Czym jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych, które są związane z podwyższonym stężeniem glikokortykosteroidów (GKS) we krwi. Glikokortykosteroidy są hormonami wytwarzanymi przez nadnercza. Normalnie, w przypadku prawidłowego działania nadnerczy, podlegają kontroli przysadki (gruczoł położony w środkowym dole czaszkowym). Dzieje się tak dokładnie przy pomocy hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), wydzielanego przez przysadkę. Pobudza on syntezę i wydzielanie kortyzolu przez nadnercza. GKS jest oczywiście hormonem koniecznym do funkcjonowania organizmu, jednakże w nadmiarze powoduje szereg niekorzystnych dla zdrowia objawów. Zespół Cushinga może mieć różne przyczyny i stopnie nasilenia, co wpływa na możliwości terapeutyczne oraz rokowanie [1].

Zespół Cushinga po sterydach – czy da się zapobiec?

Generalnie, ciężko mówić o profilaktyce zespołu Cushinga, ponieważ w głównej mierze będzie on powodowany przez nowotwory przysadki lub nadnerczy. W takim przypadku dbanie o swój stan zdrowia, odpowiednia dieta czy aktywność fizyczna oczywiście mogą zmniejszyć szansę rozwoju nowotworu, ale nie muszą. Inaczej profilaktyka wygląda w sytuacji, gdy przyczyną zespołu Cushinga jest stosowanie przez długi czas leków kortykosteroidowych np. prednizonu (np. Encorton, Prednizon Jelfa) czy deksametazonu (np. Dexaven, Dexamethasone WZF) w dużych dawkach. Oczywiście są to leki przepisywane przez lekarza, ale warto w takim przypadku wykonywać częste badania profilaktyczne i nie przekraczać zaleconych dawek sterydów. Monitorowanie ich poziomu we krwi lub szybkie działanie, gdy poziom będzie niepokojąco wysoki, może zapobiec wystąpieniu wielu potencjalnych groźnych objawów [2].

Jakie są objawy zespołu Cushinga? Po czym poznać chorobę?

Objawy zespołu Cushinga manifestuje się w różnorodny sposób, wpływając na wiele układów organizmu. Rozpoznanie choroby może być trudne, ponieważ objawy rozwijają się stopniowo i często są mylone z innymi schorzeniami. Charakterystyczne objawy zespołu Cushinga obejmują zmiany wyglądu zewnętrznego, zaburzenia metaboliczne oraz problemy psychiczne. Wczesne rozpoznanie objawów jest kluczowe dla skutecznego leczenia i poprawy rokowania pacjenta.

Do najczęściej występujących objawów zespołu Cushinga należą:

• otyłość centralna z zaokrągleniem twarzy, bawolim karkiem i nagromadzeniem tkanki tłuszczowej w okolicy tułowia, brzucha i nad obojczykami;
• dla przeciwwagi kończyny dolne i górne wyglądają na szczupłe, co jest związane z zanikiem mięśni;
• zaczerwienienie twarzy lub trądzik;
• rozstępy widoczne na brzuchu, pośladkach, udach czy piersiach;
• hirsutyzm u kobiet (nadmierne owłosienie typu męskiego);
• obrzęki i zdecydowanie łatwiejsze tworzenie się siniaków;
• zwiększony apetyt;
• depresja, chwiejność emocjonalna, zaburzenia funkcji poznawczych i snu, psychozy;
• bóle głowy;
• podwyższone ciśnienie tętnicze krwi;
• obniżona odporność i nawracające infekcje;
• impotencja u mężczyzn i zaburzenia miesiączkowania u kobiet;
• bóle brzucha, zgaga i objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy;
• szybkie męczenie się i brak siły do działania;
• bóle kostne i podatność na złamania kości;
• problemy z prawidłowym widzeniem [1,3].

