Prewencja erytrocytozy – jak zapobiegać nadmiernej liczbie czerwonych krwinek

Prewencja erytrocytozy różni się znacząco w zależności od typu schorzenia. Pierwotną erytrocytozę, taką jak czerwienica prawdziwa (polycythemia vera), nie można zapobiec, ponieważ wynika ona z mutacji genetycznych¹. Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu możliwe jest zapobieganie lub opóźnianie objawów i powikłań¹. Z kolei wtórna erytrocytoza może być często zapobiegana poprzez unikanie czynników, które pozbawiają organizm tlenu przez długi czas¹.

Podstawowe strategie prewencji wtórnej erytrocytozy

Najważniejszym elementem zapobiegania wtórnej erytrocytozie jest eliminacja czynników wywołujących przewlekłą hipoksję. Palenie papierosów stanowi jeden z głównych modyfikowalnych czynników ryzyka – zaprzestanie palenia znacząco zmniejsza ryzyko wystąpienia zakrzepicy²³. Osoby palące powinny otrzymać pomoc i poradnictwo w zakresie rzucenia nałogu⁴⁵.

Ważne jest również unikanie długotrwałej ekspozycji na duże wysokości, gdzie stężenie tlenu w powietrzu jest obniżone¹. Dla osób z predyspozycjami, warto ograniczyć wspinaczkę górską czy zamieszkiwanie na dużych wysokościach¹⁶. Należy również unikać przewlekłego narażenia na tlenek węgla⁷⁸.

Kontrola schorzeń współistniejących

Prewencja wtórnej erytrocytozy wymaga również odpowiedniego leczenia chorób podstawowych, które mogą prowadzić do przewlekłej hipoksji. Właściwe postępowanie w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) obejmuje tlenoterapię dla pacjentów z niskim poziomem tlenu⁴⁹. Utrata masy ciała jest zalecana u pacjentów z otyłością i hipowentylacją⁴.

Kontrola czynników ryzyka sercowo-naczyniowego stanowi kluczowy element prewencji. Obejmuje to leczenie nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, otyłości i hipercholesterolemii¹⁰¹¹. Szczególnie ważne jest leczenie nadciśnienia, ponieważ niektóre badania sugerują, że inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) mogą również przynosić korzyści w zmniejszaniu erytrocytozy¹¹.

Prewencja powikłań w erytrocytozie pierwotnej

Chociaż pierwotnej erytrocytozy nie można zapobiec, głównym celem jest prewencja powikłań zakrzepowych, które stanowią główną przyczynę zachorowalności i śmiertelności³¹². Wszyscy pacjenci z czerwienicą prawdziwą powinni otrzymywać małe dawki aspiryny (40-100 mg dziennie), o ile nie ma przeciwwskazań²¹²¹³.

Aspiryna w małych dawkach zmniejsza skłonność płytek krwi do przylegania do ścian tętnic i tworzenia skrzepów, co pomaga ograniczyć ryzyko udaru czy zawału serca¹⁴. W wieloośrodkowym badaniu ECLAP (European Collaboration on Low-Dose Aspirin in Polycythemia Vera) wykazano, że aspiryna w dawce 70-100 mg dziennie powoduje znaczące zmniejszenie (o 60%) łącznego ryzyka zawału serca, udaru, zatorowości płucnej, większych zakrzepów żylnych i zgonów z przyczyn sercowo-naczyniowych¹¹.

Specjalne sytuacje kliniczne

W pewnych sytuacjach klinicznych wymagane są szczególne strategie prewencyjne. U pacjentów po przeszczepieniu nerki, którzy rozwijają potransplantacyjną erytrocytozę, podstawą leczenia są inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny (ARB)¹⁵. Szerokie stosowanie tych leków prawdopodobnie przyczyniło się do spadku częstości występowania erytrocytozy¹⁵.

W przypadku ciąży u kobiet z czerwienicą prawdziwą, zaleca się intensywną profilaktykę obejmującą kontrolę hematokrytu poprzez seryjne krwioupusty, stosowanie małych dawek aspiryny oraz w przypadkach wysokiego ryzyka – dodanie profilaktycznej dawki heparyny drobnocząsteczkowej¹²¹⁶. Agresywna interwencja z ścisłą kontrolą hematokrytu, aspiryną i heparyną drobnocząsteczkową wiąże się ze znacznie lepszymi wynikami dla matki i dziecka¹⁷.

Regularne monitorowanie i kontrole

Rutynowe badania medyczne mogą pomóc w wczesnym wykryciu czynników ryzyka⁶. Pacjenci powinni być badani pod kątem nadciśnienia, hiperlipidemii, cukrzycy i historii palenia¹². Dla osób z przewlekłymi chorobami płuc, regularne monitorowanie poziomu tlenu może pomóc w zarządzaniu erytrocytozą⁶.

Ważne jest również utrzymanie odpowiedniego nawodnienia, szczególnie w gorące dni lub podczas aktywności fizycznej⁶. Dodatkowe płyny pomagają zapobiegać nadmiernemu zagęszczeniu krwi¹⁸. Regulna aktywność fizyczna pomaga utrzymać prawidłowy przepływ krwi i zapobiega tworzeniu się skrzepów¹⁸.

Długoterminowe strategie prewencyjne

Skuteczna prewencja erytrocytozy wymaga długoterminowego podejścia i współpracy z zespołem medycznym. U 20-30% pacjentów może nastąpić długotrwała remisja, jednak ze względu na duży odsetek nawrotów, zaleca się w większości przypadków kontynuację leczenia przez czas nieokreślony¹⁵. Współpraca z hematologiem jest zalecana w celu stosowania strategii dostosowanych do indywidualnych potrzeb pacjenta¹⁹.

Nowoczesne podejścia do prewencji obejmują również nowe terapie celowane. Badania nad rusfertide pokazują obiecujące wyniki w utrzymaniu kontroli hematokrytu u pacjentów z czerwienicą prawdziwą przez ponad 2,5 roku, potencjalnie eliminując potrzebę częstych krwioupustów²⁰²¹. Takie podejścia mogą w przyszłości zmienić standardy prewencji powikłań w erytrocytozie pierwotnej.