Jak działa fenfluramina?
Fenfluramina należy do grupy leków przeciwpadaczkowych, a jej działanie polega głównie na zwiększaniu uwalniania serotoniny w mózgu. Wpływa ona na określone receptory serotoninowe oraz receptor sigma-1, co prowadzi do zmniejszenia częstości napadów padaczkowych1. Choć dokładny mechanizm jej działania w leczeniu zespołu Dravet i zespołu Lennoxa-Gastauta nie jest do końca poznany, wiadomo, że substancja ta wyraźnie pomaga w ograniczeniu napadów, szczególnie u pacjentów, u których inne leki nie przynoszą wystarczającego efektu1.
Wskazania do stosowania fenfluraminy
Fenfluramina jest lekiem stosowanym w leczeniu szczególnych typów padaczki, które są trudne do kontrolowania innymi środkami. Wskazania do jej stosowania obejmują konkretne zespoły neurologiczne i są ściśle określone, zarówno pod względem wieku pacjenta, jak i sposobu podawania leku2.
Wskazania u dorosłych
Fenfluramina jest przeznaczona do stosowania jako lek dodatkowy, czyli w połączeniu z innymi lekami przeciwpadaczkowymi, w następujących przypadkach:
- Zespół Dravet – rzadka, ciężka postać padaczki, która pojawia się w dzieciństwie i jest trudna do leczenia. Fenfluramina pomaga zmniejszyć liczbę napadów u dorosłych pacjentów z tą chorobą23.
- Zespół Lennoxa-Gastauta – inny typ ciężkiej padaczki, który może występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Fenfluramina jest stosowana jako uzupełnienie terapii w celu ograniczenia napadów drgawkowych, zwłaszcza tych prowadzących do upadków24.
Wskazania u dzieci
Fenfluramina może być stosowana u dzieci od 2. roku życia w tych samych wskazaniach, co u dorosłych. Jednak zawsze powinna być używana jako lek wspomagający, czyli w połączeniu z innymi lekami przeciwpadaczkowymi2.
- Zespół Dravet – dzieci od 2 lat mogą otrzymywać fenfluraminę jako dodatkowy lek, jeśli inne terapie nie przynoszą wystarczających efektów. Dawkowanie jest dostosowywane do wieku i masy ciała dziecka25.
- Zespół Lennoxa-Gastauta – podobnie jak w przypadku zespołu Dravet, lek ten można stosować u dzieci powyżej 2. roku życia jako dodatek do innych leków przeciwpadaczkowych24.
Nie zaleca się stosowania fenfluraminy u dzieci poniżej 2. roku życia, ponieważ brak jest wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności w tej grupie wiekowej2.
Połączenia fenfluraminy z innymi lekami
Fenfluramina jest stosowana jako lek dodatkowy, co oznacza, że jest przyjmowana razem z innymi lekami przeciwpadaczkowymi. W badaniach klinicznych była często stosowana w połączeniu z lekami takimi jak walproinian, klobazam, topiramat, lewetyracetam czy styrypentol5. W niektórych przypadkach, na przykład w zespole Dravet, skuteczność fenfluraminy była oceniana także w połączeniu ze styrypentolem, a wyniki wskazują na istotne ograniczenie liczby napadów padaczkowych w porównaniu do placebo8.
Stosowanie u innych grup pacjentów
Wskazania do stosowania fenfluraminy są takie same u dorosłych i dzieci od 2. roku życia. Brak jest jednak wystarczających danych na temat stosowania tego leku u osób starszych, a także u pacjentów z niewydolnością nerek – dlatego w tych grupach decyzję o leczeniu podejmuje się indywidualnie3. Kobiety w ciąży powinny skonsultować się z lekarzem, ponieważ bezpieczeństwo stosowania fenfluraminy w tym okresie nie zostało jednoznacznie określone3.
Tabela wskazań według grup pacjentów
| Wskazanie | Dorośli | Dzieci > 12 lat | Dzieci < 12 lat | Osoby starsze | Pacjenci z niewydolnością nerek |
|---|---|---|---|---|---|
| Zespół Dravet (lek wspomagający) | Tak | Tak | Tak (od 2 lat) | Brak danych | Brak danych |
| Zespół Lennoxa-Gastauta (lek wspomagający) | Tak | Tak | Tak (od 2 lat) | Brak danych | Brak danych |
- Fenfluramina nie jest przeznaczona do leczenia innych rodzajów padaczki niż zespół Dravet i zespół Lennoxa-Gastauta.
- Nie należy jej stosować u dzieci poniżej 2. roku życia.
- Wskazania do terapii fenfluraminą są bardzo szczegółowe i dotyczą wyłącznie leczenia wspomagającego.
- Decyzję o zastosowaniu leku podejmuje lekarz na podstawie indywidualnej sytuacji pacjenta.
Fenfluramina w terapii zespołów Dravet i Lennoxa-Gastauta
Fenfluramina jest nowoczesnym lekiem przeciwpadaczkowym, który przynosi znaczną poprawę w leczeniu trudnych przypadków padaczki, takich jak zespół Dravet i zespół Lennoxa-Gastauta. Dzięki zastosowaniu jako leczenie wspomagające, pozwala na ograniczenie liczby napadów, co ma duże znaczenie dla jakości życia pacjentów i ich rodzin. Wskazania do stosowania fenfluraminy są jasno określone i dotyczą wyłącznie tych dwóch zespołów, u dzieci od 2. roku życia oraz dorosłych, u których inne terapie nie przynoszą wystarczających efektów23. Skuteczność leku została potwierdzona w licznych badaniach klinicznych, a jego bezpieczeństwo jest monitorowane przez specjalistów.


















