Epidemiologia raka komórek Merkla – częstość występowania i tendencje

Rak komórek Merkla stanowi rzadką, ale coraz bardziej rozpoznawalną formę nowotworu skóry o charakterze neuroendokrynnym¹². Pomimo swojej rzadkości, choroba ta wzbudza coraz większe zainteresowanie w środowisku medycznym ze względu na dramatyczny wzrost liczby diagnozowanych przypadków oraz agresywny charakter nowotworu.

Częstość występowania na świecie

Incydencja raka komórek Merkla wykazuje znaczące różnice geograficzne. W Unii Europejskiej, w latach 1995-2002, roczna częstość występowania wynosiła 0,13 przypadków na 100 000 mieszkańców, przy czym była wyższa w grupach osób powyżej 65. roku życia¹³. W Stanach Zjednoczonych w 2011 roku odnotowano incydencję 0,79 przypadków na 100 000 mieszkańców³, podczas gdy według danych z 2013 roku wynosiła ona 0,7 przypadków na 100 000 osób rocznie⁴⁵.

Najwyższą incydencję odnotowano w Australii, szczególnie w stanie Queensland, gdzie w latach 2006-2010 wynosiła ona 1,6 przypadków na 100 000 mieszkańców³⁶. W tym regionie choroba występuje częściej u mężczyzn (2,5 na 100 000) niż u kobiet (0,9 na 100 000), przy średniej długości życia wynoszącej 75,5 lat dla mężczyzn i 78 lat dla kobiet w momencie diagnozy³.

Dramatyczny wzrost zachorowań

Jednym z najbardziej niepokojących aspektów epidemiologii raka komórek Merkla jest gwałtowny wzrost liczby diagnozowanych przypadków. W 2018 roku Paulson i współpracownicy opublikowali dane pokazujące, że liczba przypadków w Stanach Zjednoczonych wzrosła o 95% między 2000 a 2013 rokiem¹⁷. Dla porównania, w tym samym okresie liczba przypadków czerniaka wzrosła o 57%, a wszystkich innych nowotworów litych o zaledwie 15%¹.

Podobne tendencje obserwuje się w innych regionach świata. W Hiszpanii odnotowano ponad dwukrotny wzrost liczby przypadków między okresami 2002-2009 a 2010-2017, z 12 przypadków w pierwszym okresie do 26 w drugim⁸. We Francji, w regionie Bas-Rhin, incydencja wzrosła czterokrotnie między 1985 a 2013 rokiem⁹. W Toskanii zaobserwowano dramatyczny wzrost diagnoz w ostatnich 5 latach w porównaniu z poprzednimi latami, z surową stopą zachorowań wynoszącą 1,15 na 100 000 mieszkańców¹⁰.

Charakterystyka demograficzna pacjentów

Rak komórek Merkla dotyka przede wszystkim osoby starsze, z medianą wieku w momencie diagnozy wynoszącą około 75-76 lat¹¹¹². Ponad 70% przypadków występuje u osób powyżej 70. roku życia¹³, podczas gdy tylko 5% pacjentów ma mniej niż 50 lat w momencie diagnozy¹⁴. U młodszych pacjentów choroba jest zwykle związana z jakąś formą immunosupresji¹⁴.

Większość pacjentów z rakiem komórek Merkla stanowią osoby rasy kaukaskiej – ponad 90% przypadków w Stanach Zjednoczonych dotyczy białych Amerykanów⁴¹³. Mężczyźni są nieco częściej dotknięci chorobą niż kobiety⁴, chociaż w niektórych regionach, jak w Brazylii, przeważają kobiety (51,2% przypadków)¹⁵.

Choroba ma wyraźną predylekcję do występowania w okolicy głowy i szyi – 46% przypadków raka komórek Merkla lokalizuje się w tym regionie¹³, co jest znacznie wyższym odsetkiem niż w przypadku czerniaka (22%)¹³.

Dane epidemiologiczne z różnych regionów

W Stanach Zjednoczonych rocznie diagnozuje się około 3000 przypadków raka komórek Merkla⁴, a prognozy wskazują, że liczba ta wzrośnie do prawie 3300 przypadków rocznie do 2025 roku¹⁶¹⁷. W Anglii rocznie diagnozuje się około 360 przypadków¹¹.

Dane z Brazylii, oparte na rejestrach nowotworowych z lat 2000-2017, obejmowały 881 pacjentów, z których większość stanowiły kobiety (51,2%), osoby powyżej 60. roku życia (82,2%), rasa biała (67,6%), a u 50,5% choroba została zdiagnozowana w stadium III lub IV⁷¹⁵. W Brazylii odnotowano również znaczący wzrost standaryzowanych wiekowo średnich wskaźników zachorowalności u mężczyzn między 2000 (0,31/1 000 000) a 2015 rokiem (1,21/1 000 000), z roczną zmianą procentową wynoszącą 9,4%⁷.

Czynniki wpływające na wzrost zachorowań

Zwiększająca się incydencja raka komórek Merkla wynika z kilku powiązanych ze sobą czynników. Po pierwsze, starzenie się populacji odgrywa kluczową rolę, ponieważ choroba dotyka głównie osób starszych⁴⁵. W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów, których incydencja osiąga szczyt, a następnie spada wraz z wiekiem, częstość występowania raka komórek Merkla wzrasta nawet u pacjentów w wieku 80-90 lat, prawdopodobnie z powodu starzenia się układu immunologicznego⁵.

Drugim istotnym czynnikiem jest zwiększona liczba osób z osłabionym układem immunologicznym, wynikająca z poprzedniego leczenia nowotworów lub innych schorzeń medycznych⁴. Trzecim elementem jest rosnąca świadomość choroby wśród dermatologów i patologów oraz rozwój lepszych technik diagnostycznych, w tym biomarkerów, które poprawiły wykrywalność choroby⁷¹⁸.

Część wzrostu zachorowań przypisuje się również temu, że rak komórek Merkla był wcześniej niedodiagnozowywany, a poprawa przygotowania patologów oraz rozwój technik immunohistochemicznych przyczyniły się do lepszego rozpoznawania choroby⁷¹⁸.

Prognozy na przyszłość

Eksperci przewidują, że w związku z wydłużającą się średnią długością życia populacji i związanym z wiekiem osłabieniem układu immunologicznego, przypadki raka komórek Merkla prawdopodobnie będą wzrastać w najbliższej przyszłości¹⁹. Choroba, która obecnie jest rzadka, może nie być tak rzadka w przyszłości¹⁹.

Tendencje wzrostowe obserwuje się nie tylko w liczbie przypadków, ale także w zmianie charakterystyki pacjentów. Niektóre badania sugerują, że rak komórek Merkla może być diagnozowany w coraz młodszym wieku u kolejnych pokoleń⁹, co może wynikać z wcześniejszej i intensywniejszej ekspozycji na czynniki ryzyka.