Epidemiologia rakowiaka – częstość występowania i charakterystyka

Rakowiak stanowi najczęstszy typ nowotworu neuroendokrynnego, charakteryzujący się stosunkowo rzadkim występowaniem w populacji ogólnej¹. Pomimo swojej rzadkości, schorzenie to zyskuje na znaczeniu klinicznym ze względu na rosnącą częstość rozpoznawania i lepsze zrozumienie jego charakterystyki epidemiologicznej.

Częstość występowania rakowiaka

Szacunkowa częstość występowania rakowiaka w populacji wynosi od 1,5 do 1,9 przypadku na 100 000 osób rocznie¹². Dane z różnych krajów wskazują na pewne zróżnicowanie regionalne – w Anglii odnotowano częstość 0,71 przypadku na 100 000 mężczyzn i 0,87 na 100 000 kobiet rocznie, podczas gdy w Szkocji wskaźniki te były wyższe i wynosiły odpowiednio 1,17 i 1,36 przypadku na 100 000 osób³⁴. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie około 8000 przypadków rakowiaka związanego z przewodem pokarmowym¹⁵.

Rzeczywista częstość występowania rakowiaka może być znacznie wyższa niż wskazują dane kliniczne. Badania sekcyjne przeprowadzone w Szwecji wykazały częstość 8,4 przypadku na 100 000 osób²⁶, co sugeruje, że wiele nowotworów pozostaje nierozpoznanych za życia pacjenta. Różnica między danymi klinicznymi a sekcyjnymi wynika z często bezobjawowego przebiegu choroby we wczesnych stadiach.

Charakterystyka demograficzna

Rakowiak wykazuje charakterystyczny rozkład demograficzny. Schorzenie to nieco częściej dotyka kobiet niż mężczyzn⁵⁸. Szczególnie wyraźna przewaga kobiet obserwowana jest w przypadku nowotworów zlokalizowanych w przewodzie pokarmowym i trzustce⁸. Interesujące jest to, że przewaga kobiet jest najbardziej widoczna w wieku rozrodczym, natomiast po 50. roku życia sytuacja się odwraca³.

Pod względem wieku szczyt zachorowań przypada między piątą a siódmą dekadą życia⁸⁹. Średni wiek w momencie diagnozy wynosi około 60-62 lat⁵¹⁰. Chociaż rakowiak może wystąpić w każdym wieku, u dzieci jest bardzo rzadki¹.

Zróżnicowanie rasowe i etniczne

Dane epidemiologiczne wskazują na istotne różnice rasowe w częstości występowania rakowiaka. Afroamerykanie wykazują wyższe wskaźniki zachorowań w porównaniu z populacją białą⁵¹¹. Podobne zależności obserwuje się w przypadku zespołu rakowiaka, który również częściej występuje wśród osób pochodzenia afroamerykańskiego⁹¹². Osoby pochodzenia latynoskiego i azjatyckiego wykazują natomiast niższe wskaźniki zachorowań¹³.

Trendy czasowe i zmiany epidemiologiczne

Analiza danych z ostatnich 25-30 lat wykazuje znaczący wzrost częstości rozpoznawania rakowiaka¹⁴¹⁵. W Stanach Zjednoczonych odnotowano wzrost o 3-10% rocznie w ciągu ostatnich trzech dekad¹⁵. Ten wzrost prawdopodobnie odzwierciedla kilka czynników: zwiększone wykrywanie dzięki szerszemu zastosowaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej i endoskopii, postęp w medycynie nuklearnej i patologii immunohistochemicznej prowadzący do lepszej klasyfikacji diagnostycznej, oraz zwiększoną świadomość choroby wśród lekarzy¹⁵.

Interesujące jest to, że wzrost częstości nie dotyczy wszystkich lokalizacji w równym stopniu. Podczas gdy częstość rakowiaka jelita cienkiego, odbytnicy i żołądka wzrosła znacząco, częstość nowotworów wyrostka robaczkowego pozostała stabilna¹⁶¹⁷.

Rozkład anatomiczny i lokalizacja

Przewód pokarmowy stanowi najczęstszą lokalizację rakowiaka, obejmując 54,5% wszystkich przypadków¹⁴. Wbrew wcześniejszym poglądom, jelito cienkie, a nie wyrostek robaczkowy, jest obecnie najczęstszą lokalizacją rakowiaka w obrębie przewodu pokarmowego¹⁴¹⁷. Po jelicie cienkim najczęstszą lokalizacją jest odbytnica¹⁷. Zobacz więcej: Rozkład anatomiczny rakowiaka - lokalizacje w organizmie

Drugie miejsce pod względem częstości zajmują płuca i oskrzela, które stanowią około 27-30% wszystkich przypadków rakowiaka¹⁵¹⁸. Rakowiak płucny występuje z częstością 0,2-2 przypadki na 100 000 osób rocznie i stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów płuc¹⁹²⁰.

Zespół rakowiaka – częstość występowania

Zespół rakowiaka rozwija się jedynie u części pacjentów z rakowiakiem. Szacuje się, że występuje on u około 5-10% osób z nowotworem neuroendokrynnym¹¹¹². Częstość występowania zespołu rakowiaka w populacji ogólnej wynosi około 0,27 przypadku na 100 000 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych¹². Niektóre badania wskazują na wyższe wskaźniki, sięgające 2 przypadków na 100 000 osób¹⁰. Zobacz więcej: Zespół rakowiaka - epidemiologia i częstość występowania

Prognozy i współczynniki przeżywalności

Rokowanie w rakowiaku zależy od wielu czynników, w tym od lokalizacji pierwotnej, stadium zaawansowania i stopnia histologicznego. Ogólny 5-letni wskaźnik przeżywalności wynosi około 69,7%¹⁶. Dla nowotworów ograniczonych do narządu pierwotnego wskaźnik ten sięga 97%, podczas gdy dla nowotworów z przerzutami do węzłów chłonnych spada do 95%, a dla nowotworów z przerzutami odległymi wynosi około 67%²¹.

Wskaźniki przeżywalności różnią się znacząco w zależności od lokalizacji. Najlepsze rokowanie mają pacjenci z rakowiakiem odbytnicy (87,5% 5-letniej przeżywalności), następnie jelita cienkiego (76,1%), wyrostka robaczkowego (76,3%) i żołądka (75,1%)¹⁴.

Znaczenie kliniczne i społeczne

Pomimo swojej rzadkości rakowiak zyskuje na znaczeniu ze względu na rosnącą częstość rozpoznawania i relatywnie dobre rokowanie. Nowotwory neuroendokrynne jako grupa są obecnie bardziej rozpowszechnione niż raki żołądka, trzustki, przełyku czy dróg żółciowych, lub niż jakakolwiek kombinacja dwóch z tych nowotworów¹⁵²². W Australii szacuje się, że rocznie powinno być rozpoznawanych 1500-2000 nowych przypadków, co sugeruje znaczące niedodiagnostowanie tej grupy schorzeń²².