Kompleksowe leczenie raka splotu naczyniastego u dzieci i dorosłych

Rak splotu naczyniastego stanowi rzadki, ale agresywny nowotwór mózgu, który wymaga kompleksowego i wielospecjalistycznego podejścia terapeutycznego. Leczenie tego schorzenia opiera się na trzech głównych filarach: chirurgicznym usunięciu guza, chemioterapii oraz radioterapii12. Wybór odpowiedniej strategii leczenia zależy od wielu czynników, w tym wieku pacjenta, lokalizacji i wielkości guza, stopnia zaawansowania choroby oraz ogólnego stanu zdrowia chorego.

Ważne: Leczenie raka splotu naczyniastego powinno zawsze odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach onkologicznych z doświadczeniem w terapii rzadkich nowotworów mózgu. Decyzje terapeutyczne wymagają konsultacji zespołu składającego się z neurochirurga, onkologa, radioterapeuta i innych specjalistów.

Chirurgiczne leczenie raka splotu naczyniastego

Operacyjne usunięcie guza stanowi podstawę leczenia wszystkich typów nowotworów splotu naczyniastego23. Głównym celem zabiegu chirurgicznego jest maksymalne usunięcie tkanki nowotworowej przy zachowaniu funkcji życiowo ważnych struktur mózgowych. Całkowite wycięcie guza (GTR – gross total resection) jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym wpływającym na długoterminowe przeżycie pacjentów45.

Jednak ze względu na lokalizację nowotworów w okolicach komór mózgowych i bliskość delikatnych struktur neurologicznych, osiągnięcie całkowitego wycięcia nie zawsze jest możliwe2. W przypadku niepełnego usunięcia guza (subtotal resection), znacznie wzrasta ryzyko nawrotu choroby, co wymaga zastosowania dodatkowych metod leczenia. Nowoczesne techniki neurochirurgiczne, takie jak mapowanie mózgu czy dostęp przez minimalne otwory (port surgery), pozwalają na precyzyjniejsze przeprowadzenie zabiegów przy jednoczesnym zmniejszeniu ryzyka powikłań6.

Po zabiegu chirurgicznym u około 25% pacjentów może wystąpić konieczność założenia systemu drenażu komorowego (shunt) w celu leczenia nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego37. Decyzja o założeniu shunta zależy od stopnia ustąpienia objawów zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego po usunięciu guza.

Chemioterapia w leczeniu raka splotu naczyniastego

Chemioterapia odgrywa kluczową rolę w leczeniu raka splotu naczyniastego, szczególnie w przypadkach niepełnego wycięcia chirurgicznego lub obecności cech wysokiego ryzyka nawrotu38. Najczęściej stosowanym protokołem chemioterapii jest schemat ICE, obejmujący ifosfamid, karboplatynę i etopozyd5. Alternatywnie może być zastosowany protokół zawierający etopozyd w kombinacji z winkrystyną lub cisplatyną3.

Międzynarodowe badanie CPT-SIOP-2000 wykazało przewagę protokołu CarbEV (karboplatyna, etopozyd, winkrystyna) nad schematem CycEV (cyklofosfamid, etopozyd, winkrystyna) w leczeniu nowotworów splotu naczyniastego wysokiego ryzyka910. Badanie to potwierdziło, że chemioterapia jest wykonalna i skuteczna w tej grupie chorych, a część pacjentów może być wyleczona bez konieczności stosowania radioterapii.

W niektórych przypadkach może być zastosowana chemioterapia neoadjuwantowa, czyli leczenie przeprowadzane przed planowaną operacją w celu zmniejszenia wielkości guza i ułatwienia jego chirurgicznego usunięcia411. Taka strategia może być szczególnie przydatna w przypadkach, gdy pierwotny zabieg operacyjny był niepełny Zobacz więcej: Chemioterapia w raku splotu naczyniastego - protokoły i skuteczność.

Radioterapia jako element kompleksowego leczenia

Radioterapia jest ważnym elementem leczenia raka splotu naczyniastego, szczególnie u dzieci starszych i dorosłych212. Może być stosowana zarówno po zabiegu operacyjnym, nawet w przypadku całkowitego usunięcia guza, jak i w sytuacjach nawrotu choroby. Nowoczesne techniki radioterapii, takie jak terapia protonowa czy radioterapia o modulowanej intensywności (IMRT), pozwalają na precyzyjne napromieniowanie tkanki nowotworowej przy jednoczesnym oszczędzaniu zdrowych struktur mózgowych13.

Uwaga dla rodziców: U dzieci poniżej 3. roku życia radioterapia jest zazwyczaj unikana ze względu na ryzyko uszkodzenia rozwijającego się mózgu. W takich przypadkach stosuje się przedłużoną chemioterapię do momentu, gdy dziecko osiągnie odpowiedni wiek do bezpiecznego zastosowania radioterapii.

W przypadku rozsiewu choroby do kanału kręgowego może być konieczne zastosowanie napromieniania całego ośrodkowego układu nerwowego (craniospinal irradiation)14. Decyzja o zakresie radioterapii wymaga indywidualnej oceny każdego przypadku przez zespół specjalistów Zobacz więcej: Radioterapia w raku splotu naczyniastego - wskazania i techniki.

