Epidemiologia pemfigoidu pęcherzowego – częstość występowania i charakterystyka

Pemfigoid pęcherzowy stanowi najczęstszą autoimmunologiczną chorobę pęcherzową występującą w populacji ogólnej¹². Ta przewlekła choroba skóry charakteryzuje się wyraźną predylekcją do występowania u osób w podeszłym wieku, co czyni ją istotnym problemem zdrowotnym w starzejących się społeczeństwach.

Częstość występowania w populacji ogólnej

Zapadalność na pemfigoid pęcherzowy wykazuje znaczne różnice geograficzne, oscylując między 2,4 a 42,8 przypadkami na milion mieszkańców rocznie³⁴. W Stanach Zjednoczonych odnotowuje się 6-13 nowych przypadków na milion osób rocznie, podczas gdy w Europie Środkowej częstość ta wynosi 12-13 przypadków na milion⁵. Szczególnie wysoką zapadalność zaobserwowano w Wielkiej Brytanii, gdzie niektóre badania wskazują na 42,8 przypadków na milion populacji rocznie³.

W Europie odnotowuje się zapadalność w zakresie 2,5-42,8 przypadków na milion rocznie, podczas gdy w Azji roczna zapadalność szacowana jest na 2,6-7,5 przypadków na milion⁴. Te różnice mogą wynikać z odmiennych metodologii badawczych, różnic genetycznych między populacjami oraz zróżnicowanego dostępu do specjalistycznej opieki dermatologicznej.

Wzrastający trend zapadalności

Szczególnie niepokojącym zjawiskiem jest obserwowany w ostatnich dwóch dekadach znaczący wzrost zachorowalności na pemfigoid pęcherzowy. Badania przeprowadzone w różnych krajach europejskich oraz Stanach Zjednoczonych wykazują 1,9-4,3-krotny wzrost zapadalności³. We Francji zapadalność wzrosła z 6,7 przypadków na milion w latach 1986-1992 do 21,7 przypadków na milion w latach 2000-2005⁶.

W Wielkiej Brytanii trend ten jest jeszcze bardziej wyraźny – od najniższego poziomu 10,0 przypadków na milion w 1985 roku, przez 14,0 przypadków na milion w latach 1991-2001, aż do 42,8 przypadków na milion w okresie 2001-2004⁶. Podobny wzrost odnotowano w Izraelu, gdzie zapadalność zwiększyła się 1,9-krotnie z 7,6 do 14,3 przypadków na milion między okresami 2000-2005 i 2011-2015⁶.

Charakterystyka wieku i płci

Pemfigoid pęcherzowy wykazuje wyraźną predylekcję do występowania u osób starszych, szczególnie po 60. roku życia⁵⁷. Szczyt zachorowalności przypada na 7. i 8. dekadę życia, ze średnim wiekiem diagnozy wynoszącym około 80 lat²⁸. W badaniu tureckim średni wiek w momencie rozpoznania wynosił 73,79 lat⁹.

Choroba dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety, nie wykazując istotnej preferencji płciowej⁵¹⁰. Niektóre badania wskazują na niewielką przewagę kobiet – stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 1,42:1 w populacji tureckiej⁹, podczas gdy w Stanach Zjednoczonych kobiety stanowią 56% przypadków, a mężczyźni 44%¹¹.

Różnice geograficzne i etniczne

Pemfigoid pęcherzowy nie wykazuje preferencji rasowych czy etnicznych⁵¹⁰. Choroba występuje na całym świecie, choć częściej jest diagnozowana w krajach zachodnich niż na Dalekim Wschodzie¹². Warto jednak zauważyć, że istnieją pewne różnice w częstości występowania między kontynentami – Europa wykazuje wyższą skumulowaną zapadalność w porównaniu z Azją¹³.

W Europie najwyższą liczbę rozpoznanych przypadków odnotowano w Wielkiej Brytanii (24 644 przypadki), następnie we Francji (23 843 przypadki), podczas gdy Hiszpania miała najniższą liczbę przypadków (10 920) w 2020 roku¹¹. Japonia, reprezentująca region Azji, odnotowała 8 619 przypadków, co stanowiło najmniej wśród siedmiu głównych rynków medycznych¹¹.

