REKLAMA

Jak dawkować fenylomaślan glicerolu?

Fenylomaślan glicerolu, znany również jako Glyceroli phenylbutyras, to substancja czynna stosowana przewlekle w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Jest dostępny w postaci płynu doustnego o stężeniu 1,1 g/ml i podawany razem z dietą ograniczającą spożycie białka12. Dawkowanie tej substancji jest zawsze ustalane indywidualnie przez lekarza, w zależności od wieku pacjenta, powierzchni ciała, tolerancji białka oraz dziennego spożycia białka w diecie2.

Standardowe dawkowanie u dorosłych i dzieci

  • Całkowita dawka dobowa fenylomaślanu glicerolu jest obliczana na podstawie powierzchni ciała pacjenta i zwykle mieści się w zakresie od 4,5 ml/m2/dobę do 11,2 ml/m2/dobę (od 5,3 g/m2/dobę do 12,4 g/m2/dobę)3.
  • Dawkę dzienną dzieli się na równe części i podaje podczas każdego posiłku lub karmienia (najczęściej 3-6 razy dziennie)3.
  • Każdą dawkę zaokrągla się do najbliższej 0,1 ml u dzieci poniżej 2 lat oraz do 0,5 ml u pacjentów w wieku 2 lat i starszych3.
  • U pacjentów, którzy wcześniej nie otrzymywali fenylomaślanu, zalecana dawka początkowa wynosi:
    • 8,5 ml/m2/dobę (9,4 g/m2/dobę) przy powierzchni ciała poniżej 1,3 m2
    • 7 ml/m2/dobę (8 g/m2/dobę) przy powierzchni ciała równej lub większej niż 1,3 m2
  • Pacjenci, którzy byli wcześniej leczeni sodu fenylomaślanem, powinni otrzymywać dawkę zawierającą równoważną ilość kwasu fenylomasłowego3.
  • W przypadku zmiany leczenia z iniekcji sodu fenylooctanu/sodu benzoesanu, stosuje się wyższą dawkę początkową i monitoruje się poziom amoniaku we krwi4.

Czas trwania terapii i droga podania

  • Leczenie fenylomaślanem glicerolu jest długotrwałe i często trwa całe życie, jeśli nie zostanie przeprowadzony przeszczep wątroby2.
  • Preparat podaje się doustnie lub przez sondę nosowo-żołądkową albo gastrostomijną, w przypadku pacjentów, którzy nie mogą połykać płynów56.
  • Fenylomaślan glicerolu nie powinien być mieszany z dużą ilością płynów, a najlepiej podawać go bezpośrednio z użyciem strzykawki doustnej7.
Ważne: Dawkowanie fenylomaślanu glicerolu wymaga regularnego monitorowania poziomu amoniaku we krwi oraz dostosowywania dawki w zależności od wyników badań, tolerancji białka i ilości białka spożywanego w diecie. Szczególnie ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń dotyczących podziału dawki i sposobu podania, aby zapewnić skuteczność leczenia i uniknąć powikłań związanych z hiperamonemią89.

Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i młodzież

  • Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest takie samo jak u dorosłych, ale zawsze musi być dostosowane indywidualnie10.
  • W przypadku niemowląt i małych dzieci (<6 lat) kontrola poziomu amoniaku opiera się na porannym oznaczeniu, które powinno być poniżej górnej granicy normy8.

Osoby w podeszłym wieku

  • Brakuje danych z badań obejmujących dużą liczbę osób powyżej 65. roku życia, dlatego zaleca się rozpoczynanie leczenia od najniższej dawki z zakresu terapeutycznego10.
  • Decyzję o dawkowaniu należy podejmować ostrożnie, uwzględniając możliwe zaburzenia pracy wątroby, nerek lub serca oraz obecność innych chorób i stosowanych leków10.

Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby

  • Przemiana fenylomaślanu zachodzi głównie w wątrobie, dlatego w przypadku łagodnych, umiarkowanych lub ciężkich zaburzeń czynności tego narządu, leczenie należy rozpoczynać od najniższej dawki (4,5 ml/m2/dobę)11.
  • Dawkę utrzymuje się na najniższym poziomie niezbędnym do skutecznej kontroli stężenia amoniaku11.
  • Wysoki stosunek stężenia kwasu fenylooctowego do fenyloacetyloglutaminy w osoczu może oznaczać konieczność zmniejszenia dawki lub zwiększenia liczby dawek w ciągu dnia11.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek

  • Brak jest danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania fenylomaślanu glicerolu u osób z zaburzeniami czynności nerek5.
  • W tej grupie pacjentów leczenie powinno być rozpoczynane od najniższej skutecznej dawki i prowadzone z ostrożnością, przy regularnym monitorowaniu stężenia amoniaku5.