Nowoczesne metody leczenia i badania kliniczne

W ostatnich latach rozwijane są innowacyjne metody leczenia raka splotu naczyniastego. Jedną z obiecujących technik jest chemioterapia podawana bezpośrednio do tętnic zaopatrujących guz (intra-arterial chemotherapy – IAC)15. Ta zaawansowana procedura pozwala na dostarczenie wysokich stężeń leków przeciwnowotworowych bezpośrednio do miejsca guza, minimalizując jednocześnie toksyczność systemową.

Pierwsze badania kliniczne z zastosowaniem IAC u pacjentów z rakiem splotu naczyniastego rozpoczęły się w 2023 roku i wykazują obiecujące wyniki16. Procedura ta może szczególnie pomóc w przypadkach, gdy całkowite wycięcie chirurgiczne jest trudne do osiągnięcia, poprzez zmniejszenie wielkości i unaczynienia guza przed planowaną operacją.

Inne kierunki badań obejmują terapie celowane i immunoterapię1. Terapie celowane skupiają się na specyficznych zmianach genetycznych odpowiedzialnych za rozwój nowotworu, podczas gdy immunoterapia ma na celu wzmocnienie naturalnej odpowiedzi immunologicznej organizmu przeciwko komórkom nowotworowym. Pacjenci mogą mieć możliwość uczestniczenia w badaniach klinicznych testujących te nowoczesne metody leczenia17.

Planowanie leczenia i podejście wielospecjalistyczne

Skuteczne leczenie raka splotu naczyniastego wymaga ścisłej współpracy zespołu specjalistów obejmującego neurochirurgów, onkologów dziecięcych lub dorosłych, radioterapeutów, radiologów, patologów oraz innych specjalistów813. Plan leczenia jest zawsze indywidualnie dostosowywany do konkretnego pacjenta, uwzględniając typ i stopień zaawansowania nowotworu, wiek, ogólny stan zdrowia oraz preferencje pacjenta i jego rodziny.

Współczesne zalecenia terapeutyczne podkreślają znaczenie maksymalnej resekcji chirurgicznej dla wszystkich typów nowotworów splotu naczyniastego, po której następuje chemioterapia i radioterapia w przypadkach wysokiego ryzyka9. W przyszłości planuje się włączenie profili molekularnych nowotworów do procesu podejmowania decyzji terapeutycznych, co pozwoli na jeszcze bardziej spersonalizowane leczenie4.

Rokowanie i czynniki wpływające na skuteczność leczenia

Rokowanie w raku splotu naczyniastego zależy przede wszystkim od stopnia radykalności zabiegu operacyjnego. Pacjenci, u których udało się osiągnąć całkowite wycięcie guza, mają znacznie lepsze prognozy niż ci, u których usunięcie było niepełne18. Pięcioletnie przeżycie po całkowitym wycięciu może osiągać około 60-86%, podczas gdy przy niepełnym usunięciu spada do około 26%19.

Inne czynniki wpływające na rokowanie to wiek pacjenta w momencie diagnozy, lokalizacja guza, obecność rozsiewu do innych części układu nerwowego oraz odpowiedź na zastosowane leczenie20. Młodszy wiek w momencie diagnozy oraz lokalizacja w komorach bocznych mózgu są zazwyczaj związane z lepszym rokowaniem. Ważne jest również, czy nowotwór jest związany z zespołem Li-Fraumeni (mutacja genu TP53), co może wpływać na wybór metod leczenia, szczególnie w kontekście zastosowania radioterapii21.

Pytania i odpowiedzi

Jakie są główne metody leczenia raka splotu naczyniastego?

Główne metody leczenia obejmują chirurgiczne usunięcie guza, chemioterapię i radioterapię. Najważniejszym elementem jest maksymalne chirurgiczne wycięcie nowotworu, po którym często stosuje się chemioterapię i radioterapię jako leczenie uzupełniające.

Czy zawsze konieczne jest całkowite usunięcie guza?

Całkowite usunięcie guza (GTR) jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym i powinno być celem każdego zabiegu. Jednak ze względu na lokalizację w delikatnych strukturach mózgu nie zawsze jest to możliwe bez ryzyka uszkodzenia ważnych funkcji neurologicznych.

Jakie protokoły chemioterapii są najskuteczniejsze?

Najczęściej stosowanymi protokołami są ICE (ifosfamid, karboplatyna, etopozyd) oraz CarbEV (karboplatyna, etopozyd, winkrystyna). Badania międzynarodowe wykazały przewagę protokołu CarbEV nad schematem z cyklofosfamidem.

Czy radioterapia jest zawsze konieczna?

Radioterapia nie jest zawsze konieczna. U dzieci poniżej 3. roku życia jest zazwyczaj unikana ze względu na ryzyko uszkodzenia rozwijającego się mózgu. Decyzja zależy od wieku pacjenta, stopnia radykalności operacji i ryzyka nawrotu.

Jakie są nowoczesne metody leczenia?

Do nowoczesnych metod należą chemioterapia podawana bezpośrednio do tętnic zaopatrujących guz (IAC), terapie celowane skierowane na specyficzne zmiany genetyczne oraz immunoterapia. Te metody są obecnie badane w ramach badań klinicznych.

REKLAMA