Ile się żyje z nadciśnieniem płucnym?

Co to jest nadciśnienie płucne?

Układ krążenia u człowieka można podzielić na dwie części: krążenie duże (systemowe) i małe (płucne). W dużym skrócie można powiedzieć, że krążenie płucne łączy serce i płuca. Zachodzi tu wymiana gazowa, czyli proces, w którym do organizmu dostarczany jest tlen, a odbierany i wydalany dwutlenek węgla. W obiegu płucnym znajdują się żyły i tętnice. Choroba określana jako nadciśnienie płucne dotyczy nieprawidłowości w ciśnieniu tętnicy płucnej, o czym opowiemy więcej w dalszej części artykułu [1,2].

Kiedy mówi się o nadciśnieniu płucnym?

Jeśli mówimy o ciśnieniu płucnym, to poprawniej rzecz ujmując, mamy na myśli ciśnienie w tętnicy płucnej. Średnia wartość ciśnienia mierzona w spoczynku nie powinna przekraczać 20 mm Hg (zwykle około 12-13 mm Hg). Jeśli pomiary wskazują na wyższe wartości, to jest to jedno ze wskazań do diagnozy nadciśnienia płucnego. Jak można zmierzyć to ciśnienie [3]?

Diagnostyka nadciśnienia płucnego

Pomiar ciśnienia płucnego nie jest tak prosty, jak zwykłego ciśnienia tętniczego krwi. To badanie inwazyjne, do którego wykorzystuje się cewnik umieszczony w tętnicy płucnej. Procedura nosi nazwę prawostronnego cewnikowania serca. To badanie niezbędne do postawienia diagnozy, jednak przeprowadza się także inne badania [3].

Do diagnostyki nadciśnienia płucnego wykorzystuje się także badanie echokardiograficzne Doppler. Wiele pacjentów z tą chorobą cierpią na pewien stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej, co można określić w tym badaniu. Dodatkowo dzięki echokardiografii można oszacować ciśnienie płucne, jednak jest to pomiar niedokładny i na tej podstawie nie można postawić diagnozy. Jeśli chodzi o inne badania, to pacjent w trakcie diagnostyki zostaje poddany prześwietleniu klatki piersiowej i badaniu EKG [1,3].

Objawy choroby

Jakie objawy prezentuje pacjent cierpiący na nadciśnienie płucne? Nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką. Szacuje się, że cierpi na nie około 1% populacji globu. Najczęściej to schorzenie diagnozuje się u osób powyżej 65. roku życia, chociaż to nie znaczy, że młodsze osoby nie mogą zapaść na tę chorobę. [1,2].

Nadciśnienie płucne należy do chorób, które dość ciężko rozpoznać, bo początkowe objawy choroby nie są specyficzne. Na początku rozwoju schorzenia niepokojące objawy pojawiają się zwykle podczas wysiłku. Pacjent skarży się na postępującą duszność podczas wysiłku. W trakcie aktywności fizycznej mogą wystąpić mdłości i wzdęcia brzucha. Zdarzają się także omdlenia. Chorzy cierpią na nadmierne i szybkie męczenie się, nawet podczas wykonywania codziennych czynności. Objawem może być też pojawiająca się duszność, szczególnie podczas leżenia na plecach. Do innych objawów należy wzrost masy ciała spowodowany nadmiernym gromadzeniem się płynów i obrzękami. Może dojść do wystąpienia kołatania serca i krwioplucia. W miarę postępu choroby pojawia się ból w klatce piersiowej podczas aktywności fizycznej, a także chrypka, świszczenie oddechu, duszności, kaszel i częste infekcje dolnych dróg oddechowych. Warto wspomnieć, że często nadciśnienie płucne bywa związane z innymi chorobami serca i płuc, np. przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). W takich przypadkach objawy mogą być jeszcze bardziej zróżnicowane i charakterystyczne dla wspomnianych chorób [2].

