Objawy zespołu POEMS – kompletny przewodnik po symptomach

Zespół POEMS to rzadka choroba krwi, której nazwa pochodzi od pierwszych liter angielskich nazw głównych objawów: polyneuropathy (polineuropatia), organomegaly (powiększenie narządów), endocrinopathy (zaburzenia hormonalne), monoclonal protein (białko monoklonalne) oraz skin changes (zmiany skórne)¹. Choroba ta charakteryzuje się niezwykle szerokim spektrum objawów, które mogą dotyczyć praktycznie każdego układu organizmu, co często prowadzi do opóźnienia diagnozy nawet o 12-16 miesięcy².

Główne objawy zespołu POEMS

Objawy zespołu POEMS rozwijają się zazwyczaj stopniowo w ciągu tygodni lub miesięcy¹. Każdy pacjent z tym zespołem musi mieć dwa obowiązkowe objawy: polineuropatię oraz obecność białka monoklonalnego we krwi³. Pozostałe symptomy mogą się różnić między pacjentami, ale wszystkie składają się na charakterystyczny obraz kliniczny tej choroby.

Uszkodzenie nerwów obwodowych (polineuropatia)

Polineuropatia jest najczęstszym i zazwyczaj pierwszym objawem zespołu POEMS⁴. Uszkodzenie nerwów obwodowych rozpoczyna się typowo w stopach i postępuje w kierunku tułowia, a ręce zostają zajęte dopiero wtedy, gdy neuropatia dosięgnie kolan⁵. Pacjenci początkowo odczuwają uczucie ściskania i napięcia w łydkach, jakby zbyt długo biegli, a później pojawiają się obustronne, nadwrażliwe i bolesne dolegliwości neuropatyczne⁴.

Charakterystyczne objawy polineuropatii w zespole POEMS obejmują⁶:

• Drętwienie i mrowienie w kończynach
• Słabość mięśniową, szczególnie w stopach i dłoniach
• Uczucie kłucia i pieczenia
• Ból o charakterze neuropatycznym
• Problemy z chodzeniem i utrzymaniem równowagi

Słabość mięśniowa jest uderzająco selektywna – dotyczy głównie mięśni poniżej kostek i mięśni wewnętrznych dłoni⁴. U niektórych pacjentów może wystąpić opadanie stopy, co zwiększa skłonność do potykania się⁴. W zaawansowanych przypadkach, gdy choroba nie jest leczona, około 50% pacjentów może zostać uniemożliwionych poruszanie się i wymagać wózka inwalidzkiego⁷.

Powiększenie narządów wewnętrznych

Powiększenie narządów wewnętrznych (organomegalia) występuje u około połowy pacjentów z zespołem POEMS⁸. Najczęściej dotyczy to wątroby (hepatomegalia), śledziony (splenomegalia) oraz węzłów chłonnych (limfadenopatia)⁹. Powiększenie to jest zazwyczaj łagodne i może nie powodować znacznych dolegliwości, ale może prowadzić do dyskomfortu w jamie brzusznej¹⁰.

W badaniach obrazowych można stwierdzić⁹:

• Powiększoną wątrobę
• Powiększoną śledzionę
• Powiększone węzły chłonne

Zaburzenia hormonalne

Zaburzenia endokrynologiczne występują u 84% pacjentów z zespołem POEMS i często dotyczą więcej niż jednej osi hormonalnej¹¹. Najczęstszym zaburzeniem hormonalnym jest hipogonadyzm (niedoczynność gonad), następnie zaburzenia tarczycy, problemy z metabolizmem glukozy oraz niedoczynność nadnerczy¹². Szczegółowe informacje o zaburzeniach hormonalnych znajdziesz Zobacz więcej: Zaburzenia hormonalne w zespole POEMS - kompletny przegląd.

Zmiany skórne

Zmiany skórne występują u 90-100% pacjentów z zespołem POEMS i mogą być bardzo różnorodne¹³. Najczęstszymi objawami skórnymi są przebarwienia (hiperpigmentacja) oraz naczyniaki¹³. Charakterystyczne zmiany skórne obejmują również pogrubienie skóry, zwiększony wzrost włosów na twarzy i nogach oraz białe paznokcie¹⁴. Pełny opis zmian skórnych przedstawiono Zobacz więcej: Zmiany skórne w zespole POEMS - objawy dermatologiczne.

Dodatkowe objawy i powikłania

Zespół POEMS może powodować szereg dodatkowych objawów, które składają się na akronim PEST: papilledema (obrzęk tarczy nerwu wzrokowego), extravascular volume overload (przeciążenie płynami pozanaczyniowymi), sclerotic bone lesions (stwardniałe zmiany kostne) oraz thrombocytosis and erythrocytosis (zwiększona liczba płytek krwi i krwinki czerwonych)³.

Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego występuje u około jednej trzeciej pacjentów i może powodować problemy z widzeniem¹⁵. Przeciążenie płynami pozanaczyniowymi najczęściej objawia się obrzękami obwodowymi, ale może również występować w postaci wysięku opłucnowego, wodobrzusza czy wysięku osierdziowego¹⁵.

Pacjenci z zespołem POEMS mają również zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, które występują u około 20% chorych¹⁶. Mogą to być zarówno zakrzepy żylne, jak i tętnicze, co dodatkowo pogarsza rokowanie.

Przebieg i postępowanie objawów

Objawy zespołu POEMS mogą się rozwijać w różnym tempie – u niektórych pacjentów pogorszenie następuje w ciągu dni lub tygodni, u innych w ciągu tygodni lub miesięcy⁴. Choroba ma charakter postępujący i bez leczenia może szybko doprowadzić do znacznego kalectwa¹.

Ważne jest, aby pamiętać, że objawy neurologiczne mogą nie ustępować natychmiast po rozpoczęciu leczenia. Poprawa funkcji neurologicznych może nie rozpocząć się wcześniej niż po 2 latach od leczenia i może trwać jeszcze przez wiele lat¹⁷. Z tego powodu wczesna diagnoza i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia są kluczowe dla zapobiegania nieodwracalnym uszkodzeniom.

Kiedy zgłosić się do lekarza

Ze względu na różnorodność i niespecyficzny charakter objawów, zespół POEMS może być trudny do rozpoznania. Szczególnie należy zwrócić uwagę na występowanie postępującej słabości i drętwienia kończyn w połączeniu z innymi objawami systemowymi³. Wczesne rozpoznanie i leczenie mogą znacząco poprawić rokowanie i jakość życia pacjentów¹⁸.

Rokowanie w zespole POEMS znacznie się poprawiło na przestrzeni ostatnich lat, a mediana przeżycia wynosi obecnie około 14 lat¹⁸. Skuteczne leczenie może zatrzymać lub spowolnić uszkodzenie nerwów oraz złagodzić inne objawy, a uszkodzenia nerwów mogą się powoli poprawiać z czasem¹⁸.