Patogeneza macicy podwójnej – mechanizm powstania wady wrodzonej

Macica podwójna, znana również jako uterus didelphys, to rzadka wada wrodzona powstająca w wyniku zaburzeń rozwoju embrionalnego narządów płciowych. Mechanizm powstawania tej anomalii związany jest z nieprawidłowym procesem fuzji przewodów Müllera podczas kluczowego okresu rozwoju płodowego¹. Aby zrozumieć patogenezę tej wady, konieczne jest poznanie normalnego procesu rozwoju macicy oraz czynników, które mogą prowadzić do jego zakłócenia.

Normalny rozwój macicy podczas życia płodowego

W prawidłowych warunkach rozwoju embrionalnego macica powstaje z dwóch struktur zwanych przewodami Müllera lub przewodami przykanalczymi². Proces ten rozpoczyna się około 6 tygodnia życia płodowego, kiedy to u płodu żeńskiego pojawiają się dwie małe rurki biegnące równolegle do siebie¹. W miarę rozwoju płodu przewody te stopniowo zbliżają się do siebie i ulegają fuzji, tworząc jeden większy, pusty narząd – macicę³.

Proces łączenia się przewodów Müllera jest złożony i wymaga precyzyjnej koordynacji wielu czynników rozwojowych. Przewody muszą nie tylko się połączyć, ale również przejść proces reabsorpcji przegrody pomiędzy nimi, co prowadzi do powstania pojedynczej jamy macicznej⁴. Ten skomplikowany mechanizm rozwojowy jest podatny na różne zakłócenia, które mogą prowadzić do powstania anomalii strukturalnych.

Mechanizm powstawania macicy podwójnej

W przypadku macicy podwójnej dochodzi do całkowitego niepowodzenia procesu fuzji przewodów Müllera⁵⁶. Zamiast połączenia się w jeden narząd, każdy z przewodów rozwija się niezależnie, tworząc oddzielną macicę z własną jamą¹. Proces ten zachodzi między 12 a 16 tygodniem ciąży i charakteryzuje się brakiem normalnej fuzji na linii środkowej ciała⁶⁷.

Każda z powstałych macic posiada pełną strukturę histologiczną, składającą się z błony śluzowej (endometrium), warstwy mięśniowej (miometrium) oraz błony surowiczej⁸. Charakterystyczną cechą tej anomalii jest obecność dwóch oddzielnych szyjek macicy oraz często towarzyszącego podłużnego przegrody pochwy²⁹. Każda macica jest połączona z odpowiadającą jej jajowodną i jajnikiem po tej samej stronie ciała².

Objętość każdej z podwojonych macic jest zazwyczaj zmniejszona w porównaniu z prawidłową macicą⁶. To zmniejszenie rozmiaru może mieć znaczenie kliniczne, szczególnie podczas ciąży, gdy ograniczona przestrzeń może wpływać na rozwój płodu Zobacz więcej: Czynniki wpływające na rozwój macicy podwójnej - genetyka i środowisko.

Towarzyszące anomalie rozwojowe

Macica podwójna często współistnieje z innymi wadami rozwojowymi, co wynika ze wspólnego pochodzenia embriologicznego różnych struktur. Szczególnie często obserwuje się anomalie układu moczowego, zwłaszcza jednostronny brak nerki (agenezja nerki) po stronie jednej z macic¹⁰¹¹. Ta współzależność wynika z bliskiego związku rozwojowego przewodów Müllera z przewodami Wolffa, które dają początek strukturom układu moczowego.

Kombinacja macicy podwójnej z zamkniętą połową pochwy i brakiem nerki po tej samej stronie tworzy zespół znany jako OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) lub zespół Herlyn-Werner-Wunderlich¹⁰¹². W tym zespole zaburzenie rozwoju przewodu Wolffa prowadzi do anomalii nerek, podczas gdy nieprawidłowości przewodów Müllera skutkują podwojeniem macicy i zamknięciem części pochwy.

Różnicowanie z innymi anomaliami

Macica podwójna należy do grupy anomalii przewodów Müllera, które różnią się stopniem zaburzenia procesu fuzji. W klasyfikacji Amerykańskiego Towarzystwa Medycyny Rozrodczej (ASRM) macica podwójna jest klasyfikowana jako anomalia klasy III¹³¹⁴. Inne anomalie w tej grupie obejmują macicę dwurożną, gdzie fuzja zachodzi częściowo, oraz macicę z przegrodą, gdzie fuzja jest prawidłowa, ale brak jest reabsorpcji przegrody.

Kluczową różnicą między macicą podwójną a innymi anomaliami jest całkowity brak fuzji przewodów Müllera na jakimkolwiek poziomie¹⁵. W macicy dwurożnej dochodzi do częściowej fuzji w dolnej części, podczas gdy górne części pozostają rozdzielone. W przypadku przegrody macicznej fuzja zachodzi prawidłowo, ale nie następuje reabsorpcja tkanki rozdzielającej jamy maciczne Zobacz więcej: Konsekwencje rozwojowe macicy podwójnej - wpływ na funkcje rozrodcze.

Konsekwencje nieprawidłowej patogenezy

Nieprawidłowy rozwój macicy ma daleko idące konsekwencje funkcjonalne. Każda z podwojonych macic funkcjonuje niezależnie, co oznacza, że procesy hormonalne, takie jak cykl menstruacyjny, mogą zachodzić asynchronicznie¹⁴. Ta niezależność funkcjonalna ma szczególne znaczenie podczas ciąży, kiedy skurcze porodowe mogą rozpoczynać się w jednej macicy niezależnie od drugiej¹⁶.

Zmniejszona objętość każdej z macic oraz ich nietypowy kształt może wpływać na ukrwienie endometrium i prawidłowe zagnieżdżenie się zarodka⁴. Te czynniki anatomiczne przyczyniają się do zwiększonego ryzyka powikłań ciążowych, takich jak poronienia, przedwczesne porody czy nieprawidłowe ułożenie płodu⁹¹⁷.