Jak prawidłowo dawkować lek FANHDI?

W artykule szczegółowo omówimy dawkowanie leku FANHDI, który jest stosowany w leczeniu hemofilii A oraz choroby von Willebranda. Przedstawimy, jak i kiedy dawkować lek, aby zapewnić skuteczność terapii oraz minimalizować ryzyko powikłań.

Spis treści

• Wprowadzenie
• Dawkowanie w hemofilii A
• Dawkowanie w chorobie von Willebranda
• Dawkowanie profilaktyczne
• Przygotowanie roztworu
• Przechowywanie leku
• Słownik pojęć
• Podsumowanie
• Materiały źródłowe

Wprowadzenie

FANHDI to lek stosowany w leczeniu hemofilii A oraz choroby von Willebranda. Zawiera on ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF). Lek ten jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji^[1].

Dawkowanie w hemofilii A

Dawkowanie leku FANHDI w przypadku hemofilii A zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Podawaną dawkę wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z normami WHO^[1].

• Leczenie doraźne: Obliczanie potrzebnej dawki opiera się na obserwacji, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywności. Dawkę oblicza się na podstawie wzoru: Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5^[1].
• Przykładowe dawkowanie: W przypadku świeżego krwawienia do stawów, mięśni lub krwawienia z jamy ustnej, wymagany poziom czynnika VIII wynosi 20-40% (j.m./dl), a infuzje należy powtarzać co 12-24 godziny przez co najmniej 1 dzień^[1].

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Dawkowanie leku FANHDI w przypadku choroby von Willebranda zależy od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz poziomu zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C^[1].

• Ogólne zalecenia: Podanie 1 j.m. VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu^[1].
• Przykładowe dawkowanie: W celu uzyskania hemostazy zaleca się dawkę 40-80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C. Dawkę należy podawać co 12-24 godziny^[1].

Dawkowanie profilaktyczne

W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawkę od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku, może zaistnieć konieczność skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki^[1].

Przygotowanie roztworu

Przygotowanie roztworu leku FANHDI wymaga zachowania odpowiednich warunków higienicznych. Poniżej przedstawiamy kroki, które należy wykonać^[2]:

1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30°C.
2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem.
3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr.
4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem.
5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odkazić gumowy korek środkiem dezynfekującym.
6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika.
7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki.
8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku.
9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki, aby wpuścić powietrze.
10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki.
11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać dożylnie z szybkością 3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min, aby uniknąć reakcji naczynioruchowych.

Przechowywanie leku

Lek FANHDI należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C i nie zamrażać. Po odtworzeniu, trwałość chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje się do 12 godzin w temperaturze 25°C. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zostać zużyty natychmiast. Jeśli po odtworzeniu produkt nie został zużyty, może być przechowywany nie dłużej niż przez 24 godziny w temperaturze 2°C – 8°C, ale tylko wtedy, gdy odpowiedzialność za to weźmie użytkownik, a przygotowanie roztworu odbyło się zgodnie z zasadami jałowości^[2].

Słownik pojęć

• Hemofilia A – Dziedziczna choroba krwi, charakteryzująca się niedoborem czynnika VIII, co prowadzi do problemów z krzepnięciem krwi.
• Choroba von Willebranda – Dziedziczna choroba krwi, charakteryzująca się niedoborem czynnika von Willebranda, co prowadzi do problemów z krzepnięciem krwi.
• Czynnik VIII (FVIII) – Białko krwi, które odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi.
• Czynnik von Willebranda (VWF) – Białko krwi, które pomaga w adhezji płytek krwi do uszkodzonych naczyń krwionośnych i stabilizuje czynnik VIII.
• Jednostka międzynarodowa (j.m.) – Standardowa jednostka miary stosowana w farmakologii do określania aktywności biologicznej substancji.
• Inhibitory – Przeciwciała, które blokują działanie podawanego czynnika krzepnięcia, co może prowadzić do obniżenia jego skuteczności.

Podsumowanie

FANHDI to lek stosowany w leczeniu hemofilii A oraz choroby von Willebranda. Dawkowanie leku zależy od wielu czynników, takich jak stopień niedoboru czynnika VIII, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz stan kliniczny pacjenta. Przygotowanie roztworu leku wymaga zachowania odpowiednich warunków higienicznych, a przechowywanie leku powinno odbywać się zgodnie z zaleceniami producenta. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

Materiały źródłowe

• [1]: Charakterystyka produktu leczniczego
• [2]: Ulotka leku