• Krok 3: Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr.
• Krok 4: Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem.
• Krok 5: Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym.
• Krok 6: Przebić korek w fiolce igłą łącznika.
• Krok 7: Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki.
• Krok 8: Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku.
• Krok 9: Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze.
• Krok 10: Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki.
• Krok 11: Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać powoli dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych.

Przeciwwskazania

Nie stosować leku FANHDI w przypadku nadwrażliwości na substancje czynne lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1 ulotki^[1][2].

Działania niepożądane

Podczas stosowania leku FANHDI mogą wystąpić różne działania niepożądane, takie jak reakcje alergiczne, wzrost temperatury ciała, czy wytworzenie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII lub von Willebranda^[1][2].

Słownik pojęć

• Hemofilia A – Wrodzone zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane niedoborem czynnika VIII.
• Czynnik VIII (FVIII) – Białko krzepnięcia krwi, którego niedobór powoduje hemofilię A.
• Czynnik von Willebranda (VWF) – Białko krzepnięcia krwi, które pomaga w adhezji płytek krwi do uszkodzonych naczyń krwionośnych.
• Inhibitory – Przeciwciała, które blokują działanie podawanego czynnika krzepnięcia.
• Adhezja – Proces przylegania płytek krwi do uszkodzonych naczyń krwionośnych.

Podsumowanie

FANHDI to lek stosowany w leczeniu hemofilii A oraz choroby von Willebranda. Dawkowanie leku zależy od masy ciała pacjenta, stanu klinicznego oraz rodzaju i nasilenia krwawienia. Lek musi być podawany dożylnie, a szybkość podawania nie może przekroczyć 10 ml/min. Ważne jest, aby pacjenci byli świadomi przeciwwskazań oraz możliwych działań niepożądanych związanych z leczeniem FANHDI.

Materiały źródłowe

• [1]: Charakterystyka produktu leczniczego
• [2]: Ulotka leku