Leczenie nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne może być skutecznie kontrolowane przy użyciu farmakoterapii, jednak warto zaznaczyć, że skuteczność prezentowanych leków dotyczy pacjentów ze średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej od 25 mm Hg. Jest to wartość nieco wyższa, niż graniczna wartość do diagnozy nadciśnienia płucnego. Jakie leki wykorzystuje się w leczeniu nadciśnienia płucnego [2]?

Schematy leczenia i początkowy wybór leków zależy od wielu czynników, ale najważniejsze jest współwystępowanie chorób sercowo-naczyniowych i pulmonologicznych. Do chorób serca zaliczamy głównie zaburzenia związane z funkcjonowaniem lewej komory serca, ale również chorobę wieńcową, cukrzycę, otyłość i nadciśnienie tętnicze krwi [2].

Pacjenci bez chorób współistniejących

Dobór leków zależy od stopnia rozwoju choroby. W początkowej fazie farmakoterapia polega na doustnym przyjmowaniu antagonistów receptora endoteliny i inhibitorów fosfodiesterazy typu 5 razem [2].

Antagoniści receptora endoteliny

Jedną z przyczyn wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej jest jej zwężenie. Odpowiada za to między innymi związek, który nazywa się endotelina. Leki należące do tytułowej grupy blokują receptory, czyli miejsca działania endoteliny i w efekcie nie dochodzi do zwężenia, co zmniejsza ciśnienie. Wśród tych leków wyróżniamy 3 substancje czynne. Dostępne produkty handlowe oraz zalecane dawkowanie przedstawiamy w Tabeli 1 [2,4].

Inhibitory fosfodiesterazy typu 5

Za rozkurcz mięśni naczyń krwionośnych odpowiada cGMP (cykliczny guanozylomonofosforan). W tętnicach płucnych znajduje się dużo enzymu, który powoduje rozkład tej substancji (fosfodiesteraza 5, PDE-5). Leki z grupy inhibitorów PDE-5, takie jak sildenafil lub tadalafil blokują ten enzym, wskutek czego ilość cGMP się zwiększa. Tabela 2. przedstawia dawkowanie wspomnianych leków [2].

Leki zwiększające produkcję cGMP

Podobne leki do inhibitorów PDE-5 w kwestii efektu końcowego są leki, które oddziałują na enzymy odpowiedzialne na zwiększenie ilości cGMP. Mechanizm polega tutaj nie na hamowaniu enzymu, który rozkłada cGMP, ale zwiększeniu produkcji tego środka. Tak działa riociguat (Adempas). Z racji podobnego mechanizmu nie można tych leków stosować razem. Dawka początkowa riociguatu wynosi 1 mg 3 razy na dobę, a docelowa to 2,5 mg 3 razy na dobę [2,5].

Co jeśli choroba postępuje?

Jeśli choroba postępuje, to można rozważyć dwa działania. Najczęściej inhibitory PDE-5 stosuje się jako leki I rzutu, a w miarę postępu choroby lub braku efektu zamienia się je na riociguat. Innym rozwiązaniem jest dodanie agonistów receptora prostacykliny. Jest to lek o nazwie seleksipag (Uptravi). Stosuje się go doustnie w dawce 200 µg 2 razy na dobę. Dawka docelowa to maksymalnie 1600 µg 2 razy na dobę [2].

W miarę dalszego postępu choroby do terapii dodaje się analogi prostacyklin podawane dożylnie lub podskórnie. Wyróżniamy tutaj epoprostenol (Veletri) podawany jedynie dożylnie lub treprostinil (Tresuvi, Trepulmix, Remodulin) podawany dożylnie lub podskórnie. W skrajnych przypadkach może być potrzebny przeszczep płuc [2].

Pacjenci z chorobami współistniejącymi

Jeśli pacjent cierpi na choroby współistniejące wymienione wyżej do terapię należy rozpocząć od stosowania doustnych inhibitorów PDE-5 lub antagonistów receptora endoteliny [2].

