Jak dawkować lek Orfadin? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Orfadin, który zawiera substancję czynną nityzynon. Lek ten jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurii (AKU). Zrozumienie, jak i kiedy dawkować ten lek, jest kluczowe dla skuteczności terapii oraz minimalizacji ryzyka działań niepożądanych. Informacje zawarte w artykule pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” ^[1].

Spis treści

• Wskazania do stosowania
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Przeciwwskazania
• Działania niepożądane
• Słownik pojęć

Wskazania do stosowania

Orfadin jest wskazany do stosowania w leczeniu pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurią (AKU). W przypadku HT-1, lek powinien być stosowany równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Dla pacjentów z AKU, Orfadin jest stosowany w celu zmniejszenia kumulacji kwasu homogentyzynowego, co może prowadzić do ochronozy stawów ^[1].

Dawkowanie

Dawkowanie leku Orfadin różni się w zależności od wskazania oraz wieku pacjenta. Oto szczegóły dotyczące dawkowania:

• Dawkowanie dla pacjentów z HT-1: Zalecana początkowa dawka dobowa wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Dawkę należy dostosować indywidualnie, a maksymalna dawka wynosi 2 mg/kg masy ciała na dobę ^[1].
• Dawkowanie dla pacjentów z AKU: Zalecana dawka wynosi 10 mg raz na dobę ^[1].
• Dawkowanie dla dzieci i młodzieży: Dawkowanie w mg/kg jest takie samo jak dla dorosłych, jednak w przypadku dzieci o masie ciała poniżej 20 kg zaleca się podzielenie dawki na dwie porcje ^[1].

Sposób podawania

Kapsułki Orfadin można podawać w całości lub otworzyć i wymieszać ich zawartość z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Zaleca się, aby pacjenci, którzy rozpoczęli leczenie z jedzeniem, kontynuowali ten sposób przyjmowania ^[1].

Przeciwwskazania

Orfadin nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub jakąkolwiek substancję pomocniczą. Matki przyjmujące nityzynon nie mogą karmić piersią ^[1].

Działania niepożądane

Podczas stosowania Orfadin mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak:

• Zapalenie spojówek – często występujące u pacjentów z HT-1 i AKU ^[1].
• Trombocytopenia – zmniejszenie liczby płytek krwi, co może prowadzić do krwawień ^[1].
• Keratopatia – zmiany w rogówce, które mogą prowadzić do problemów ze wzrokiem ^[1].

Słownik pojęć

• dziedziczna tyrozynemia typ 1 (HT-1) – rzadkie schorzenie metaboliczne, które prowadzi do kumulacji toksycznych metabolitów tyrozyny.
• alkaptonuria (AKU) – choroba metaboliczna, w której dochodzi do kumulacji kwasu homogentyzynowego, prowadząca do uszkodzenia stawów.
• trombocytopenia – stan charakteryzujący się niskim poziomem płytek krwi, co zwiększa ryzyko krwawień.
• keratopatia – choroba rogówki, która może prowadzić do problemów ze wzrokiem.

Materiały źródłowe

• [1]: https://leki.pl/chpl/100115674