Objawy zespołu Stevens’a-Johnsona – jak rozpoznać pierwsze oznaki

Zespół Stevens’a-Johnsona to rzadka, ale poważna choroba skóry i błon śluzowych, która wymaga natychmiastowej interwencji medycznej. Charakteryzuje się ona specyficznym przebiegiem objawowym, który rozwija się etapowo i może prowadzić do zagrażających życiu powikłań¹. Choroba najczęściej jest reakcją na leki, ale może być także wywołana przez infekcje².

Faza prodromalna – pierwsze oznaki choroby

Zespół Stevens’a-Johnsona rozpoczyna się zazwyczaj fazą prodromalną, która może być łatwo pomylona z zwykłym przeziębieniem lub grypą. Ta początkowa faza trwa zwykle od jednego do trzech dni przed pojawieniem się charakterystycznej wysypki¹. Wczesne objawy obejmują gorączkę, często sięgającą 39°C, ból gardła i trudności w połykaniu, ogólne osłabienie i zmęczenie oraz pieczenie i zaczerwienienie oczu³.

Pacjenci mogą także doświadczać kaszlu, kataru, bólów mięśni i stawów oraz ogólnego złego samopoczucia⁴. Te niespecyficzne objawy często prowadzą do błędnej diagnozy i leczenia antybiotykami, co może opóźnić właściwe rozpoznanie choroby⁵.

Charakterystyczne zmiany skórne

Po fazie prodromalnej, zwykle w ciągu 1-3 dni, pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne, które są główną cechą rozpoznawczą zespołu Stevens’a-Johnsona. Wysypka początkowo ma postać płaskich, czerwonych lub purpurowych plam, które mogą przypominać tarczę z ciemniejszym środkiem i jaśniejszymi brzegami⁶. Te charakterystyczne zmiany nazywane są czasem „ogniskami strzelniczymi” ze względu na swój koncentryczny wygląd⁷.

Wysypka zwykle rozpoczyna się na tułowiu, szczególnie w górnej części klatki piersiowej, a następnie szybko rozprzestrzenia się na twarz, ramiona, nogi i inne części ciała⁶. W przeciwieństwie do wielu innych wysypek, zmiany w zespole Stevens’a-Johnsona zazwyczaj nie swędzą, ale są bardzo bolesne⁶. Ból skóry może być tak intensywny, że staje się jednym z najwcześniejszych i najbardziej charakterystycznych objawów choroby Zobacz więcej: Zmiany skórne w zespole Stevens'a-Johnsona - charakterystyka.

W miarę postępu choroby, na powierzchni wysypki pojawiają się pęcherze wypełnione płynem surowiczym. Te pęcherze są bardzo delikatne i łatwo pękają, pozostawiając bolesne, otwarte rany⁸. Skóra staje się bardzo luźna i może się łatwo złuszczać nawet przy delikatnym dotknięciu – zjawisko to nazywane jest objawem Nikolskiego⁸.

Zajęcie błon śluzowych

Jednym z najbardziej charakterystycznych i poważnych aspektów zespołu Stevens’a-Johnsona jest zajęcie błon śluzowych, które występuje u ponad 90% pacjentów⁹. Zmiany na błonach śluzowych mogą być nawet bardziej bolesne niż zmiany skórne i często pojawiają się jako pierwsze objawy choroby. Najczęściej zajęta jest jama ustna, gdzie powstają bolesne nadżerki i owrzodzenia na wargach, dziąsłach, języku i wewnętrznej stronie policzków⁸.

Zmiany w jamie ustnej mogą być tak bolesne, że pacjent nie jest w stanie jeść, pić ani połykać śliny, co prowadzi do ślinotoku¹⁰. Oczy są kolejną często zajętą lokalizacją, gdzie obserwuje się zaczerwienienie spojówek, ropne wydzieliny, pieczenie i światłowstręt⁸. W ciężkich przypadkach powieki mogą się skleić z powodu obrzęku i wydzieliny, a rogówka może ulec uszkodzeniu Zobacz więcej: Objawy oczne w zespole Stevens'a-Johnsona - powikłania.

