Mechanizmy powstawania zaburzeń przewodnictwa przedsionkowo-komorowego

Patogeneza bloku serca obejmuje szeroki spektrum mechanizmów patofizjologicznych, które prowadzą do zaburzeń przewodnictwa impulsu elektrycznego między przedsionkami a komorami serca1. Mechanizmy te można podzielić na wrodzone i nabyte, przy czym każdy z nich charakteryzuje się odrębnymi procesami molekularnymi i histopatologicznymi.

Mechanizm podstawowy zaburzeń przewodnictwa

Blok przedsionkowo-komorowy powstaje w wyniku opóźnienia lub całkowitego przerwania przewodnictwa impulsu z przedsionków do komór1. W prawidłowych warunkach węzeł przedsionkowo-komorowy opóźnia przewodnictwo sygnału elektrycznego, aby umożliwić całkowite skurczenie przedsionków i wypełnienie komór krwią przed ich aktywacją2. Gdy dochodzi do patologicznego opóźnienia w przewodnictwie węzłowym, manifestuje się to jako zmiana odstępu PR w elektrokardiogramie3.

Ważne: Mechanizmy patogenezy różnią się znacznie w zależności od typu bloku. Blok I stopnia zazwyczaj wynika z funkcjonalnych zaburzeń węzła AV, podczas gdy bloki wyższych stopni często są efektem strukturalnych uszkodzeń układu His-Purkiniego.

Nabyte mechanizmy patogenezy

Nabyte formy bloku serca charakteryzują się przede wszystkim zmianami zwyrodnieniowymi i włóknieniem układu przewodzącego. U starszych pacjentów dominującą przyczyną jest idiopatyczne włóknienie lub zwapnienie układu przewodzącego przedsionkowo-komorowego4. Proces ten obejmuje stopniowe zastępowanie komórek przewodzących tkanką łączną, co prowadzi do utraty funkcji przewodzącej5.

Zmiany zwyrodnieniowe dotyczą głównie układu His-Purkiniego i są procesem przewlekłym, który najczęściej obejmuje wewnątrz- i podwęzłowe struktury przewodzące5. Badania histopatologiczne ujawniają utratę włókien przewodzących z towarzyszącym nasilonym włóknieniem, przy czym proces ten nasila się z wiekiem6.

Mechanizmy ischemic i uszkodzeń strukturalnych

Niedokrwienie mięśnia sercowego stanowi jedną z głównych przyczyn nabytego bloku serca. Zawał serca ściany dolnej może prowadzić do czasowo zwiększonego napięcia nerwu błędnego, wywołując przejściowy blok Mobitza I lub całkowity blok przedsionkowo-komorowy poprzez mechanizm odruchu Bezolda-Jarisch4. Z kolei zawał ściany przedniej zazwyczaj odzwierciedla rozległą martwicę mięśnia sercowego obejmującą układ His-Purkiniego7.

Mechaniczne uszkodzenie układu przewodzącego może wystąpić podczas zabiegów kardiochirurgicznych lub przezskórnej implantacji zastawki aortalnej. Bloki występujące po operacjach serca i przezskórnej wymianie zastawki aortalnej są spowodowane głównie mechanicznymi skutkami wywieranymi na otaczający układ przewodzący Zobacz więcej: Mechaniczne uszkodzenia układu przewodzącego.

Wrodzone mechanizmy autoimmunologiczne

Wrodzony blok serca ma zazwyczaj podłoże immunologiczne i wynika z przejścia przeciwciał matczynych przez łożysko do krążenia płodowego1. Przeciwciała anty-Ro i anty-La wiążą się z kardiomocytami płodu i zaburzają metabolizm wewnątrzkomórkowego wapnia, prowadząc do apoptotycznej śmierci komórek w tkankach układu przewodzącego1.

Proces immunologiczny charakteryzuje się obecnością rozległych apoptotycznych kardiomocytów w sercu płodu, szczególnie w węźle zatokowym i przedsionkowo-komorowym8. Kardiomocyty płodu człowieka są szczególnie podatne na apoptozę, co sprzyja translokacji antygenów SSA i SSB na powierzchnię komórek8.

Mechanizm molekularny: Przeciwciała anty-Ro/SSA wiążą się z epitopami 1G lub 1D kardiomocytów i hamują kanały wapniowe typu L i T, co prowadzi do zaburzeń aktywności elektrofizjologicznej kardiomocytów u płodów z autoimmunologicznym blokiem serca.

