Prewencja zespołu Eisenmengera – zapobieganie i profilaktyka

Prewencja zespołu Eisenmengera stanowi wieloaspektowe wyzwanie medyczne, które wymaga różnych strategii w zależności od stadium choroby. Najskuteczniejszą metodą zapobiegania rozwojowi tego zespołu jest wczesna diagnostyka i naprawa wrodzonych wad serca, zanim dojdzie do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych¹. Zespół Eisenmengera rozwija się w związku z nienaprawionymi, nieograniczającymi przepływ wadami serca na poziomie przedsionków, komór lub tętnic, dlatego tak istotne jest wczesne rozpoznanie i leczenie².

Prewencja pierwotna – zapobieganie rozwojowi zespołu

Prewencja pierwotna zespołu Eisenmengera polega na wczesnym rozpoznaniu i naprawie wrodzonych wad serca przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. Dzięki postępom w diagnostyce prenatalnej z wykorzystaniem echokardiografii, częstość występowania wad serca prowadzących do zespołu Eisenmengera znacznie się zmniejszyła³. Wiele wrodzonych wad serca można obecnie zidentyfikować w okresie płodowym, gdy rodziny otrzymują odpowiednią opiekę prenatalną⁴.

Kluczowe znaczenie ma kontynuacja opieki perinatologicznej i rutynowe kontrole u wykwalifikowanego pediatry, które prowadzą do identyfikacji większości zmian nierozpoznanych w okresie prenatalnym⁴. W przypadku dzieci urodzonych z wadami wrodzonymi serca, takimi jak duże ubytki czy duże połączenia między głównymi tętnicami, istnieje ryzyko rozwoju postępującej choroby naczyń krwionośnych w płucach, jeśli wady nie zostaną naprawione we wczesnym okresie życia⁵. Z tego powodu duże wady zazwyczaj naprawia się w ciągu pierwszych 5-7 lat życia, aby uniknąć trwałych skutków nadciśnienia płucnego⁵.

Wykonanie operacji naprawczej podstawowej anomalii serca w odpowiednim wieku powinno zapobiec rozwojowi zespołu Eisenmengera⁶. Wczesna diagnostyka i naprawa wrodzonych wad serca zazwyczaj zapobiega zespołowi Eisenmengera⁷. Dzięki możliwości wczesnego rozpoznania wadliwego połączenia w sercu, zanim spowoduje ono znaczące nadciśnienie płucne, zwykle można je naprawić chirurgicznie, zapobiegając chorobie³.

Prewencja wtórna – zapobieganie powikłaniom u pacjentów z zespołem

U pacjentów z już rozwiniętym zespołem Eisenmengera prewencja koncentruje się na zapobieganiu powikłaniom i unikaniu błędów w postępowaniu. Regularna ambulatoryjna ocena powinna mieć za główny cel zapobieganie powikłaniom i unikanie błędów w leczeniu². Opieka i kontrole w specjalistycznych ośrodkach zajmujących się wrodzonymi wadami serca są bardzo zalecane w celu zapobiegania, wczesnego diagnozowania i terminowego leczenia powikłań zespołu².

Regularne kontrole zdrowia co najmniej raz w roku stanowią ważną część leczenia zespołu Eisenmengera⁸. Pacjenci powinni być objęci opieką wielodyscyplinarnego zespołu składającego się z ekspertów w dziedzinie kardiologii, obrazowania, pulmonologii, położnictwa, anestezjologii, neonatologii, nadciśnienia płucnego, chirurgii sercowo-naczyniowej i torakochirurgii, pielęgniarstwa oraz genetyki medycznej⁹. Wszyscy pacjenci z nadciśnieniem płucnym w wadach wrodzonych serca powinni otrzymać wsparcie społeczne i psychologiczne, być na bieżąco z szczepieniami oraz otrzymać zalecenie unikania nadmiernego stresu fizycznego⁹.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Wszyscy pacjenci z zespołem Eisenmengera wymagają profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia⁶. Zgodnie z obecnymi wytycznymi, pacjenci z zespołem Eisenmengera powinni otrzymać odpowiednią profilaktykę antybiotykową zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi². Wszyscy pacjenci powinni otrzymać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które mogą spowodować bakteriemię⁶.

Pacjenci z podstawową chorobą serca, w tym wszystkie sinicze wrodzone wady serca, są narażeni na wyższe ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia i powinni otrzymać profilaktykę¹⁰. Dotyczy to jednak tylko zabiegów wysokiego ryzyka, które są głównie inwazyjnymi zabiegami stomatologicznymi, a nie zabiegami dotyczącymi dróg oddechowych, przewodu pokarmowego/moczowo-płciowego czy skóry/tkanek miękkich¹⁰. Najczęstszą drogą przedostania się bakterii do krwiobiegu i serca jest jama ustna, dlatego ważne jest przestrzeganie dobrej higieny jamy ustnej i odwiedzanie dentysty co 12 miesięcy¹¹ Zobacz więcej: Profilaktyka zapalenia wsierdzia w zespole Eisenmengera.