Czynniki wpływające na epidemiologię

Wzrost zapadalności na pemfigoid pęcherzowy w ostatnich dekadach można przypisać kilku czynnikom. Przede wszystkim, starzenie się populacji w krajach rozwiniętych naturalnie prowadzi do zwiększenia liczby osób w grupach wiekowych o najwyższym ryzyku zachorowania⁴. Dodatkowo, poprawa technik diagnostycznych, w tym większa dostępność badań immunofluorescencyjnych i serologicznych, umożliwia rozpoznawanie przypadków, które wcześniej mogły pozostać niezdiagnozowane¹⁴.

Istotnym czynnikiem jest również zwiększona świadomość kliniczna dotycząca postaci niepęcherzowych choroby, które wcześniej mogły być błędnie diagnozowane jako inne dermatozy⁴. Ponadto, rosnąca liczba osób starszych przyjmujących wielokrotne leki może przyczyniać się do wzrostu zapadalności, ponieważ niektóre preparaty farmaceutyczne mogą wyzwalać rozwój choroby¹⁴.

Współwystępowanie z innymi chorobami

Pemfigoid pęcherzowy wykazuje istotne powiązania z chorobami neurologicznymi, które również dotykają głównie osób starszych¹⁵. Pacjenci z pemfigoidem pęcherzowym mają 5-krotnie większe ryzyko rozwoju zaburzeń neurologicznych, szczególnie stwardnienia rozsianego, demencji, choroby Parkinsona, padaczki i udaru mózgu¹⁵. Choroby neurologiczne zwykle poprzedzają wystąpienie pemfigoidu pęcherzowego średnio o 5,5 roku¹⁵.

W badaniach odnotowuje się również częste współwystępowanie z chorobami sercowo-naczyniowymi (38-76,3% przypadków) oraz cukrzycą typu 2¹⁶¹⁷. Najczęściej obserwowanymi współistniejącymi chorobami są nadciśnienie tętnicze (45% pacjentów), cukrzyca (24%), choroby wieńcowe (10%) oraz przewlekła choroba nerek (7%)¹⁶.

Śmiertelność i rokowanie

Pemfigoid pęcherzowy wiąże się ze znacznie zwiększoną śmiertelnością w porównaniu z populacją ogólną. Standaryzowany współczynnik śmiertelności waha się od 1,9 do 9,6, co oznacza, że pacjenci z tym schorzeniem mają nawet prawie 10-krotnie wyższe ryzyko zgonu¹⁸. W Finlandii odnotowano 7,6-krotnie wyższą śmiertelność niż w populacji referencyjnej¹⁷.

Śmiertelność w pierwszym roku po diagnozie waha się między 10,8% a 41%, przy czym w meta-analizie 25 badań wykazano łączną roczną śmiertelność na poziomie 23,5%¹⁵¹⁸. Wyższe wskaźniki śmiertelności odnotowuje się w Europie (26,7%) w porównaniu z Azją (20,5%) i Stanami Zjednoczonymi (15,1%), co może być związane z większą liczbą chorób współistniejących i starszym wiekiem pacjentów europejskich¹⁵.

Perspektywy epidemiologiczne

Prognozy epidemiologiczne wskazują na dalszy wzrost liczby przypadków pemfigoidu pęcherzowego. W 2020 roku w siedmiu głównych rynkach medycznych (USA, UE5, Japonia) odnotowano łącznie 124 517 rozpoznanych przypadków, a przewiduje się wzrost o średnio 0,96% rocznie w okresie 2018-2030¹⁹. W Stanach Zjednoczonych oczekuje się wzrostu o 1,26% rocznie w tym samym okresie¹⁹.

Ten trend wzrostowy wynika głównie ze starzenia się populacji w krajach rozwiniętych oraz lepszego rozpoznawania choroby przez lekarzy. Zwiększona świadomość problemu oraz dostępność nowoczesnych metod diagnostycznych prawdopodobnie przyczynią się do dalszego wzrostu wykrywalności przypadków, które wcześniej mogły pozostawać niezdiagnozowane, szczególnie w postaciach o łagodnym przebiegu klinicznym.