Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa należy do grupy chorób autoimmunologicznych.
W trakcie choroby dochodzi do intensywnego niszczenia płytek krwi, głównie w śledzionie. Towarzyszy temu często zmniejszona produkcja płytek. W efekcie ich stężenie drastycznie spada i rozwija się małopłytkowość.

Rzadko udaje się znaleźć przyczyny choroby – taką sytuację określamy jako pierwotną małopłytkowość immunologiczną.

Do przyczyn wtórnej małopłytkowości immunologicznej zaliczamy:
– stosowane leki (m.in. antybiotyki, heparyny, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre leki stosowane w leczeniu nowotworów), szczepionki (zwłaszcza szczepionka przeciwko odrze, śwince i różyczce),
– zakażenia wirusowe i bakteryjne, np. ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), wirusem cytomegalii (CMV), wirusem Epsteina i Barr (EBV), infekcja Helicobacter pylori,
– choroby autoimmunizacyjne – najczęściej toczeń rumieniowaty układowy,
– zespół antyfosfolipidowy,
– choroby limfoproliferacyjne – najczęściej przewlekła białaczka limfocytowa, rzadziej inne chłoniaki nieziarnicze,
– pierwotne niedobory odporności, np. pospolity zmienny niedobór odporności, niedobór IgA.

Objawem plamicy autoimmunologicznej jest obecność wybroczyn na skórze (można je odróżnić od wysypki za pomocą tzw. testu szklanki – wybroczyny, w przeciwieństwie do wysypki, nie bledną pod uciskiem). U chorego obserwowana jest również skłonność do łatwego powstawania siniaków.

Do innych objawów samoistnej plamicy autoimmunologicznej należą:
– częste krwawienia z nosa (krwotoki z nosa),
– krwawienia z dziąseł oraz przedłużające się krwawienia w trakcie zabiegów, np. stomatologicznych,
– przedłużające się krwawienia miesiączkowe u kobiet,
w skrajnych przypadkach: poważne krwawienia zagrażające życiu, w tym krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.
Początek choroby często bywa utajony. Dopiero przy spadku stężenia płytek krwi poniżej 30 000/ul (poziom uważany za wystarczający do utrzymania prawidłowej hemostazy) zwykle dochodzi do pojawiania się objawów choroby Werlhofa.

Nie ma jednego badania potwierdzającego rozpoznanie małopłytkowości immunologicznej. Jest to tzw. rozpoznanie z wykluczenia. Konieczna jest diagnostyka potencjalnych innych przyczyn małopłytkowości.

Podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej z rozmazem mikroskopowym i oceną liczby retikulocytów. Charakterystyczna dla małopłytkowości immunologicznej jest izolowana małopłytkowość. Oznacza to, że w badaniu morfologii krwi występuje prawidłowa liczba białych i czerwonych krwinek, jedynie liczba płytek jest obniżona. W przypadku występowania u pacjenta krwawień wtórnie mogą być obniżone wartości czerwonych krwinek i hemoglobiny. U pacjenta z małopłytkowością zwykle wykonuje się szereg badań laboratoryjnych, m.in. ocenę czynności wątroby (transaminazy), hormon tyreotropowy (TSH), badania w kierunku zakażeń HCV i HIV, a także bakterią H. pylori, ewentualnie inne bardziej specjalistyczne badania.

Małopłytkowość immunologiczna nie zawsze wymaga leczenia. Jeśli pacjent nie ma żadnych objawów, zwykle leczenie wdraża się przy spadku liczby płytek poniżej 30 000/µl. U pacjenta z objawami skazy krwotocznej lub ze zwiększonym ryzykiem krwawienia (np. z powodu przyjmowania leków przeciwkrzepliwych lub chorób towarzyszących) leczenie włącza się przy większych liczbach płytek. Głównym celem leczenia jest uniknięcie poważnych krwawień.

Podstawowymi lekami w małopłytkowości immunologicznej są glikokortykosteroidy podawane doustnie lub w formie dożylnej. Leczenie takie trwa zwykle do 6 tygodni. Mimo leczenia u części chorych występuje tzw. oporność na glikokortykosteroidy (brak odpowiedzi na leczenie) lub dochodzi do nawrotu małopłytkowości po jego zakończeniu.

Nie są znane skuteczne metody zapobiegania tej chorobie, jednak skuteczna profilaktyka może opierać się na zminimalizowaniu ekspozycji na czynniki ryzyka, które ją powodują.