Opieka nad dzieckiem z atrezją zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej

Atrezja zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej to złożony wrodzony defekt serca, który wymaga natychmiastowej i długotrwałej opieki medycznej¹. Opieka nad pacjentami z tym schorzeniem rozpoczyna się już w okresie prenatalnym i trwa przez całe życie, wymagając zaangażowania wielospecjalistycznego zespołu medycznego oraz aktywnego udziału rodziny².

Opieka w okresie prenatalnym i okołoporodowym

Gdy diagnoza zostanie postawiona podczas ciąży, konieczne jest skierowanie do specjalistycznego ośrodka kardiologii płodowej w celu dalszej oceny i planowania leczenia¹. Poród powinien odbywać się w ośrodku dysponującym najwyższej klasy programem leczenia wrodzonych wad serca, zapewniającym dostęp do specjalistycznej wiedzy i zasobów niezbędnych do leczenia dziecka od momentu narodzin¹.

Noworodki z atrezją zastawki tętnicy płucnej wymagają natychmiastowego leczenia po urodzeniu⁴. Zespół opieki poporodowej może obejmować neonatologa, pediatrycznego kardiologa, pediatrycznego chirurga serca wrodzonego, pediatrycznego anestezjologa sercowo-naczyniowego oraz pediatrycznego intensywistę kardiologicznego⁵.

Opieka natychmiastowa i stabilizacja

Bezpośrednio po urodzeniu kluczowe znaczenie ma rozpoczęcie wlewu prostaglandyn w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego². To działanie jest życiowo ważne dla przeżycia pacjentów przed operacją, ponieważ przewód tętniczy stanowi jedyne źródło przepływu krwi do płuc². Lek ten nie stanowi trwałego rozwiązania, ale utrzymuje dziecko w stabilnym stanie do czasu wykonania zabiegu chirurgicznego⁴.

W ramach opieki natychmiastowej konieczne jest również zapewnienie wsparcia oddechowo-krążeniowego oraz monitorowanie stanu dziecka w warunkach oddziału intensywnej terapii⁶. Zespół medyczny musi być przygotowany na możliwe powikłania, takie jak ciężka kwasica metaboliczna, niedotlenienie, drgawki czy wstrząs kardiogenny⁷.

Długoterminowa opieka kardiologiczna

Po leczeniu dzieci z atrezją zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej wymagają regularnych kontroli u kardiologa pediatrycznego⁸. Ta długoterminowa opieka obejmuje ciągłe oceny diagnostyczne, leki do kontroli objawów i zapobiegania powikłaniom, modyfikacje stylu życia wspierające zdrowie sercowo-naczyniowe oraz wsparcie emocjonalne i psychosocjalne⁹.

Wszystkie dzieci z atrezją tętnicy płucnej, które przeszły operację zespolenia jako noworodki, będą potrzebować dalszego leczenia w starszym wieku¹⁰. Może to obejmować dodatkowe procedury mające na celu poprawę funkcji serca w miarę dorastania dziecka¹¹.

Opieka specjalistyczna w różnych etapach życia

Opieka nad pacjentami z PA/IVS musi być dostosowana do poszczególnych etapów życia. W dzieciństwie koncentruje się na monitorowaniu wzrostu i rozwoju serca, kontroli funkcji hemodynamicznej oraz planowaniu kolejnych etapów leczenia chirurgicznego Zobacz więcej: Opieka pediatryczna w PA/IVS - monitorowanie rozwoju i planowanie leczenia.

Dzięki postępom w leczeniu i technologii, wielu pacjentów z atrezją zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej dożywa wieku dorosłego¹³. Dorośli z tym schorzeniem powinni pozostawać pod opieką lekarza z wykształceniem w zakresie wrodzonych wad serca u dorosłych¹³. Noworodki, które przeżyją do wieku dorosłego, powinny być monitorowane przez kardiologa specjalizującego się w opiece nad dorosłymi z wrodzonymi wadami serca w celu oceny potrzeb lekowych, chirurgicznych oraz kontroli infekcji przez całe życie¹⁴.

Wsparcie rodziny i aspekty psychosocjalne

Ważną częścią leczenia złożonych wrodzonych wad serca jest wsparcie medyczne udzielane sercu i krążeniu, które będzie modyfikowane w miarę zmieniających się potrzeb każdego dziecka i młodego dorosłego podczas operacji i wzrostu¹¹. Kluczowe znaczenie ma pełne włączenie rodziców w dyskusje o leczeniu i decyzje podejmowane dla ich dziecka¹⁵.

Rozmowa z innymi rodzicami, którzy mają dziecko z wrodzonym defektem serca, może przynieść pocieszenie i wsparcie¹⁶. Warto zapytać członka zespołu opieki nad dzieckiem o lokalne grupy wsparcia. Klinicyści ściśle współpracują z rodzinami, aby zapewnić optymalną opiekę, oferując doradztwo i odpowiadając na pytania².

Praktyczne aspekty codziennej opieki

Po powrocie ze szpitala do domu istnieje kilka ważnych zasad opieki nad osobą z atrezją tętnicy płucnej. Należy uczestniczyć w zaplanowanych kontrolach zdrowia – osoba urodzona z atrezją tętnicy płucnej potrzebuje regularnych kontroli, nawet jako dorosła¹⁶. Opiekę często zapewnia lekarz wykształcony w zakresie wrodzonych chorób serca, nazywany kardiologiem wrodzonych wad serca.

Ważne jest również otrzymanie zalecanych szczepień, w tym corocznych szczepień przeciwko grypie¹⁶. Szczególną uwagę należy zwrócić na monitoring aktywności fizycznej, ponieważ niektóre dzieci z chorobami serca mogą nie być w stanie wykonywać takiej samej ilości ćwiczeń fizycznych jak normalne dziecko¹⁰. Wszyscy pacjenci z atrezją tętnicy płucnej będą narażeni na ryzyko infekcji serca zarówno przed, jak i po operacji¹⁰ Zobacz więcej: Opieka domowa i codzienne zarządzanie PA/IVS.