L-ornityny L-asparaginian, kwas ornitynowy i kwas kargluminowy to substancje obniżające poziom amoniaku we krwi, lecz różnią się wskazaniami i bezpieczeństwem stosowania.

Podobieństwa i ogólna charakterystyka porównywanych substancji czynnych

L-ornityny L-asparaginian, kwas ornitynowy oraz kwas kargluminowy to substancje czynne stosowane głównie w celu obniżenia poziomu amoniaku we krwi. Wszystkie należą do grupy leków wspierających procesy detoksykacji w organizmie, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami pracy wątroby lub rzadkimi chorobami metabolicznymi. Mechanizmy ich działania opierają się na wspieraniu cyklu mocznikowego i przemian aminokwasów, co umożliwia skuteczniejsze usuwanie toksycznego amoniaku z organizmu12.

Wszystkie te substancje są dostępne w postaci doustnej, a L-ornityny L-asparaginian także w formie koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji. Przynależą do tej samej szerokiej grupy leków wspomagających leczenie chorób wątroby i zaburzeń cyklu mocznikowego, choć ich zastosowania szczegółowe są nieco inne34.

Wskazania terapeutyczne – kiedy stosuje się poszczególne substancje?

L-ornityny L-asparaginian jest stosowany głównie w leczeniu encefalopatii wątrobowej, zarówno ostrej, jak i przewlekłej, czyli stanu zaburzenia pracy mózgu spowodowanego nagromadzeniem toksyn, zwłaszcza amoniaku, przy uszkodzonej wątrobie56. Może być podawany dożylnie lub doustnie, w zależności od stanu pacjenta i nasilenia objawów. Wskazania obejmują m.in. marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby oraz stłuszczenie wątroby.

Kwas kargluminowy natomiast stosowany jest w leczeniu hiperamonemii, czyli nadmiaru amoniaku we krwi, która wynika z rzadkich chorób metabolicznych, takich jak niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej lub kwasice organiczne (izowalerianowa, metylomalonowa, propionowa)7. Jest on przeznaczony dla pacjentów w każdym wieku, w tym noworodków, dzieci i dorosłych, ale jego zastosowanie wymaga specjalistycznego nadzoru.

Kwas ornitynowy, choć należy do tej samej grupy substancji wspomagających detoksykację amoniaku, nie jest opisany w dostarczonych materiałach źródłowych jako substancja czynna samodzielnie stosowana w lekach, dlatego nie można szczegółowo porównać jego zastosowań klinicznych.

W przypadku dzieci, L-ornityny L-asparaginian nie jest zalecany, ponieważ brak jest danych dotyczących jego bezpieczeństwa i skuteczności w tej grupie wiekowej89. Kwas kargluminowy może być stosowany już od pierwszych dni życia, co stanowi istotną różnicę w porównaniu do pozostałych substancji10.

Ważne: L-ornityny L-asparaginian i kwas kargluminowy różnią się zakresem zastosowań. Pierwszy z nich jest używany głównie w encefalopatii wątrobowej u dorosłych, drugi natomiast w leczeniu rzadkich zaburzeń metabolicznych, także u noworodków. Wybór substancji zależy od rozpoznania i stanu pacjenta. Zawsze należy uwzględnić przeciwwskazania oraz bezpieczeństwo stosowania w określonej grupie wiekowej510.

Mechanizm działania i farmakokinetyka – jak te substancje działają w organizmie?

Wszystkie omawiane substancje pomagają obniżyć poziom amoniaku, ale mechanizm działania i sposób eliminacji z organizmu są nieco inne.

  • L-ornityny L-asparaginian wspiera dwa kluczowe procesy detoksykacji amoniaku: syntezę mocznika oraz glutaminy. Ornityna aktywuje enzymy cyklu mocznikowego i jest substratem do produkcji mocznika, natomiast asparaginian i produkty metabolizmu ornityny uczestniczą w wiązaniu amoniaku i tworzeniu glutaminy111. Po podaniu szybko rozpada się na ornitynę i kwas asparaginowy, a jego okres półtrwania wynosi 0,3–0,4 godziny1213.
  • Kwas kargluminowy jest podobny do naturalnego aktywatora cyklu mocznikowego, N-acetyloglutaminianu. Aktywuje on syntetazę karbamoilofosforanową w wątrobie, co umożliwia skuteczne usuwanie amoniaku. Charakteryzuje się dłuższym okresem eliminacji, ponieważ w organizmie przechodzi przez dwa etapy eliminacji: szybki i wolny, a końcowe produkty jego przemian wydalane są przez płuca i nerki. Około 30% dawki jest wchłaniane, a reszta wydalana z kałem i moczem214.

Obie substancje mają zbliżony cel działania – obniżenie amoniaku, jednak kwas kargluminowy działa bezpośrednio na enzymy cyklu mocznikowego, podczas gdy L-ornityny L-asparaginian wspiera zarówno syntezę mocznika, jak i glutaminy.

Przeciwwskazania i środki ostrożności – co różni te substancje?

