Epidemiologia choroby Addisona – częstość występowania i statystyki

Choroba Addisona należy do rzadkich schorzeń endokrynologicznych, charakteryzujących się niewydolnością kory nadnerczy. Dane epidemiologiczne wskazują na znaczące różnice w częstości występowania tej choroby w różnych regionach świata, co wynika z odmiennych czynników etiologicznych oraz dostępności diagnostyki medycznej¹².

Częstość występowania w populacji

Zapadalność na chorobę Addisona wynosi około 0,6 przypadku na 100 000 mieszkańców rocznie, przy czym całkowita liczba osób dotkniętych tym schorzeniem w danym momencie waha się od 4 do 11 na 100 000 populacji¹. W różnych krajach odnotowuje się jednak znaczące różnice w częstości występowania – od 39 przypadków na milion mieszkańców w Wielkiej Brytanii do 60 przypadków na milion w Danii². Szczególnie wysokie wskaźniki odnotowano na Islandii, gdzie częstość występowania pierwotnej niewydolności nadnerczy wynosi 22,1 na 100 000 mieszkańców².

W Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej szacuje się, że choroba Addisona występuje u jednej osoby na 20 000 mieszkańców³. Najnowsze badania wskazują jednak na możliwość wyższych wskaźników – nawet do 144 przypadków na milion populacji⁴. W Wielkiej Brytanii obecnie zdiagnozowanych jest około 8400-9000 osób z chorobą Addisona, przy czym rocznie diagnozuje się ponad 300 nowych przypadków⁵⁶.

Różnice związane z płcią i wiekiem

Choroba Addisona wykazuje wyraźne preferencje dotyczące płci i wieku zachorowania. U dorosłych typowy wiek występowania choroby mieści się w przedziale 30-50 lat, przy czym częściej diagnozowana jest u kobiet¹. Stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi około 12,3:1, co wskazuje na znaczną przewagę płci żeńskiej⁷.

Interesujące różnice obserwuje się w zależności od wieku zachorowania. Pacjenci, u których izolowana autoimmunologiczna niewydolność nadnerczy rozwija się w pierwszych dwóch dekadach życia, to przeważnie mężczyźni (71 procent). W trzeciej dekadzie życia proporcje są równe, natomiast po 30. roku życia zdecydowanie częściej chorują kobiety (81 procent)⁸. Większość pacjentów otrzymuje diagnozę w szóstej dekadzie życia⁹.

Zróżnicowanie geograficzne i etniczne Zobacz więcej: Zróżnicowanie geograficzne choroby Addisona na świecie

Dane epidemiologiczne wykazują znaczące różnice w częstości występowania choroby Addisona w różnych regionach świata. Szczególnie wysokie wskaźniki odnotowuje się w krajach nordyckich – w Norwegii częstość wynosi 14,4 na 100 000 mieszkańców, podczas gdy na Islandii osiąga 22,1 na 100 000¹⁰. W Szwecji zidentyfikowano 1305 pacjentów w populacji 9 milionów mieszkańców, co wskazuje na podobną częstość jak w Norwegii¹⁰.

Znaczące różnice występują również między kontynentami. W Korei Południowej częstość pierwotnej niewydolności nadnerczy wynosi tylko 4,17 na milion mieszkańców², podczas gdy w niektórych regionach Afryki subsaharyjskiej szacowana częstość wynosi jedynie 3 na milion w Republice Południowej Afryki¹¹. Te różnice mogą wynikać z czynników genetycznych, środowiskowych oraz różnic w dostępności opieki medycznej i możliwościach diagnostycznych.

Trendy czasowe i rosnąca częstość Zobacz więcej: Trendy czasowe w epidemiologii choroby Addisona - rosnąca częstość

Współczesne badania wskazują na rosnącą częstość rozpoznawania choroby Addisona, szczególnie u kobiet. Może to wynikać ze zwiększonej predyspozycji do chorób autoimmunologicznych oraz lepszej świadomości diagnostycznej wśród lekarzy¹². W zachodniej Norwegii odnotowano wysoką częstość występowania i rosnącą zapadalność na chorobę Addisona¹³.

Badanie przeprowadzone w Australii wykazało znaczący wzrost liczby hospitalizacji związanych z diagnozą złośliwych nowotworów nadnerczy w okresie od 2006 do 2017 roku – od 129,9 na milion do 215,7 na milion mieszkańców. Równocześnie wzrosła częstość rozpoznawania niewydolności nadnerczy – od 1,2 na milion w 2006 roku do 3,4 na milion w 2017 roku¹⁴.

Czynniki ryzyka i współwystępowanie

Około 70-90 procent przypadków choroby Addisona w krajach rozwiniętych ma etiologię autoimmunologiczną⁴¹⁵. Czynniki ryzyka dla autoimmunologicznej postaci choroby obejmują inne schorzenia autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca typu I, niedoczynność przytarczyc, niedoczynność przysadki, anemia złośliwa, choroba Gravesa-Basedowa, przewlekłe zapalenie tarczycy, opryszczkowate zapalenie skóry, bielactwo oraz miastenia¹.

Co najmniej jedna współistniejąca choroba autoimmunologiczna występuje u 50 procent pacjentów z chorobą Addisona¹⁶. W ramach zespołów wielogruczołowych autoimmunologicznych choroba Addisona może współwystępować z chorobami tarczycy (70-75 procent przypadków), cukrzycą typu 1 (40-60 procent) w zespole APS-2¹⁷.

Znaczenie kliniczne i rokowanie

Pomimo rzadkości występowania choroba Addisona charakteryzuje się znaczną śmiertelnością, jeśli nie zostanie rozpoznana i odpowiednio leczona. Przełom nadnerczowy może prowadzić do zgonu, szczególnie gdy występuje de novo lub w sytuacji ostrego stresu u pacjentów z nieleczoną lub nieadekwatnie leczoną niewydolnością kory nadnerczy². Nawet po postawieniu diagnozy i wdrożeniu leczenia, ryzyko zgonu jest ponad dwukrotnie wyższe u pacjentów z chorobą Addisona w porównaniu z populacją ogólną¹⁸.

Około 40 procent pacjentów z chorobą Addisona doświadcza co najmniej jednego przełomu nadnerczowego w ciągu życia, a 20 procent przeżywa więcej niż jeden taki epizod. Szacowana częstość przełomów nadnerczowych wynosi 5-10 przypadków na 100 pacjento-lat¹². U starszych pacjentów śmiertelność podczas hospitalizacji wynosi 11,6 procent, a roczna śmiertelność może sięgać 40 procent¹⁹.