Test reaktywności tętnic płucnych

Podczas prawostronnego cewnikowania serca można wykonać test reaktywności tętnic płucnych. Polega on na podaniu w formie inhalacji substancji, które rozszerzają naczynia płucne (najczęściej tlenek azotu lub iloprost). Jeśli osiągnie się odpowiedni spadek ciśnienia, to ten typ nadciśnienia płucnego można leczyć z zastosowaniem wysokich dawek blokerów kanałów wapniowych, np. amlodypiny (Normodipine, Agen, Amlozek, Amlopin, Vilpin) lub felodypiny (Plendil) [2].

Terapia dodatkowa w nadciśnieniu płucnym

Nadciśnienie płucne to skomplikowana jednostka chorobowa, dlatego bardzo często pacjent musi stosować także inne leki. Jest to związane z występowaniem chorób współistniejących i indywidualnych wskazań. Są to np. leki przeciwzakrzepowe. Nie ma ich co prawda typowo w schematach farmakoterapii, ale istnieją pewne badania, które wskazują, że u pacjentów z nadciśnieniem płucnym może dochodzić do powstawania zakrzepów w naczyniach płucnych. Decyzja o włączeniu takich leków zależy od decyzji lekarza i sytuacji chorego.

Druga grupa leków włączana ze względu na dodatkowe dolegliwości, to leki diuretyczne. Stosuje się je w przypadku występowania obrzęków i zaburzeń w gospodarce wodno-elektrolitowej. W terapii stosuje się najczęściej diuretyki pętlowe, tiazydowe i antagonistów receptora mineralokortykoidowego. Jeśli pacjent ma dodatkowo nadciśnienie tętnicze krwi, to włącza się leki stosowane w leczeniu tego schorzenia [2].

U pacjentów z nadciśnieniem płucnym często pojawiają się niedobory żelaza i anemia. W takim przypadku leczenie niedoborów żelaza jest wskazane. W niektórych przypadkach włącza się tlenoterapię. Bardzo ważne są również szczepienia ochronne, aby zapobiegać infekcjom dróg oddechowych. Badania dowodzą także, że jeśli jest to możliwe, to pacjent nie powinien porzucać aktywności fizycznej, gdyż umiarkowana aktywności przyczynia się do zmniejszenia objawów choroby [2].

Ile lat żyje się z nadciśnieniem płucnym?

Nadciśnienie płucne to postępująca choroba, na którą nie ma niestety leku powodującego jej wyleczenie. Trudności w leczeniu potęguje także fakt, że nadciśnienie płucne diagnozuje się najczęściej w dużym stopniu rozwoju, co dodatkowo utrudnia leczenie. Oczekiwaną długość życia po diagnozie bardzo trudno określić, bo zależy to od wielu czynników. Niektóre źródła podają wartość około 5 lat, ale istnieją także doniesienia o krótszej jak i dłuższej przeżywalności. Z drugiej strony nie brakuje pacjentów, którzy cierpią na nadciśnienie płucne od urodzenia, a mają 40 lat i stosunkowo dobrze funkcjonują. Natomiast często śmierć następuje w wyniku chorób współistniejących, np. niewydolności serca, która może wyniszczać człowieka przez długi czas. Czasami dochodzi do ostrych zaburzeń, które kończą się nagłą śmiercią. Natomiast pewne jest to, że prawidłowa kontrola terapii i dobór odpowiednich leków przedłużają znacząco życie [2,6].

Gdzie szukać pomocy?

Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół jest grupą wsparcia dla Chorych na Nadciśnienie Płucne i ich rodzin,  pierwszą i jedyną w Polsce organizacją konsolidującą ludzi związanych z tą rzadką chorobą. Stowarzyszenie zostało założone w 2007 roku i zrzesza chorych, ich bliskich, rodziny oraz wszystkich tych, którzy chcą wspierać jego działania. Stowarzyszenie jest członkiem Europejskiego Stowarzyszenia Nadciśnienia Płucnego (PHA Europe), które zrzesza 40 organizacji z 33 krajów.