Objawy choroby Behceta – kompleksowy przewodnik po symptomach

Choroba Behceta jest rzadkim schorzeniem wielonarządowym, które charakteryzuje się bardzo różnorodnymi objawami mogącymi początkowo wydawać się niezwiązane ze sobą¹. Symptomy tej choroby mogą występować w różnych kombinacjach i z różnym nasileniem u poszczególnych pacjentów, co często utrudnia jej rozpoznanie². Charakterystyczną cechą choroby Behceta jest jej przebieg w postaci rzutów (zaostrzeń) i remisji, gdzie okresy nasilenia objawów przeplatają się z fazami poprawy lub całkowitego ustąpienia symptomów³.

Najczęstsze objawy choroby Behceta

Choroba Behceta może wywoływać szerokie spektrum objawów, jednak niektóre z nich występują znacznie częściej niż inne. Najważniejszymi i najbardziej charakterystycznymi symptomami są owrzodzenia w jamie ustnej, które stanowią niemal uniwersalny objaw tej choroby⁴.

Owrzodzenia w jamie ustnej

Bolesne owrzodzenia w jamie ustnej występują u 97-99% pacjentów z chorobą Behceta i często stanowią pierwszy objaw choroby⁵. Te schorzenia przypominają zwykłe afty, ale są zazwyczaj liczniejsze, większe, bardziej bolesne i częściej nawracające⁶. Owrzodzenia mogą pojawiać się na wargach, języku, wewnętrznej stronie policzków, dziąsłach, podniebieniu, migdałkach i gardle⁷. Charakteryzują się okrągłym lub owalnym kształtem, średnicą od 1 do 20 mm, płytkim lub głębokim charakterem oraz żółtawą lub białą podstawą otoczoną czerwonym obrzeżem⁷. Zazwyczaj goją się w ciągu 10-20 dni bez pozostawiania blizn, ale mają tendencję do nawracania⁷.

Owrzodzenia genitalne

Owrzodzenia w okolicy narządów płciowych występują u około 75-80% pacjentów z chorobą Behceta⁵⁷. U mężczyzn najczęściej lokalizują się na mosznie, rzadziej na prąciu, natomiast u kobiet na sromie, w pochwie, a czasami na szyjce macicy⁸⁹. W przeciwieństwie do owrzodzeń w jamie ustnej, zmiany genitalne mają tendencję do pozostawiania blizn po zagojeniu i są zazwyczaj większe oraz głębsze⁵⁷. Są one bardzo bolesne i mogą znacząco wpływać na jakość życia pacjentów¹⁰.

Objawy oczne i ich znaczenie

Zajęcie oczu w chorobie Behceta jest jednym z najpoważniejszych objawów ze względu na potencjalne ryzyko utraty wzroku¹¹. Problemy oczne dotyczą około 50-70% pacjentów i zazwyczaj pojawiają się w ciągu pierwszych kilku lat od rozpoznania choroby⁵¹². Najczęstszym objawem ocznym jest zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), które może dotyczyć zarówno przedniego, jak i tylnego odcinka oka¹³.

Objawy zapalenia oczu obejmują ból, zaczerwienienie, niewyraźne widzenie, światłowstręt oraz łzawienie⁸¹¹. Charakterystyczne jest występowanie hipopyonu, czyli nagromadzenia ropy w przedniej komorze oka, które obserwuje się u około 25% pacjentów z zajęciem oczu¹¹. Bez odpowiedniego leczenia zapalenie oczu może prowadzić do poważnych powikłań, w tym do częściowej lub całkowitej utraty wzroku¹⁴. Zobacz więcej: Objawy oczne w chorobie Behceta - zapalenia i powikłania wzrokowe

Objawy skórne i stawowe

Manifestacje skórne występują u 60-90% pacjentów z chorobą Behceta i mogą przybierać różne formy⁷. Najczęstsze to zmiany przypominające trądzik (pustulki), które mogą pojawiać się w różnych miejscach ciała¹⁶. Charakterystyczne są również bolesne, czerwone guzki na goleniach zwane rumień guzowaty (erythema nodosum), które w przeciwieństwie do podobnych zmian w innych chorobach często owrzodzają się⁶.

