Leczenie tetralogii Fallota – kompleksowe podejście terapeutyczne

Tetralogia Fallota (zwana także zespołem Fallota) wymaga obligatoryjnego leczenia chirurgicznego, ponieważ bez interwencji większość pacjentów nie dożywa 20. roku życia¹². Współczesne metody leczenia pozwalają jednak na osiągnięcie doskonałych wyników – ponad 90% dzieci po operacji dożywa dorosłości i prowadzi zdrowe, aktywne życie³⁴.

Cele i zasady leczenia

Głównym celem leczenia tetralogii Fallota jest przywrócenie prawidłowego przepływu krwi przez serce poprzez chirurgiczną naprawę wszystkich składowych tej złożonej wady⁵. Leczenie obejmuje zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej oraz usunięcie przeszkód w przepływie krwi z prawej komory do tętnic płucnych⁶. Współczesne podejście preferuje wczesną naprawę w pierwszych miesiącach życia, co pozwala na ograniczenie długotrwałego narażenia na przeciążenie ciśnieniowe prawej komory i zmniejszone natlenienie krwi⁷.

Rodzaje interwencji chirurgicznych

W leczeniu tetralogii Fallota stosuje się dwa główne podejścia chirurgiczne, w zależności od wieku dziecka, stanu ogólnego i anatomii serca. Wybór odpowiedniej metody zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta i jest podejmowany przez zespół specjalistów kardiochirurgii dziecięcej⁵.

Całkowita naprawa śródsercowaоказ jest preferowaną metodą leczenia, którą wykonuje się zazwyczaj w pierwszym roku życia, najczęściej między 3. a 6. miesiącem życia⁸⁹. Operacja polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą łaty oraz usunięciu przeszkód w drodze odpływu z prawej komory⁴. Chirurg może również naprawić lub wymienić zastawkę płucną oraz poszerzyć tętnice płucne¹⁰.

Procedury paliatywne są stosowane u niektórych dzieci jako tymczasowe rozwiązanie przed pełną naprawą Zobacz więcej: Procedury paliatywne w tetralogii Fallota - tymczasowe rozwiązania. Są to zazwyczaj mniejsze zabiegi, które poprawiają przepływ krwi do płuc i zwiększają natlenienie organizmu⁵. Najczęściej stosowanym zabiegiem paliatywnym jest założenie zespolenia systemowo-płucnego, znanego jako zespolenie Blalock-Taussig¹¹.

Wskazania i timing operacji

Decyzja o czasie przeprowadzenia operacji zależy od kilku czynników, w tym stopnia ciężkości objawów, ogólnego stanu zdrowia dziecka oraz anatomii serca¹². Większość dzieci z tetralogi Fallota nie wymaga natychmiastowej operacji po urodzeniu i może zostać wypisana do domu pod opieką kardiologa dziecięcego¹².

U dzieci bezobjawowych większość ośrodków zaleca elektywną naprawę między 4. a 6. miesiącem życia⁹. Wcześniejsza interwencja może być konieczna u noworodków z ciężką sinicą, którzy wymagają infuzji prostaglandyn E1 w celu utrzymania przepływu krwi przez przewód tętniczy¹³. W przypadkach nagłych, gdy dziecko doświadcza częstych napadów hipoksemicznych (tzw. napady tet), operacja może być przeprowadzona w trybie pilnym⁹.

Leczenie farmakologiczne

Chociaż leczenie chirurgiczne jest jedyną definitywną metodą terapii tetralogii Fallota, leki odgrywają ważną rolę w przygotowaniu do operacji oraz w leczeniu objawów Zobacz więcej: Leczenie farmakologiczne tetralogii Fallota - wsparcie medyczne. Leczenie farmakologiczne może obejmować beta-blokery poprawiające przepływ krwi, dodatkowy tlen oraz prostaglandyny utrzymujące otwartość przewodu tętniczego u noworodków z ciężką wadą¹⁴.

Wyniki leczenia i rokowanie

Współczesne wyniki leczenia chirurgicznego tetralogii Fallota są doskonałe. Śmiertelność okołooperacyjna w doświadczonych ośrodkach nie przekracza 1-2%¹⁵¹⁶. Długoterminowe przeżycie 30-letnie wynosi obecnie od 68,5% do ponad 90%¹⁷, co stanowi znaczną poprawę w porównaniu z poprzednimi dekadami.

Po udanej operacji większość dzieci może prowadzić normalne, aktywne życie, uczęszczać do szkoły i uczestniczyć w większości sportowych aktywności bez ograniczeń¹⁸. Jednak wszyscy pacjenci po naprawie tetralogii Fallota wymagają dożywotniej opieki kardiologa specjalizującego się w wrodzonych wadach serca¹⁹.

Długoterminowe powikłania i reinterwencje

Mimo doskonałych wyników wczesnych, pacjenci po naprawie tetralogii Fallota mogą doświadczać powikłań długoterminowych. Najczęstszymi problemami są niedomykalność zastawki płucnej, ponowne zwężenie drogi odpływu z prawej komory oraz zaburzenia rytmu serca¹⁷. Około 40% pacjentów wymaga wymiany zastawki płucnej w ciągu 35 lat po pierwotnej operacji²⁰.

Nowoczesne techniki pozwalają na przeprowadzanie wymiany zastawki płucnej metodami przezskórnymi, bez konieczności ponownej operacji na otwartym sercu²¹. Dostępne są zastawki transcatheter takie jak Melody, Harmony czy Alterra, które można implantować przez cewnikowanie serca²².

Opieka długoterminowa

Wszyscy pacjenci po naprawie tetralogii Fallota wymagają regularnych kontroli kardiologicznych przez całe życie²³. Kontrole te obejmują badania obrazowe oceniające funkcję serca, monitorowanie pod kątem zaburzeń rytmu oraz ocenę konieczności ewentualnych reinterwencji¹⁹. Pacjenci przechodzący z opieki pediatrycznej do opieki nad dorosłymi powinni być kierowani do specjalistów zajmujących się wrodzonymi wadami serca u dorosłych²⁴.