Kobiety w ciąży i karmiące piersią

  • Nie zaleca się stosowania fenylomaślanu glicerolu w okresie ciąży, chyba że korzyści z leczenia przeważają nad potencjalnym ryzykiem12.
  • Podczas stosowania preparatu kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczną antykoncepcję12.
Ważne dla pacjentów z zaburzeniami czynności narządów:

  • Osoby z problemami wątroby lub nerek powinny rozpoczynać leczenie od najniższych dawek, z powolnym zwiększaniem w zależności od tolerancji i skuteczności.
  • Regularne badania poziomu amoniaku oraz obserwacja objawów neurologicznych są niezbędne dla bezpieczeństwa terapii.
  • Dawkowanie może wymagać częstszych zmian niż u zdrowych pacjentów.
  • Nie należy samodzielnie modyfikować ani przerywać leczenia bez konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Dawkowanie zależne od wskazań i monitorowanie

Fenylomaślan glicerolu jest stosowany głównie w leczeniu przewlekłym zaburzeń cyklu mocznikowego. Dawkowanie nie różni się istotnie w zależności od wskazania, ale zawsze wymaga indywidualnej oceny oraz stałego monitorowania poziomu amoniaku i innych parametrów laboratoryjnych813. W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć ją jak najszybciej, chyba że do kolejnej dawki pozostało bardzo mało czasu – wtedy pominiętą dawkę się opuszcza i nie należy stosować dawki podwójnej10.

Maksymalna dawka dobowa i ryzyko przedawkowania

  • Maksymalna dawka dobowa wynosi 11,2 ml/m2/dobę (12,4 g/m2/dobę)3.
  • Przedawkowanie może prowadzić do objawów neurotoksyczności, takich jak nudności, senność, splątanie czy ospałość14.
  • W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast przerwać podawanie leku i obserwować pacjenta pod kątem objawów niepożądanych14.

Fenylomaślan glicerolu – podsumowanie dawkowania w różnych grupach pacjentów

Grupa pacjentów Schemat dawkowania
Dorośli 4,5–11,2 ml/m2/dobę, podzielone na 3-6 dawek podczas posiłków. Dawkę ustala się indywidualnie, zależnie od powierzchni ciała, diety i tolerancji białka3.
Dzieci i młodzież Jak u dorosłych, z uwzględnieniem indywidualnych potrzeb rozwojowych i sposobu żywienia10.
Osoby starsze Zalecane rozpoczynanie od najniższej dawki i ostrożna modyfikacja zgodnie z tolerancją i funkcjonowaniem narządów10.
Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby Leczenie zaczynać od 4,5 ml/m2/dobę; utrzymywać możliwie najniższą skuteczną dawkę11.
Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek Brak danych – stosować ostrożnie, zaczynając od najniższej skutecznej dawki5.
Kobiety w ciąży i karmiące Stosować tylko w przypadku wyraźnej konieczności; zalecana antykoncepcja podczas leczenia12.

Pytania i odpowiedzi

Jak często należy podawać fenylomaślan glicerolu?

Fenylomaślan glicerolu podaje się podczas każdego posiłku lub karmienia, zwykle 3-6 razy na dobę.1

Czy dawkowanie fenylomaślanu glicerolu u dzieci różni się od dawkowania u dorosłych?

Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest takie samo jak u dorosłych, ale zawsze ustalane indywidualnie.2

Jak postępować w przypadku zaburzeń czynności wątroby podczas leczenia fenylomaślanem glicerolu?

Leczenie należy rozpocząć od najniższej dawki, a dawkę dostosowywać zgodnie z tolerancją i skutecznością.3

Co zrobić, jeśli pacjent zapomni przyjąć dawkę fenylomaślanu glicerolu?

Pominiętą dawkę należy przyjąć jak najszybciej, chyba że do kolejnej pozostało bardzo mało czasu. Wtedy się ją opuszcza.4

REKLAMA