Narządy płciowe i układ moczowy także mogą być zajęte, powodując bolesne owrzodzenia w okolicy genitalnej i trudności w oddawaniu moczu⁸. U niektórych pacjentów obserwuje się także zajęcie górnych dróg oddechowych, co może prowadzić do kaszlu i trudności w oddychaniu⁸.

Objawy systemowe i powikłania

Zespół Stevens’a-Johnsona nie ogranicza się tylko do zmian skórnych i błon śluzowych, ale może powodować także poważne objawy systemowe. Pacjenci są zazwyczaj bardzo chorzy, odczuwają silny niepokój i cierpią z powodu intensywnego bólu¹¹. Oprócz skóry i błon śluzowych, choroba może zajmować także inne narządy, w tym wątrobę, nerki, płuca, szpik kostny i stawy⁴.

Utrata dużych powierzchni naskórka prowadzi do masywnych strat płynów i białek, co może skutkować odwodnieniem, zaburzeniami elektrolitowymi i hipoproteinemią¹⁰. Odsłonięte tkanki są bardzo podatne na infekcje bakteryjne, które stanowią najczęstszą przyczynę śmierci w przebiegu tej choroby¹⁰. W ciężkich przypadkach może dojść do niewydolności wielonarządowej, zespołu ostrej niewydolności oddechowej i sepsy¹².

Przebieg czasowy i rozwój objawów

Ostra faza zespołu Stevens’a-Johnsona trwa zazwyczaj 8-12 dni¹¹. Maksymalny zasięg zmian skórnych jest zwykle osiągany w ciągu czterech dni od pojawienia się pierwszych objawów skórnych³. Po tym okresie proces chorobowy zwykle ustaje, a skóra zaczyna się regenerować. Nowy naskórek może zacząć się odtwarzać już w ciągu kilku dni po ustąpieniu przyczyny choroby¹³.

Gojenie skóry zwykle trwa około 2-3 tygodni, choć błony śluzowe i miejsca narażone na ucisk mogą wymagać dłuższego czasu na pełną regenerację¹⁴. W ciężkich przypadkach pełne wyzdrowienie może potrwać kilka miesięcy¹. Ważne jest, że nowe ogniska chorobowe mogą pojawiać się przez okres do 2-3 tygodni po wystąpieniu pierwszych objawów¹⁵.

Różnicowanie z innymi chorobami

Zespół Stevens’a-Johnsona należy różnicować z innymi chorobami skórnymi, szczególnie w początkowej fazie, gdy objawy mogą być niespecyficzne. Najważniejsze jest odróżnienie od rumienia wielopostaciowego, który zazwyczaj ma łagodniejszy przebieg i rzadziej zajmuje błony śluzowe. Należy także wykluczyć inne przyczyny pęcherzy skórnych, takie jak zespół oparzenia skórnego wywołany gronkowcami czy pemfigus¹⁶.

Kluczowe dla diagnozy jest wystąpienie charakterystycznych zmian skórnych w połączeniu z zajęciem co najmniej dwóch błon śluzowych oraz historia niedawnego przyjmowania leków¹⁷. Badanie histopatologiczne skóry może pomóc w potwierdzeniu diagnozy, wykazując martwicę całej grubości naskórka¹⁸.

Znaczenie wczesnego rozpoznania

Wczesne rozpoznanie objawów zespołu Stevens’a-Johnsona jest kluczowe dla rokowania pacjenta. Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i wdrożone odpowiednie leczenie, tym większe szanse na uniknięcie poważnych powikłań i śmierci¹⁹. Szczególnie ważne jest rozpoznanie choroby przed rozwojem rozległych zmian skórnych, które znacznie pogarszają rokowanie.

Pacjenci i ich opiekunowie powinni być świadomi ryzyka rozwoju tej choroby, szczególnie przy przyjmowaniu leków wysokiego ryzyka, takich jak leki przeciwpadaczkowe, antybiotyki sulfonamidowe czy allopurinol²⁰. Każdy pacjent, u którego w ciągu kilku tygodni od rozpoczęcia nowego leku pojawią się objawy grypopodobne w połączeniu z bólem skóry lub wysypką, powinien niezwłocznie zgłosić się do lekarza.