Jedną z charakterystycznych cech choroby Behceta jest dodatni test patergii, czyli nadwrażliwość skóry na drobne urazy². Polega on na pojawieniu się małych czerwonych guzków lub krostek w miejscu nakłucia igłą w ciągu 24-48 godzin¹⁵.

Objawy stawowe występują u około 50% pacjentów i obejmują ból, obrzęk i sztywność stawów¹⁶. Najczęściej dotyczą dużych stawów, szczególnie kolan, kostek, łokci i nadgarstków⁸¹⁷. Zapalenie stawów w chorobie Behceta ma zazwyczaj charakter nieniszczący i nie prowadzi do trwałych uszkodzeń stawów¹⁶. Objawy mogą trwać od kilku dni do kilku tygodni i ustępują samoistnie¹⁷.

Objawy naczyniowe i neurologiczne

Choroba Behceta może powodować zapalenie naczyń krwionośnych różnej wielkości, co prowadzi do poważnych powikłań naczyniowych występujących u około 25% pacjentów¹⁶. Zajęcie żył jest częstsze niż tętnic i może objawiać się jako powierzchowne lub głębokie zakrzepice żylne, najczęściej kończyn dolnych¹⁷¹⁸. Powikłania tętnicze mogą obejmować powstawanie tętniaków, zwężeń lub niedrożności naczyń¹⁷.

Zajęcie układu nerwowego występuje u 5-10% pacjentów i jest jednym z najpoważniejszych objawów choroby Behceta¹⁶¹⁹. Objawy neurologiczne mogą obejmować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (meningitis), zapalenie mózgu (encephalitis), bóle głowy, gorączkę, dezorientację, zaburzenia równowagi, a w ciężkich przypadkach nawet udar mózgu⁹¹⁷. Najczęściej dotyczą pnia mózgu i mogą prowadzić do trwałych deficytów neurologicznych²⁰. Zobacz więcej: Objawy neurologiczne choroby Behceta - zajęcie układu nerwowego

Objawy przewodu pokarmowego i inne manifestacje

Zajęcie przewodu pokarmowego występuje u około 25% pacjentów, chociaż częstość ta różni się znacząco w zależności od populacji – jest znacznie częstsza w Japonii niż w regionie Morza Śródziemnego¹⁹²¹. Objawy mogą obejmować ból brzucha, biegunkę, krwawienia z przewodu pokarmowego oraz owrzodzenia w różnych odcinkach jelita¹⁷²². Najczęściej dotyczą okolicy krętniczo-kątniczej¹⁸.

Choroba Behceta może również wywoływać objawy ogólne, takie jak przewlekłe zmęczenie, które występuje u większości pacjentów i znacząco wpływa na jakość życia²²²³. Bóle głowy są bardzo częste i dotyczą ponad 80% pacjentów¹². Rzadziej mogą występować zajęcie płuc, nerek czy serca²⁴.

Przebieg choroby i rokowanie

Choroba Behceta ma typowo przewlekły przebieg z okresami zaostrzeń (rzutów) i remisji⁸²⁵. Czas między napadami może być bardzo różny – od kilku dni do kilku lat²⁵. Pierwsze objawy zazwyczaj pojawiają się między 20. a 30. rokiem życia, chociaż choroba może rozpocząć się w każdym wieku³²⁵.

Rokowanie zależy głównie od tego, które narządy są zajęte przez proces chorobowy²⁶. Pacjenci z zajęciem wyłącznie skóry i błon śluzowych mają zazwyczaj dobre rokowanie, podczas gdy zajęcie oczu, układu nerwowego lub naczyń wiąże się z poważniejszymi konsekwencjami²⁷. Choroba ma tendencję do łagodzenia się z wiekiem, a nasilenie objawów często zmniejsza się po około 20 latach²⁵²⁸. Większość pacjentów może prowadzić normalne życie przy odpowiednim leczeniu²⁹.