Inhibitor C1-esterazy

Inhibitor C1-esterazy to kluczowa substancja w leczeniu obrzęków naczynioruchowych, które mogą być zagrażające życiu. Jego działanie polega na hamowaniu aktywności enzymu C1-esterazy, co prowadzi do redukcji stanów zapalnych i obrzęków. W organizmie inhibitor C1-esterazy pełni rolę regulatora aktywności układu dopełniacza, który jest częścią systemu immunologicznego. Jego niedobór, zwłaszcza w przypadku dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, prowadzi do niekontrolowanej produkcji bradykininy, substancji odpowiedzialnej za zwiększoną przepuszczalność naczyń krwionośnych i obrzęki.

Właściwości i zastosowanie inhibitora C1-esterazy

Inhibitor C1-esterazy wykazuje właściwości przeciwobrzękowe i przeciwzapalne, co czyni go nieocenionym w terapii rzadkich schorzeń genetycznych, takich jak:

• Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II
• Obrzęk naczynioruchowy nabyty

Substancja ta jest stosowana w fazie ataku, aby szybko złagodzić objawy, a także w celu zapobiegania nawrotom obrzęków. Wskazania do stosowania inhibitora C1-esterazy obejmują przypadki, w których pacjenci doświadczają nagłych obrzęków, zwłaszcza w obrębie twarzy, gardła czy jamy brzusznej, co może prowadzić do trudności w oddychaniu i stanów zagrażających życiu.

Mechanizm działania inhibitora C1-esterazy

Inhibitor C1-esterazy działa poprzez wiązanie się z enzymami, takimi jak C1r, C1s, kalikreina oraz czynnik XIIa, co prowadzi do ich nieodwracalnej inaktywacji. W normalnych warunkach inhibitor C1-esterazy reguluje aktywność układu dopełniacza, zapobiegając nadmiernej produkcji bradykininy, która powoduje obrzęki. U pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym, niski poziom inhibitora C1 prowadzi do niekontrolowanej aktywacji układu dopełniacza, co skutkuje wzrostem przepuszczalności naczyń i powstawaniem obrzęków.

Ostrożność i przeciwwskazania

Stosowanie inhibitora C1-esterazy wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z:

• Alergią na składniki leku
• Chorobami serca, takimi jak ostra choroba niedokrwienna serca lub niestabilna dusznica bolesna
• Niewydolnością wątroby lub nerek

Nie zaleca się stosowania inhibitora C1-esterazy w przypadku równoczesnego leczenia innymi lekami, które mogą wchodzić z nim w interakcje, a także w czasie ciąży, chyba że korzyści przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu. Zawsze przed rozpoczęciem terapii należy skonsultować się z lekarzem.