Dokładny skład leku Kuvan – Szczegółowy opis składników i substancji pomocniczych

W artykule przedstawimy szczegółowy skład leku Kuvan, który jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) oraz fenyloketonurii (PKU). Omówimy zarówno substancję czynną, jak i substancje pomocnicze, które są istotne dla skuteczności i bezpieczeństwa stosowania tego leku. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100419954)^[1].

Spis treści

• Skład leku Kuvan
• Substancja czynna
• Substancje pomocnicze
• Działanie leku
• Słownik pojęć

Skład leku Kuvan

Każda saszetka leku Kuvan zawiera:

• 500 mg sapropteryny dichlorowodorku – substancja czynna, która jest syntetycznym odpowiednikiem naturalnie występującej 6R-tetrahydrobiopteryny (BH4).
• 62,7 mg potasu – substancja pomocnicza, która jest istotna dla równowagi elektrolitowej organizmu.

Wszystkie składniki są niezbędne do prawidłowego działania leku i jego skuteczności w terapii pacjentów z PKU i HPA^[1].

Substancja czynna

Sapropteryna dichlorowodorek jest główną substancją czynną leku Kuvan. Działa jako kofaktor enzymu hydroksylazy fenyloalaniny, co pozwala na skuteczniejsze metabolizowanie fenyloalaniny do tyrozyny. To z kolei prowadzi do obniżenia stężenia fenyloalaniny we krwi, co jest kluczowe w leczeniu pacjentów z PKU^[1].

Substancje pomocnicze

Oprócz substancji czynnej, Kuvan zawiera również substancje pomocnicze, które wspierają jego działanie:

• Mannitol (E421) – substancja słodząca, która poprawia smak leku oraz stabilizuje jego formę.
• Potasu cytrynian (E332) – substancja, która działa jako regulator kwasowości, co jest istotne dla stabilności leku.
• Sukraloza (E955) – sztuczny słodzik, który poprawia smak roztworu, czyniąc go bardziej przyjemnym dla pacjentów.
• Kwas askorbowy (E300) – znany jako witamina C, działa jako przeciwutleniacz, co może wspierać stabilność leku^[1].

Działanie leku

Lek Kuvan działa poprzez zwiększenie aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaniny, co pozwala na lepsze metabolizowanie fenyloalaniny. Dzięki temu, pacjenci mogą osiągnąć i utrzymać odpowiednie stężenia fenyloalaniny we krwi, co jest kluczowe w terapii PKU i HPA^[1].

Słownik pojęć

• Hiperfenyloalaninemia (HPA) – stan charakteryzujący się podwyższonym stężeniem fenyloalaniny we krwi, co może prowadzić do uszkodzeń neurologicznych.
• Fenyloketonuria (PKU) – wrodzona choroba metaboliczna, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować fenyloalaniny, co prowadzi do jej kumulacji w organizmie.
• Tetrahydrobiopteryna (BH4) – naturalny kofaktor enzymów, który jest niezbędny do metabolizmu fenyloalaniny.

Materiały źródłowe

• [1]: http://www.ema.europa.eu