Rak nadnerczy, zwany również rakiem kory nadnerczy (adrenocortical carcinoma – ACC), stanowi jeden z najrzadszych nowotworów złośliwych występujących u ludzi1. Jego wyjątkowa rzadkość sprawia, że dostępne dane epidemiologiczne pochodzą głównie z rejestrów nowotworowych i ośrodków referencyjnych, co może wpływać na dokładność statystyk populacyjnych.
Częstość występowania w populacji
Roczna częstość występowania raka nadnerczy wynosi około 0,5-2,0 przypadków na milion osób2. W krajach zachodnich, w tym w Stanach Zjednoczonych, odnotowuje się około 0,72 przypadków na milion populacji rocznie3. Według różnych źródeł, w USA diagnozuje się rocznie około 200-300 nowych przypadków tej choroby14.
Charakterystyczny rozkład wieku i płci
Rak nadnerczy wykazuje charakterystyczny dwumodalny rozkład wieku występowania5. Pierwszy szczyt zachorowalności przypada na pierwszą dekadę życia, szczególnie u dzieci poniżej 5. roku życia, natomiast drugi szczyt obserwuje się w czwartej i piątej dekadzie życia (40-50 lat)6.
U dzieci mediana wieku w momencie diagnozy wynosi 3,2 roku, przy czym 60% przypadków dotyczy dzieci poniżej 4. roku życia, a 14% dzieci starszych niż 13 lat5. Nowotwory czynne hormonalnie są częstsze u dzieci, podczas gdy guzy nieczynne hormonalnie przeważają u dorosłych5.
Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, przy czym stosunek zachorowalności kobiet do mężczyzn wynosi około 2,5-3:13. Szczególnie guzy czynne hormonalnie są częstsze u kobiet7. Warto jednak zauważyć, że guzy nieczynne hormonalnie rozkładają się równomiernie między płciami3.
Zmiany w częstości wykrywania guzów nadnerczy
W ostatnich dekadach obserwuje się dramatyczny wzrost wykrywania guzów nadnerczy, co związane jest przede wszystkim z rozwojem technik obrazowych. Badania populacyjne wykazały dziesięciokrotny wzrost częstości rozpoznawania guzów nadnerczy między 1995 a 2017 rokiem8. Częstość ta wzrosła z 44 przypadków na 100 000 osobolat w 1995 roku do 478 przypadków na 100 000 osobolat w 2017 roku8.
Wzrost ten wynika głównie z przypadkowego wykrywania łagodnych gruczolaków nadnerczy o średnicy powyżej 40 mm u osób po 40. roku życia podczas badań obrazowych wykonywanych z innych wskazań8. Około 81,5% wszystkich wykrywanych guzów nadnerczy stanowią tzw. incidentalomas – guzy wykryte przypadkowo9.
Występowanie regionalne i czynniki genetyczne
Szczególnie interesujące są dane z południowej Brazylii, gdzie częstość występowania raka nadnerczy jest 10-15 razy wyższa niż w populacji ogólnej36. U dzieci w tym regionie roczna częstość wynosi 3,4-4,2 przypadków na milion, podczas gdy światowa częstość u dzieci poniżej 15. roku życia to jedynie 0,3 na milion10.
Ta różnica związana jest z wyższą częstością mutacji germinalnych genu TP53, szczególnie wariantów R175H i R337H, które występują u około 78% dzieci i 13% dorosłych z rakiem nadnerczy w tym regionie6. Zjawisko to wynika z efektu założyciela (founder effect) w tej populacji Zobacz więcej: Czynniki genetyczne i regionalne różnice w epidemiologii raka nadnerczy.
Rak nadnerczy jako drugi nowotwór pierwotny
Badania rejestru SEER wykazały, że ogólne standardowe współczynniki zachorowalności (SIR) na raka nadnerczy jako drugi nowotwór pierwotny wynoszą 1,5, co oznacza wyższe ryzyko niż oczekiwane11. Szczególnie wysokie ryzyko wystąpienia raka nadnerczy jako drugiego nowotworu obserwuje się u pacjentów z pierwotnym nowotworem gardła dolnego, innych tkanek endokrynnych, jelita cienkiego, wątroby i żołądka11 Zobacz więcej: Rak nadnerczy jako drugi nowotwór pierwotny - analiza epidemiologiczna.
Znaczenie epidemiologii dla praktyki klinicznej
Znajomość epidemiologii raka nadnerczy ma kluczowe znaczenie dla lekarzy zajmujących się diagnostyką guzów nadnerczy. Rzadkość tego nowotworu oznacza, że większość przypadkowo wykrytych guzów nadnerczy będzie łagodna – w grupie incidentalomas jedynie 3,3% stanowią złośliwe guzy nadnerczy9.
Dane epidemiologiczne wskazują również na konieczność szczególnej czujności u dzieci, gdzie rak nadnerczy stanowi 1,3% wszystkich nowotworów dziecięcych, w porównaniu z jedynie 0,02-0,2% nowotworów dorosłych6. Znajomość charakterystycznego dwumodalnego rozkładu wieku pomaga w odpowiednim ukierunkowaniu diagnostyki i planowaniu leczenia w zależności od grupy wiekowej pacjenta.


