Istnieją zarówno wspólne, jak i specyficzne przeciwwskazania dla każdej z substancji:

  • L-ornityny L-asparaginian nie powinien być stosowany u osób z ciężką niewydolnością nerek (gdy stężenie kreatyniny przekracza 3 mg/100 ml), zaburzeniami metabolizmu aminokwasów cyklu mocznikowego lub nadwrażliwością na składniki leku. W przypadku granulatu należy także wykluczyć nietolerancję fruktozy1516.
  • Kwas kargluminowy jest przeciwwskazany przy nadwrażliwości na substancję czynną lub inne składniki leku oraz podczas karmienia piersią. Zaleca się także ostrożność u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek – w tych przypadkach konieczne jest dostosowanie dawki1718.

W przypadku obu substancji zaleca się monitorowanie funkcji nerek i wątroby oraz poziomu amoniaku podczas leczenia, aby uniknąć działań niepożądanych i skutecznie kontrolować terapię1920.

Bezpieczeństwo stosowania u szczególnych grup pacjentów

W przypadku kobiet w ciąży i karmiących piersią zalecenia dotyczące stosowania L-ornityny L-asparaginianu i kwasu kargluminowego są podobne – nie ma wystarczających danych klinicznych, dlatego powinno się unikać ich stosowania, chyba że korzyści przewyższają potencjalne ryzyko212223. W przypadku kwasu kargluminowego karmienie piersią jest przeciwwskazane w trakcie leczenia17.

Dla dzieci i młodzieży sytuacja wygląda inaczej – kwas kargluminowy może być stosowany już od urodzenia, natomiast L-ornityny L-asparaginian nie powinien być podawany dzieciom ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności810.

W przypadku osób z zaburzeniami funkcji nerek, konieczna jest ostrożność przy stosowaniu obu substancji, ale szczególnie ważne jest dostosowanie dawki kwasu kargluminowego, ponieważ zaburzenia nerek wpływają na jego eliminację z organizmu18.

Jeśli chodzi o wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów, L-ornityny L-asparaginian może pośrednio wpływać na tę zdolność poprzez leczenie choroby, w której jest stosowany. W przypadku kwasu kargluminowego nie przeprowadzono badań w tym zakresie, ale nie zgłaszano szczególnych przeciwwskazań2425.

Ważne dla bezpieczeństwa:

  • L-ornityny L-asparaginian nie jest przeznaczony dla dzieci, natomiast kwas kargluminowy może być stosowany u najmłodszych pacjentów.
  • Obie substancje nie są zalecane kobietom w ciąży, a kwas kargluminowy jest przeciwwskazany podczas karmienia piersią.
  • W przypadku niewydolności nerek stosowanie tych leków wymaga indywidualnej oceny i dostosowania dawki, szczególnie w przypadku kwasu kargluminowego.
  • W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących bezpieczeństwa stosowania, należy monitorować stan zdrowia pacjenta i poziom amoniaku.

Porównanie najważniejszych właściwości – tabela

Substancja czynna Najważniejsze wskazania Stosowanie u dzieci Stosowanie w ciąży Stosowanie u kierowców
L-ornityny L-asparaginian Encefalopatia wątrobowa, hiperamonemia Brak danych, nie zaleca się Unikać, brak danych klinicznych Może być zaburzona przez chorobę
Kwas kargluminowy Hiperamonemia w przebiegu zaburzeń metabolicznych Można stosować od urodzenia Ostrożnie, brak danych klinicznych Brak badań, nie zgłaszano przeciwwskazań

L-ornityny L-asparaginian i kwas kargluminowy – wybór zależny od sytuacji klinicznej

L-ornityny L-asparaginian i kwas kargluminowy to substancje o odmiennych wskazaniach i profilach bezpieczeństwa. Pierwsza z nich stosowana jest głównie u dorosłych z encefalopatią wątrobową, druga natomiast u dzieci i dorosłych z rzadkimi zaburzeniami metabolicznymi. Różnice dotyczą zarówno możliwości stosowania u dzieci, jak i bezpieczeństwa w ciąży czy przy zaburzeniach nerek. Wybór odpowiedniej substancji zawsze powinien być dostosowany do indywidualnych potrzeb pacjenta i rodzaju schorzenia56710.

Pytania i odpowiedzi

Czym różni się L-ornityny L-asparaginian od kwasu kargluminowego?

L-ornityny L-asparaginian stosuje się głównie w encefalopatii wątrobowej u dorosłych, natomiast kwas kargluminowy w leczeniu hiperamonemii w przebiegu rzadkich chorób metabolicznych, także u dzieci.12

Czy L-ornityny L-asparaginian można stosować u dzieci?

Nie zaleca się stosowania L-ornityny L-asparaginianu u dzieci, ponieważ brak jest danych dotyczących jego bezpieczeństwa i skuteczności.3

Jakie są przeciwwskazania do stosowania kwasu kargluminowego?

Kwas kargluminowy jest przeciwwskazany przy nadwrażliwości na składniki leku oraz podczas karmienia piersią.4

Czy można stosować te leki w ciąży?

Brak jest wystarczających danych klinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania obu substancji w ciąży, dlatego powinno się ich unikać.56

Która substancja jest bezpieczniejsza dla osób z niewydolnością nerek?

W obu przypadkach wymagana jest ostrożność i indywidualne dostosowanie dawki, szczególnie przy stosowaniu kwasu kargluminowego.78