Ogólne zasady dawkowania kwasu cholowego
Kwas cholowy (Acidum cholicum) stosowany jest doustnie w postaci twardych kapsułek. Dostępne są kapsułki o zawartości 50 mg lub 250 mg substancji czynnej. Lek przyjmuje się podczas posiłku, najlepiej o stałych porach – rano i/lub wieczorem. Zaleca się połykanie kapsułek w całości, popijając wodą. Dla niemowląt i małych dzieci, które nie potrafią połknąć kapsułki, można ją otworzyć i dodać zawartość do mieszanki mlecznej lub soku1234.
Standardowa dawka i częstotliwość podawania
- U wszystkich pacjentów – niezależnie od wieku – dawka dobowa ustalana jest na podstawie masy ciała i wynosi od 5 do 15 mg na każdy kilogram masy ciała na dobę5678.
- Minimalna dawka dobowa to 50 mg, a zwiększanie dawki następuje stopniowo, o kolejne 50 mg.
- W przypadku dorosłych maksymalna dawka dobowa to 500 mg.
- Jeśli całkowita dawka dzienna wymaga przyjęcia więcej niż jednej kapsułki, można ją podzielić na kilka porcji w ciągu dnia, by naśladować naturalne wydzielanie kwasu cholowego przez organizm.
Czas trwania terapii
Terapia kwasem cholowym jest długoterminowa i wymaga regularnego monitorowania. Na początku leczenia kontrola odbywa się co trzy miesiące w pierwszym roku, następnie co sześć miesięcy przez kolejne trzy lata, a później przynajmniej raz w roku. W razie potrzeby, np. podczas szybkiego wzrostu, choroby lub ciąży, zaleca się częstsze badania kontrolne59710.
- Dawkę kwasu cholowego zawsze ustala się indywidualnie na podstawie masy ciała oraz wyników badań krwi i moczu.
- Należy wybrać najniższą dawkę skutecznie obniżającą stężenie nieprawidłowych metabolitów kwasów żółciowych.
- Przyjmowanie kapsułek podczas posiłku poprawia wchłanianie leku i zmniejsza ryzyko działań niepożądanych.
- Podczas leczenia konieczne jest regularne monitorowanie parametrów wątroby i stężenia kwasów żółciowych.
Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów
Dzieci i młodzież
- Kwas cholowy można stosować u niemowląt od 1. miesiąca życia, dzieci i młodzieży112124.
- Dawka dobowa, podobnie jak u dorosłych, wynosi od 5 do 15 mg/kg masy ciała.
- Dawkę należy zawsze dostosować indywidualnie na podstawie wyników badań i reakcji organizmu.
Osoby w podeszłym wieku
- Brak jest wystarczających danych na temat stosowania kwasu cholowego u osób powyżej 65. roku życia.
- Dawkę należy ustalać indywidualnie, z uwzględnieniem ogólnego stanu zdrowia pacjenta1314.
Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek
- Brak jest danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania kwasu cholowego u osób z zaburzeniami czynności nerek.
- Dawkę należy dobierać indywidualnie, pod kontrolą lekarza1314.
Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby
- W przypadku łagodnych do ciężkich zaburzeń wątroby związanych z chorobą podstawową, dawkę kwasu cholowego należy ustalać indywidualnie.
- U pacjentów z innymi przyczynami niewydolności wątroby brak jest zaleceń dotyczących dawkowania – wymagana jest ścisła kontrola i ostrożność13151416.
Kobiety w ciąży i karmiące piersią
- W okresie ciąży zaleca się częstsze badania i kontrolę leczenia.
- Decyzję o stosowaniu kwasu cholowego w ciąży i w okresie karmienia piersią podejmuje lekarz na podstawie indywidualnej oceny korzyści i ryzyka910.
- Przekroczenie dawki kwasu cholowego może prowadzić do objawów takich jak świąd, biegunka oraz podwyższone wyniki badań wątrobowych.
- W przypadku podejrzenia przedawkowania należy zmniejszyć dawkę – objawy zwykle ustępują po jej redukcji.
- Nie należy samodzielnie modyfikować dawki bez konsultacji ze specjalistą.
- Ryzyko przedawkowania jest większe, gdy wzrasta poziom kwasów żółciowych i enzymów wątrobowych ponad normę9171018.
Zmiany dawkowania w zależności od wskazania
Kwas cholowy stosuje się w leczeniu wrodzonych zaburzeń syntezy pierwotnych kwasów żółciowych, takich jak niedobór oksydoreduktazy 3β-hydroksy-Δ5-C27-steroidowej oraz niedobór 5β-reduktazy-Δ4-3-oksosteroidowej. Dawkowanie dla obu tych schorzeń jest identyczne i nie różni się w zależności od wskazania. W każdym przypadku dobór dawki wymaga indywidualnego podejścia i stałego monitorowania5678.
Maksymalna dawka dobowa i ostrzeżenia
- U osób dorosłych nie należy przekraczać dawki 500 mg kwasu cholowego na dobę, z wyjątkiem sytuacji szczególnych (np. rodzinna hipertriglicerydemia), gdzie lekarz może zalecić wyższą dawkę pod ścisłą kontrolą.
- U dzieci dawka maksymalna zależy od masy ciała, ale nie powinna być wyższa niż dawka ustalona indywidualnie przez lekarza.
- Przedawkowanie może objawiać się świądem, biegunką oraz nieprawidłowymi wynikami badań wątrobowych. W razie wystąpienia tych objawów należy zgłosić się do lekarza591771018.
Kwas cholowy – indywidualne podejście do dawkowania w leczeniu rzadkich zaburzeń metabolicznych
Dawkowanie kwasu cholowego zawsze ustalane jest indywidualnie na podstawie masy ciała, wieku, wyników badań oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Regularne kontrole i ścisłe monitorowanie parametrów laboratoryjnych są kluczowe dla bezpieczeństwa i skuteczności leczenia. Dzięki elastycznemu podejściu możliwe jest dostosowanie terapii zarówno u najmłodszych, jak i u osób starszych czy pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby lub nerek513152714164.
| Grupa pacjentów | Schemat dawkowania |
|---|---|
| Dorośli | 5–15 mg/kg masy ciała/dobę, maks. 500 mg/dobę, dawka ustalana indywidualnie |
| Dzieci (od 1 miesiąca do 18 lat) | 5–15 mg/kg masy ciała/dobę, dawka ustalana indywidualnie |
| Osoby starsze (powyżej 65 lat) | Dawka ustalana indywidualnie, brak szczegółowych danych |
| Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek | Dawka ustalana indywidualnie, brak szczegółowych danych |
| Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby | Dawka ustalana indywidualnie, szczególna ostrożność |
| Kobiety w ciąży/karmiące | Decyzja lekarza, częstsza kontrola |


















