Jak dawkować lek Kuvan? Szczegółowy przewodnik

W artykule omówimy szczegółowe dawkowanie leku Kuvan, który jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u pacjentów z fenyloketonurią (PKU) oraz niedoborem tetrahydrobiopteryny (BH4). Zawiera on istotne informacje dotyczące dawkowania, sposobu podawania oraz monitorowania reakcji na leczenie, co jest kluczowe dla pacjentów i ich opiekunów. Informacje te pochodzą z dokumentu “Charakterystyka produktu leczniczego” (https://leki.pl/chpl/100419954)^[1].

Spis treści

• Wskazania do stosowania
• Dawkowanie
• Sposób podawania
• Monitorowanie reakcji na leczenie
• Słownik pojęć

Wskazania do stosowania

Produkt leczniczy Kuvan jest wskazany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku, chorujących na fenyloketonurię (PKU), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia. Jest również stosowany w leczeniu HPA u pacjentów z niedoborem BH4, którzy również wykazują odpowiedź na leczenie^[1].

Dawkowanie

Początkowa dawka leku Kuvan zależy od masy ciała pacjenta oraz wskazania do leczenia:

• Fenyloketonuria (PKU): Początkowa dawka wynosi 10 mg/kg masy ciała, podawana raz na dobę. Zgodnie z oceną lekarza, dawka może być dostosowywana w przedziale od 5 mg do 20 mg/kg masy ciała na dobę^[1].
• Niedobór tetrahydrobiopteryny (BH4): Początkowa dawka wynosi od 2 mg do 5 mg/kg masy ciała, z możliwością zwiększenia do 20 mg/kg masy ciała na dobę^[1].

Sposób podawania

Produkt leczniczy Kuvan należy podawać zgodnie z zaleceniami lekarza. Aby zwiększyć wchłanianie, lek powinien być przyjmowany razem z posiłkiem. Dawkę dobową należy podawać w jednej dawce, najlepiej rano. W przypadku pacjentów z niedoborem BH4, całkowitą dawkę dobową należy podzielić na 2 lub 3 podania w ciągu dnia^[1].

Monitorowanie reakcji na leczenie

Ważne jest, aby regularnie monitorować stężenie fenyloalaniny i tyrozyny we krwi, szczególnie u dzieci i młodzieży. Kontrola powinna być przeprowadzana po tygodniu do dwóch tygodni od każdej zmiany dawkowania, a następnie regularnie pod nadzorem lekarza. W przypadku stwierdzenia nieodpowiedniej kontroli stężenia fenyloalaniny, należy sprawdzić, czy pacjent przestrzega schematu leczenia i diety^[1].

Słownik pojęć

• Hiperfenyloalaninemia (HPA) – stan charakteryzujący się podwyższonym stężeniem fenyloalaniny we krwi, co może prowadzić do uszkodzenia układu nerwowego.
• Fenyloketonuria (PKU) – wrodzona choroba metaboliczna, w której organizm nie jest w stanie prawidłowo metabolizować fenyloalaniny, co prowadzi do jej kumulacji w organizmie.
• Tetrahydrobiopteryna (BH4) – naturalny kofaktor enzymów, który jest niezbędny do metabolizmu fenyloalaniny i tyrozyny.

Materiały źródłowe

• [1]: http://www.ema.europa.eu