Warto jeszcze nadmienić, że oprócz pojęcia zespołu Cushinga, występuje również termin choroba Cushinga. Jest ona specyficznym typem zespołu Cushinga, w której guz przysadki sprawia, że organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Choroba Cushinga stanowi około 70% przypadków zespołu Cushinga. Różnica między chorobą a zespołem Cushinga polega głównie na przyczynie – choroba dotyczy konkretnie guzów przysadki, podczas gdy zespół może mieć różnorodne pochodzenie [1].

Jak wygląda sylwetka w zespole Cushinga? Charakterystyczne zmiany ciała

Sylwetka w zespole Cushinga jest bardzo charakterystyczna i często pozwala na wstępne rozpoznanie choroby już podczas pierwszego badania lekarskiego. Typowa sylwetka w zespole Cushinga obejmuje specyficzne rozmieszczenie tkanki tłuszczowej, które znacząco różni się od zwykłej otyłości. Pacjenci z zespołem Cushinga wykazują charakterystyczną dysproporcję między tułowiem a kończynami, co jest jednym z najważniejszych objawów diagnostycznych. Te zmiany w sylwetce są bezpośrednim skutkiem nadmiaru kortyzolu w organizmie.

Chorobę można rozpoznać po zmieniającym się wyglądzie. Charakterystyczna dla tego schorzenia jest otyłość centralna, z jednocześnie niewspółmiernie szczupłymi kończynami. Jest to związane z widocznymi zanikami mięśni. Dodatkowo, bardzo często widoczne są liczne rozstępy i zaczerwienienie skóry. Co więcej, może pojawić się trądzik i hirsutyzm. Sylwetka w zespole Cushinga może także obejmować charakterystyczne “księżycowate” zaokrąglenie twarzy oraz nagromadzenie tłuszczu w okolicy karku, tworząc tzw. bawoli kark [2].

Jak zdiagnozować zespół Cushinga?

Jeżeli pojawią się objawy choroby wymienione powyżej, nie warto ich bagatelizować. Szybkie udanie się do lekarza i dokładna diagnostyka może znacznie zwiększyć szansę udanego leczenia. Oprócz podstawowych badań, lekarz może zlecić bardziej specyficzne, takie jak badanie stężenie ACTH w osoczu rano, test stymulacyjny z CRH, test hamowania z deksametazonem, MR przysadki mózgowej i MR czy TK nadnerczy. Należy również poinformować lekarza, jeżeli w przeszłości przyjmowało się leki z grupy glikokortykosteroidów. Diagnostyka zespołu Cushinga wymaga kompleksowego podejścia, ponieważ objawy mogą być podobne do innych schorzeń endokrynologicznych [2,3].

Jak przebiega zespół Cushinga leczenie?

Leczenie zespołu Cushinga będzie się różnić w zależności od przyczyny jego wystąpienia. Dla przykładu, w przypadku gdy jest on spowodowany przez guz nadnercza, konieczne może być operacyjne usunięcia całego nadnercza. Podobnie w najczęstszej przyczynie tego zespołu, chorobie Cushinga, najlepszą metodą leczenia jest operacyjne usunięcie guza przysadki. Leczenie zespołu Cushinga wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta, uwzględniając jego stan ogólny, wiek oraz współistniejące choroby.

Ważne, żeby przed leczeniem operacyjnym przygotować chorego lekami hamującymi syntezę kortyzolu. Z reguły poprawia to warunki operacyjne i zmniejsza ryzyko powikłań okołooperacyjnych. Chorzy pozbawieni nadnerczy będą jednak musieli dożywotnio uzupełniać hormony nadnerczowe. Pomocniczo może być również stosowana radioterapia oraz farmakoterapia objawowa (leczenie objawów jakie towarzyszą chorobie). Jeżeli zespół Cushinga jest konsekwencją przyjmowania GKS, to leczenie rozpoczyna się poprzez zmniejszenie ich dawki. Lekarz ustala taką terapię indywidualnie i pod żadnym pozorem nie powinno się jej zmieniać. Leczenie zespołu Cushinga często wymaga długotrwałej opieki specjalistycznej i regularnych kontroli [1,3].

Jaka dieta przy zespole Cushinga?