Hipoteza kanałów wapniowych

Mechanizm uszkodzenia oparty jest na hipotezie kanałów wapniowych, która jest obecnie uznawana za najbardziej atrakcyjną teorię wyjaśniającą patogenezę choroby9. Przeciwciała anty-Ro/SSA mogą bezpośrednio wiązać się z kanałami wapniowymi typu L w płodowych kardiomocytach i znacząco, ale odwracalnie, hamować związane z nimi prądy9. Zobacz więcej: Autoimmunologiczne mechanizmy wrodzonego bloku serca

Mechanizmy specyficzne dla różnych typów bloku

Blok Mobitza I jest zazwyczaj spowodowany odwracalnym blokiem przewodnictwa na poziomie węzła przedsionkowo-komorowego. Nieprawidłowo funkcjonujące komórki węzła AV mają tendencję do stopniowego męczenia się, aż w końcu nie przewodzą impulsu10. To różni się od komórek układu His-Purkiniego, które mają tendencję do nagłego i nieoczekiwanego uszkodzenia, powodując blok Mobitza II10.

Blok III stopnia charakteryzuje się całkowitym brakiem przewodnictwa między przedsionkami a komorami. Gdy nie ma połączenia elektrycznego między przedsionkami a komorami, dwa niezależne rozruszniki generują impulsy niezależnie od węzła zatokowego11. Lokalizacja bloku określa charakterystykę rytmu zastępczego – blok na poziomie węzła AV prowadzi do rytmu zastępczego o częstości 45-60 uderzeń na minutę12.

Czynniki modyfikujące i dodatkowe mechanizmy

Leki odgrywają istotną rolę w patogenezie bloku serca. Beta-blokery, antagoniści wapnia, glikozydowe i wybrane leki antyarytmiczne mogą przedłużać odstęp PR poprzez hamowanie przewodnictwa węzłowego lub układu His-Purkiniego13. Mechanizm działania tych leków polega na blokowaniu kanałów jonowych odpowiedzialnych za przewodnictwo elektryczne.

Czynniki genetyczne również odgrywają rolę w patogenezie, szczególnie w dziedzicznej postępującej chorobie przewodzenia serca. Warianty genetyczne w wielu genach zostały opisane w patogenezie dziedzicznych postępujących zaburzeń przewodnictwa sercowego14. Złożone procesy patofizjologiczne obejmujące wiele genów i sieci genowych mogą prowadzić do wystąpienia bloku przedsionkowo-komorowego i wewnątrzkomorowego14.

Pytania i odpowiedzi

Jakie są główne mechanizmy patogenezy bloku serca?

Główne mechanizmy obejmują zmiany zwyrodnieniowe i włóknienie układu przewodzącego u starszych pacjentów, procesy autoimmunologiczne z udziałem przeciwciał matczynych w przypadkach wrodzonych, niedokrwienie mięśnia sercowego oraz mechaniczne uszkodzenia podczas zabiegów kardiochirurgicznych.

Jak przeciwciała matczyne powodują wrodzony blok serca?

Przeciwciała anty-Ro i anty-La przechodzą przez łożysko i wiążą się z kardiomocytami płodu, zaburzając metabolizm wewnątrzkomórkowego wapnia. Prowadzi to do apoptozy komórek układu przewodzącego, a następnie do stanu zapalnego, włóknienia i zwapnienia, skutkując nieodwracalnym uszkodzeniem.

Dlaczego blok Mobitza I różni się mechanizmem od bloku Mobitza II?

Blok Mobitza I wynika ze stopniowego męczenia się komórek węzła AV, które progresywnie tracą zdolność przewodzenia impulsu. Blok Mobitza II jest spowodowany nagłym i nieoczekiwanym uszkodzeniem komórek układu His-Purkiniego, które nagle przestają przewodzić impulsy.

Jaką rolę odgrywa wiek w patogenezie bloku serca?

Z wiekiem dochodzi do naturalnego zwyrodnienia układu przewodzącego serca. Proces ten obejmuje stopniowe zastępowanie komórek przewodzących tkanką łączną i włóknienie, co jest główną przyczyną nabytych bloków serca u osób starszych.

REKLAMA