Szczepienia ochronne

Szczepienia stanowią kluczowy element prewencji u pacjentów z zespołem Eisenmengera. Zaleca się skrupulatne zachęcanie pacjentów do corocznych szczepień przeciwko grypie oraz szczepień przeciwko chorobom pneumokokowym co 5 lat². Jeśli masz zespół Eisenmengera, szczególnie ważne jest zapobieganie infekcjom dróg oddechowych, takim jak grypa – należy robić szczepienie przeciwko grypie co roku i szczepienie przeciwko zapaleniu płuc co pięć lat⁸.

Zalecane jest podawanie szczepionki przeciwko grypie co roku, aktualne szczepienia przeciwko COVID-19 zgodnie z krajowymi wytycznymi oraz szczepionki pneumokokowej co 5 lat¹². Infekcje dróg oddechowych powinny być aktywnie diagnozowane i odpowiednio leczone, aby uniknąć powikłań płucnych lub sercowych¹³. Pacjenci powinni również otrzymać szczepienia przeciwko COVID-19, grypie i pneumowaksowi¹⁴ Zobacz więcej: Szczepienia ochronne w zespole Eisenmengera - wytyczne.

Modyfikacja stylu życia i unikanie czynników ryzyka

Pacjenci z zespołem Eisenmengera mogą zapobiegać powikłaniom poprzez przestrzeganie określonych zasad stylu życia. Należy unikać sytuacji, które nasilają rozszerzanie naczyń, unikać gwałtownych, wyczerpujących lub izometrycznych ćwiczeń oraz ograniczać aktywności, które mogą prowadzić do dalszego zmniejszenia saturacji tlenowej, objawowych zaburzeń rytmu lub dysfunkcji prawej komory⁴. Ćwiczenia w stanie ustalonym należy przerwać przy wystąpieniu objawów⁴.

Ważne jest przestrzeganie dobrej higieny jamy ustnej w celu zapobiegania problemom infekcyjnym, takim jak infekcyjne zapalenie wsierdzia i ropień mózgu⁴. Pacjenci powinni unikać palenia tytoniu i spożywania alkoholu¹⁵, ograniczać spożycie soli, która może podwyższać ciśnienie krwi, oraz pić dużo wody¹⁶. Należy unikać dużych wysokości¹⁶ oraz ograniczyć czas przebywania w wannach z hydromasażem¹⁷.

Specjalne środki ostrożności

Kobiety z zespołem Eisenmengera powinny być konsultowane w sprawie unikania ciąży ze względu na wysoką śmiertelność matczyną i prawdopodobne złe rokowanie dla dziecka¹⁸. Wszystkie kobiety z przedwłośniczkowym nadciśnieniem płucnym powinny być konsultowane w sprawie unikania ciąży⁹. Ciąża nie jest zalecana u pacjentek z zespołem Eisenmengera, ponieważ niesie ze sobą ryzyko dla życia matki wynoszące do 50%¹¹.

Jeśli wymagana jest anestezja ogólna do jakiegokolwiek nierelatowanego z sercem lub sercowego zabiegu diagnostycznego lub terapeutycznego, powinna być nadzorowana przez doświadczonego anestezjologa, najlepiej w ośrodku trzeciego stopnia z doświadczeniem w wadach wrodzonych serca u dorosłych². Pacjenci wymagają specjalistycznej opieki w czasie operacji niesercowych, przy czym częstość poważnych powikłań wynosi 5-25%¹⁹.

Kompleksowa opieka specjalistyczna

Wszyscy pacjenci z zespołem Eisenmengera powinni być skierowani do specjalistycznego ośrodka zajmującego się wadami wrodzonymi serca u dorosłych z dostępem do specjalistów od nadciśnienia płucnego, aby ta wrażliwa populacja była wcześnie oceniona pod kątem specyficznej terapii ukierunkowanej na chorobę²⁰. W przypadku postępującego pogorszenia należy wcześnie rozpocząć dyskusję na temat przeszczepu serca i płuc oraz zaproponować skierowanie do ośrodka transplantacyjnego z doświadczeniem w wadach wrodzonych serca²⁰.

Jeśli potrzebujesz leczenia zespołu Eisenmengera, otrzymaj opiekę w ośrodku medycznym z pracownikami służby zdrowia, którzy mają doświadczenie w wrodzonych wadach serca⁸. Wskazane jest skierowanie pacjentów z zespołem Eisenmengera do specjalizowanych ośrodków zdolnych do stosowania strategii ukierunkowanych na zmiany hemodynamiczne w okresie okołooperacyjnym podczas interwencji chirurgicznych²¹.

Podsumowanie strategii prewencyjnych

Skuteczna prewencja zespołu Eisenmengera wymaga wielopoziomowego podejścia, od wczesnej diagnostyki prenatalnej po kompleksową opiekę specjalistyczną. Kluczowe znaczenie ma wczesna naprawa wrodzonych wad serca przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. U pacjentów z już rozwiniętym zespołem najważniejsze są regularne kontrole specjalistyczne, profilaktyka infekcyjna, szczepienia ochronne oraz modyfikacja stylu życia. Przestrzeganie zaleceń prewencyjnych może znacząco poprawić jakość życia i rokowanie pacjentów z tym zespołem chorobowym.