W przypadku rozwijających się objawów zespołu Cushinga warto poza leczeniem, wprowadzić również odpowiednią dietę. Może ona poprawić znacznie gospodarkę lipidową i glukozowo-insulinową. Ponieważ w przebiegu tego schorzenia istnieje zwiększone ryzyko rozwoju cukrzycy, należy ograniczyć spożywanie cukrów prostych i tłuszczów nasyconych. Z kolei do diety należy wprowadzić więcej produktów wysokobiałkowych. Warto udać się w tym celu do dietetyka, który dobierze dietę do indywidualnych potrzeb pacjenta. Odpowiednia dieta może znacząco wspomóc leczenie zespołu Cushinga i poprawić jakość życia pacjenta [1].

Jakie są leki na zespół Cushinga?

Istnieją preparaty, które służą leczeniu hiperkortyzolemii przetrwałej po niedokładnie wykonanej operacji, w sytuacji niemożności wykonania operacji lub znalezienia prawidłowej lokalizacji guza. Są to silne leki, dostępne na receptę. Powinny być stosowane bezwzględnie pod kontrolą lekarza, często pacjenci muszą stosować je już dożywotnio. Mogą być stosowane m.in. metyrapon (np. Metopirone), mitotan (np. Lysodren), rozyglitazonu (np. Avandia) czy kabergoliny (np. Dostinex, Cabaser). Ich użycie będzie jednak różniło się zasadniczo w zależności od stanu klinicznego pacjenta. Dodatkowo, w leczeniu objawowym mogą być stosowane leki przeciwnadciśnieniowe, przeciwcukrzycowe oraz preparaty wapnia i witaminy D do wzmocnienia kości [1,3].

Czy zespół Cushinga jest wyleczalny? Rokowania i perspektywy

Czy zespół Cushinga jest wyleczalny? To pytanie nurtuje wielu pacjentów i ich bliskich po usłyszeniu diagnozy. Odpowiedź na pytanie czy zespół Cushinga jest wyleczalny zależy od wielu czynników, przede wszystkim od przyczyny wystąpienia choroby oraz czasu jej trwania. Ważna jest szybka diagnoza choroby i podjęcie leczenia. Prawie połowa nieleczonych pacjentów umiera z powodu powikłań choroby w ciągu 5 lat jej trwania. Czy zespół Cushinga jest wyleczalny w konkretnym przypadku, może ocenić jedynie lekarz specjalista po dokładnej diagnostyce.

Zdecydowanie najlepsze rokowania mają pacjenci, u których usunięto operacyjnie guza przysadki lub nadnerczy. W takich przypadkach odpowiedź na pytanie czy zespół Cushinga jest wyleczalny jest często pozytywna, szczególnie gdy leczenie zostało wdrożone wcześnie. Co ważne, pacjenci nawet po wyleczeniu wymagają stałej opieki w poradni endokrynologicznej. Wskazane są okresowe badania kontrolne krwi i badania obrazowe. Długoterminowe rokowanie zależy także od tego, czy udało się całkowicie usunąć przyczynę nadprodukcji kortyzolu oraz czy nie wystąpiły nieodwracalne powikłania choroby [1].

Podsumowanie

Leczenie zespołu Cushinga jest zależne od przyczyny jego występowania. W przypadku, gdy ma on podłoże nowotworowe, to najczęściej konieczna jest operacja. Jeżeli jednak zespół Cushinga rozwinął się w skutek przewlekłego leczenia glikokortykosteroidami, to leczenie opiera się na zmniejszeniu ich poziomu. Charakterystyczne objawy zespołu Cushinga oraz typowa sylwetka w zespole Cushinga pozwalają na wstępne rozpoznanie choroby. Warto nie zwlekać z wizytą u lekarza, ponieważ w przypadku braku leczenia śmiertelność jest dosyć wysoka. Przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia rokowanie w wielu przypadkach jest dobre, a na pytanie czy zespół Cushinga jest wyleczalny często można udzielić pozytywnej odpowiedzi, szczególnie przy wczesnym rozpoznaniu i właściwym leczeniu.

Pytania i odpowiedzi