Jak dawkować lek Orfadin? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Orfadin, który jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) oraz alkaptonurii (AKU). Zawiera on substancję czynną nityzynon, która jest kluczowa w terapii tych schorzeń. Poniżej przedstawiamy zalecenia dotyczące dawkowania, które powinny być ściśle przestrzegane przez pacjentów oraz ich opiekunów, aby zapewnić skuteczność leczenia i minimalizować ryzyko działań niepożądanych.

Spis treści

• Dawkowanie w dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1)
• Dawkowanie w alkaptonurii (AKU)
• Modyfikacja dawki
• Sposób podawania leku
• Monitorowanie pacjentów
• Słownik pojęć

Dawkowanie w dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1)

Zalecana początkowa dawka dobowa leku Orfadin dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Dawkę należy dostosować indywidualnie dla pacjenta, a zaleca się podawanie jej raz na dobę. W przypadku pacjentów o masie ciała poniżej 20 kg, dawkę należy podzielić na dwie porcje, aby zminimalizować ryzyko działań niepożądanych i zapewnić lepszą tolerancję leku^[1].

Dawkowanie w alkaptonurii (AKU)

Dla dorosłych pacjentów z alkaptonurią (AKU) zalecana dawka wynosi 10 mg raz na dobę. Podobnie jak w przypadku HT-1, dawkowanie powinno być prowadzone pod kontrolą lekarza, który oceni skuteczność i bezpieczeństwo terapii^[1].

Modyfikacja dawki

W przypadku pacjentów z HT-1, jeśli po miesiącu leczenia bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, dawkę nityzynonu można zwiększyć do 1,5 mg/kg masy ciała/dobę. W razie potrzeby, po ocenie parametrów biochemicznych, maksymalna dawka może wynosić 2 mg/kg masy ciała/dobę. Ważne jest, aby modyfikacja dawki była przeprowadzana pod ścisłą kontrolą lekarza^[1].

Sposób podawania leku

Kapsułkę Orfadin można otworzyć i wymieszać jej zawartość z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej tuż przed podaniem. Lek można stosować zarówno z jedzeniem, jak i na czczo, jednak zaleca się kontynuowanie wybranego sposobu przyjmowania przez cały okres leczenia^[1].

Monitorowanie pacjentów

Pacjenci przyjmujący nityzynon powinni być regularnie monitorowani pod kątem poziomu bursztynyloacetonu w moczu, stężenia tyrozyny w osoczu oraz funkcji wątroby. Wizyty kontrolne powinny odbywać się co 6 miesięcy, a w przypadku wystąpienia działań niepożądanych, częściej^[1].

Słownik pojęć

• Dawkowanie – proces ustalania odpowiedniej ilości leku, która powinna być podawana pacjentowi w określonym czasie.
• Tyrozyna – aminokwas, który jest ważny dla organizmu, ale w nadmiarze może być toksyczny, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi.
• Bursztynyloaceton – toksyczny metabolit, którego obecność w moczu jest wskaźnikiem skuteczności leczenia nityzynonem.

Materiały źródłowe

• [1]: https://leki.pl/chpl/100115846