Ogólne zasady dawkowania giwosyranu sodowego

Giwosyran sodowy stosuje się u dorosłych oraz młodzieży od 12. roku życia w leczeniu ostrej porfirii wątrobowej. Standardowa dawka wynosi 2,5 mg na każdy kilogram masy ciała i jest podawana raz na miesiąc w postaci wstrzyknięcia podskórnego. Dawka jest zawsze indywidualnie wyliczana na podstawie aktualnej masy ciała pacjenta. Roztwór podaje się wyłącznie podskórnie, najczęściej w okolicę brzucha, ale możliwe są także wstrzyknięcia w udo lub ramię. Każda fiolka zawiera 189 mg substancji czynnej12.

  • Zalecana dawka: 2,5 mg/kg masy ciała, podawana raz na miesiąc
  • Dawkę i objętość roztworu wylicza się na podstawie aktualnej masy ciała
  • Jeśli wymagana objętość przekracza 1,5 ml, lek podaje się w kilku wstrzyknięciach
  • W przypadku pominięcia dawki należy ją podać jak najszybciej, a następnie wrócić do comiesięcznego schematu
Ważne informacje dotyczące sposobu podawania:

  • Lek jest przeznaczony wyłącznie do wstrzyknięcia podskórnego – nie wolno go podawać dożylnie ani domięśniowo.
  • Miejsca wstrzyknięć należy rotować, aby zmniejszyć ryzyko podrażnień.
  • Nie należy podawać leku w obszary objęte stanem zapalnym, zaczerwienione, obrzęknięte lub z bliznami.
  • Maksymalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia to 1,5 ml – przy większej objętości lek należy podzielić na kilka wstrzyknięć.

Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i młodzież

Giwosyran sodowy może być stosowany u młodzieży od 12. do 18. roku życia w takiej samej dawce jak u dorosłych, czyli 2,5 mg/kg masy ciała raz na miesiąc. Nie ma potrzeby modyfikowania dawki w tej grupie wiekowej. U dzieci poniżej 12. roku życia nie określono bezpieczeństwa ani skuteczności stosowania – w tej grupie lek nie jest zalecany2.

Pacjenci w podeszłym wieku

Nie ma konieczności zmiany dawki u osób powyżej 65. roku życia. U tych pacjentów stosuje się standardowy schemat dawkowania, chyba że wystąpią inne przeciwwskazania lub działania niepożądane3.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek

Nie ma konieczności modyfikowania dawki u pacjentów z łagodnymi, umiarkowanymi ani ciężkimi zaburzeniami czynności nerek, o ile współczynnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) wynosi co najmniej 15 ml/min/1,73 m². Giwosyranu sodowego nie badano u osób ze schyłkową niewydolnością nerek ani poddawanych dializoterapii, dlatego w tych przypadkach nie ma wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności4.

Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby

W przypadku łagodnych zaburzeń czynności wątroby nie trzeba zmieniać dawki leku. Nie ma natomiast danych dotyczących stosowania giwosyranu sodowego u osób z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, dlatego należy zachować ostrożność i rozważyć indywidualne ryzyko i korzyści3.

Kobiety w ciąży i karmiące piersią

Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania giwosyranu sodowego u kobiet w ciąży oraz karmiących piersią. W badaniach na zwierzętach wykazano pewne ryzyko dla płodu, dlatego stosowanie leku w tych okresach powinno być bardzo ostrożnie rozważane i tylko wtedy, gdy potencjalne korzyści przewyższają ryzyko5.

Modyfikacje dawkowania i sytuacje szczególne

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych, takich jak istotny wzrost aktywności enzymów wątrobowych (aminotransferaz), lekarz może zdecydować o przerwaniu leczenia. Jeśli po przerwie wartości enzymów powrócą do normy, możliwe jest wznowienie leczenia, ale z zmniejszoną dawką: 1,25 mg/kg masy ciała raz na miesiąc. Decyzję o zmianie dawki zawsze podejmuje lekarz na podstawie wyników badań i ogólnego stanu pacjenta3.

Bezpieczeństwo i szczególne ostrzeżenia:

Maksymalna dawka dobowa i postępowanie w przypadku przedawkowania

Maksymalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia wynosi 1,5 ml. Jeśli dawka wyliczona na podstawie masy ciała przekracza tę objętość, należy ją podać w kilku wstrzyknięciach, dzieląc dawkę równomiernie. Nie zgłoszono dotychczas przypadków przedawkowania giwosyranu sodowego. W przypadku podania zbyt dużej dawki zaleca się obserwację pacjenta i leczenie objawowe67.

Podsumowanie dawkowania giwosyranu sodowego w różnych grupach pacjentów

Grupa pacjentów Schemat dawkowania
Dorośli 2,5 mg/kg masy ciała, podskórnie raz na miesiąc
Młodzież (12-18 lat) 2,5 mg/kg masy ciała, podskórnie raz na miesiąc
Dzieci <12 lat Nie zaleca się stosowania (brak danych)
Pacjenci w podeszłym wieku Dawka jak u dorosłych
Zaburzenia czynności nerek (eGFR ≥15 ml/min/1,73 m²) Dawka jak u dorosłych
Zaburzenia czynności nerek (schyłkowa niewydolność, dializy) Brak danych – nie zaleca się
Łagodne zaburzenia czynności wątroby Dawka jak u dorosłych
Umiarkowane i ciężkie zaburzenia czynności wątroby Brak danych – ostrożność
Kobiety w ciąży i karmiące piersią Ostrożność – tylko jeśli korzyści przewyższają ryzyko
Modyfikacja po działaniach niepożądanych 1,25 mg/kg masy ciała raz na miesiąc (decyzja lekarza)

Giwosyran sodowy – nowoczesne rozwiązanie w leczeniu ostrej porfirii wątrobowej

Giwosyran sodowy wyróżnia się prostym i przejrzystym schematem dawkowania, który można dostosować do różnych grup pacjentów. Jego stosowanie jest możliwe u dorosłych oraz młodzieży od 12. roku życia bez konieczności modyfikacji dawki, a także u osób starszych i pacjentów z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych możliwa jest redukcja dawki, co zwiększa bezpieczeństwo terapii. Ograniczenia dotyczą głównie dzieci poniżej 12. roku życia oraz osób z poważnymi zaburzeniami czynności wątroby lub schyłkową niewydolnością nerek, u których brak jest wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania.

Pytania i odpowiedzi

Jak często podaje się giwosyran sodowy?

Giwosyran sodowy podaje się raz na miesiąc w formie wstrzyknięcia podskórnego.1

Czy trzeba zmieniać dawkę giwosyranu sodowego u osób starszych?

Nie, osoby starsze stosują standardową dawkę jak dorośli.2

Czy dzieci mogą otrzymywać giwosyran sodowy?

Lek można stosować u młodzieży od 12 lat; dla dzieci poniżej 12 lat brak danych o bezpieczeństwie.3

Jak postępować w przypadku pominięcia dawki giwosyranu sodowego?

Pominiętą dawkę należy podać jak najszybciej, a potem wrócić do comiesięcznego schematu.4