Jak prawidłowo dawkować lek Haemate P?

Spis treści

• Wprowadzenie
• Choroba von Willebranda
• Hemofilia A
• Dawkowanie u dzieci i młodzieży
• Sposób podawania
• Przedawkowanie
• Możliwe działania niepożądane
• Słownik pojęć

Wprowadzenie

Lek Haemate P jest stosowany w leczeniu choroby von Willebranda oraz hemofilii A. Zawiera on ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi (FVIII). Prawidłowe dawkowanie leku jest kluczowe dla skuteczności terapii i minimalizacji ryzyka działań niepożądanych^[1].

Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda (VWD) jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi, które wynika z niedoboru lub nieprawidłowego działania czynnika von Willebranda. Dawkowanie leku Haemate P w przypadku VWD zależy od kilku czynników, takich jak masa ciała pacjenta, typ choroby oraz nasilenie krwawienia^[1].

• Obliczanie dawki: Ważne jest, aby obliczać dawkę używając liczby jednostek międzynarodowych (j.m.) VWF:RCo. Zazwyczaj 1 j.m./kg VWF:RCo podnosi poziom VWF:RCo w krwioobiegu o 0,02 j.m./ml (2%)^[1].
• Poziomy docelowe: Powinno się dążyć do osiągnięcia poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%)^[1].
• Hemostaza: Zazwyczaj zaleca się 40-80 j.m./kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo) i 20-40 j.m. FVIII:C/kg masy ciała^[1].
• Profilaktyka krwawienia: W celu zapobiegania masywnemu krwawieniu podczas lub po zabiegu chirurgicznym, iniekcję należy rozpocząć 1-2 godziny przed zabiegiem. Odpowiednia dawka powinna być podawana co 12-24 godziny^[1].

Hemofilia A

Hemofilia A jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi spowodowanym niedoborem VIII czynnika krzepnięcia. Dawkowanie leku Haemate P w przypadku hemofilii A również zależy od kilku czynników, takich jak masa ciała pacjenta, nasilenie krwawienia oraz potrzeba zapobiegania krwawieniu podczas operacji^[1].

• Monitorowanie leczenia: W czasie leczenia należy właściwie oznaczyć poziomy VIII czynnika w celu odmierzenia właściwej dawki oraz częstotliwości powtarzanych wlewów^[1].
• Obliczanie dawki: Przeliczenie wymaganej dawki VIII czynnika opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. VIII czynnika na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność osoczowego VIII czynnika o ok. 2% normalnego działania (2 j.m./dl)^[1].
• Wzór na dawkę: Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost poziomu VIII czynnika [% lub j.m./dl] x 0,5^[1].
• Profilaktyka: W długoterminowym postępowaniu profilaktycznym u chorych na ciężką postać hemofilii typu A, zwykle podaje się od 20 do 40 j.m. VIII czynnika krzepnięcia na kg masy ciała w odstępach co 2 do 3 dni^[1].

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie leku Haemate P u dzieci jest uzależnione od masy ciała, a zasady dawkowania są takie same jak u dorosłych. Częstotliwość podawania powinna być zawsze ustalana indywidualnie w zależności od efektywności klinicznej^[1].

Sposób podawania

Lek Haemate P jest podawany dożylnie. Przed podaniem, proszek musi być zmieszany (zrekonstytuowany) z rozpuszczalnikiem. Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący. Proces rekonstytucji oraz pobierania produktu do strzykawki powinien odbywać się w warunkach aseptycznych^[2].

• Rekonstytucja: Doprowadzić roztwór do temperatury pokojowej. Upewnić się, że nasadki z obu fiolek (z Haemate P i z rozpuszczalnikiem) zostały usunięte, a następnie przetrzeć powierzchnię gumowych korków antyseptycznym roztworem i zostawić do wyschnięcia przed otwarciem opakowania Mix2Vial^[2].
• Podawanie: Roztwór powinien być podawany powoli dożylnie, w tempie nie szybszym niż 4 ml na minutę. Należy uważać, by krew nie dostała się do strzykawki napełnionej produktem^[2].

Przedawkowanie

Nie zarejestrowano objawów przedawkowania VWF i FVIII. Jednakże nie można wykluczyć ryzyka zakrzepicy w przypadku zastosowania nadzwyczaj wysokich dawek, zwłaszcza produktów VWF zawierających FVIII w wysokim stężeniu^[1].

Możliwe działania niepożądane

Podczas leczenia preparatem Haemate P mogą wystąpić następujące działania niepożądane^[2]:

• Reakcje nadwrażliwości: Mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, pokrzywka uogólniona, ból głowy, skórny odczyn alergiczny (pokrzywka), spadek ciśnienia tętniczego, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty, świszczący oddech, które w niektórych przypadkach mogą doprowadzić do ostrej anafilaksji (w tym wstrząsu)^[2].
• Gorączka: Bardzo rzadkie przypadki gorączki^[2].
• Zakrzepica: Istnieje ryzyko epizodów zakrzepowych / zakrzepowo-zatorowych (z zatorowością płucną włącznie)^[2].

Słownik pojęć

• Choroba von Willebranda (VWD) – Dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane niedoborem lub nieprawidłowym działaniem czynnika von Willebranda.
• Hemofilia A – Dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane niedoborem VIII czynnika krzepnięcia.
• VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) – Białko krwi niezbędne do prawidłowego krzepnięcia krwi.
• Czynnik von Willebranda (VWF) – Białko krwi, które pomaga w adhezji płytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia i stabilizuje VIII czynnik krzepnięcia.
• Jednostki międzynarodowe (j.m.) – Standardowa jednostka miary stosowana w farmakologii do określania aktywności biologicznej substancji.
• Rekonstytucja – Proces mieszania proszku leku z rozpuszczalnikiem w celu uzyskania roztworu gotowego do podania.
• Zakrzepica – Tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, które mogą prowadzić do zatorów.
• Aseptyka – Zestaw procedur mających na celu zapobieganie zakażeniom poprzez eliminację drobnoustrojów.

Materiały źródłowe

• [1]: Charakterystyka produktu leczniczego
• [2]: Ulotka leku