Wczesne objawy SLA – pierwsze oznaki stwardnienia zanikowego bocznego

Wczesne objawy stwardnienia zanikowego bocznego mogą być na tyle subtelne, że są często pomijane lub błędnie interpretowane jako oznaki starzenia się lub innych, mniej poważnych schorzeń¹. Badanie z 2023 roku wykorzystujące sztuczną inteligencję do śledzenia objawów SLA wykazało, że najczęstsze objawy przed diagnozą to osłabienie mięśni, utrudnione oddychanie, trudności z mówieniem, problemy z połykaniem i drgania mięśniowe². Czas od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy wynosi średnio 11 miesięcy³.

Charakterystyczną cechą wczesnych objawów SLA jest ich asymetryczny charakter – zazwyczaj dotyczą one jednej strony ciała lub jednej kończyny⁴. To osłabienie jest zazwyczaj trwałe i nie ma tendencji do przemijania, w przeciwieństwie do wielu innych schorzeń neurologicznych⁴. Ważne jest również to, że wczesne osłabienie w SLA zazwyczaj nie jest bolesne i nie towarzyszy mu drętwienie⁵.

SLA o początku kończynowym – objawy w rękach i nogach

Około 70-74% pacjentów z SLA doświadcza początku choroby w kończynach⁶. W przypadku objawów w kończynach górnych pacjenci mogą zauważyć osłabienie w dłoniach, sztywność rąk lub dłoni, skurcze w rękach oraz utratę zręczności prowadzącą do upuszczania przedmiotów⁶. Charakterystyczny jest tzw. „zespół rozdzielonej dłoni”, w którym niektóre mięśnie dłoni są bardziej dotknięte niż inne⁷.

Gdy choroba rozpoczyna się w kończynach dolnych, objawy obejmują trudności z chodzeniem lub bieganiem, potykanie się i przewracanie oraz trudności z unoszeniem przodu stopy podczas chodzenia, co nazywa się „opadającą stopą”⁶. Pacjenci mogą skarżyć się na „plaskający” chód spowodowany niemożnością prawidłowego unoszenia stopy⁸. Często występują również utrata masy mięśniowej, siły i wytrzymałości w kończynach dolnych⁸.

Interesujące jest to, że pacjenci z początkiem w kończynach górnych mają dwukrotnie większą szansę na wystąpienie objawów w dominującej ręce w porównaniu z niedominującą⁹. Z kolei w przypadku kończyn dolnych prawdopodobieństwo wystąpienia objawów w każdej z nóg jest równe⁹. Te obserwacje sugerują, że bardziej rozwinięte lub złożone sieci korowe mogą być bardziej podatne na uszkodzenia⁹.

SLA o początku opuszkowo-gardłowym – objawy mowy i połykania

Około 20-30% pacjentów doświadcza SLA o początku opuszkowo-gardłowym, gdzie pierwsze objawy dotyczą mięśni wokół ust i gardła¹⁰. Ten typ SLA jest uważany za bardziej agresywny i może w pełni rozwinąć się w ciągu 2 lat lub krócej¹¹. Kobiety częściej niż mężczyźni doświadczają początku opuszkowo-gardłowego⁹.

Wczesne objawy SLA opuszkowo-gardłowego obejmują niewyraźną mowę i chrypkę¹². Pacjenci mogą zauważyć zmiany w artykulacji, mówieniu z nosowym brzmieniem głosu oraz trudności z połykaniem lub żuciem¹⁰. Głos może stać się niezwykle chrapliwy lub cichy¹⁰. Problemy z połykaniem mogą początkowo dotyczyć tylko płynów, które wymagają największej kontroli mięśni gardłowo-ustnych¹³.

W miarę postępu objawów opuszkowo-gardłowych może wystąpić dławienie się podczas posiłków oraz trudności z kontrolowaniem śliny, prowadzące do ślinotoku¹³. Problem ślinotoku wynika z kombinacji nadmiernego ślinotoku, problemów z połykaniem i słabej kontroli warg¹³. Może również wystąpić osłabienie mięśni twarzy, prowadzące do problemów z całkowitym zamykaniem oczu¹⁴.

Objawy neurologiczne charakterystyczne dla wczesnego SLA

Jedną z najważniejszych cech wczesnych objawów SLA jest obecność zarówno objawów górnego, jak i dolnego neuronu ruchowego¹⁵. Objawy górnego neuronu ruchowego obejmują spastyczność (sztywność mięśni), wzmożone napięcie mięśniowe, sztywność, wzmożone odruchy i nieprawidłowe odruchy, takie jak objaw Babińskiego¹⁵. Z kolei objawy dolnego neuronu ruchowego to wczesne osłabienie, zanik mięśni, zmniejszone napięcie mięśniowe, osłabione odruchy i fascykulacje w dotkniętych mięśniach¹⁵.

Fascykulacje, czyli mimowolne drgania mięśniowe, są częstym wczesnym objawem SLA¹⁶. Mogą wystąpić w różnych częściach ciała, w tym w ramieniu, nodze, ramieniu lub języku¹⁶. Te drgania są rezultatem ciągłego zakłócenia sygnałów z nerwów do mięśni¹⁷. Chociaż fascykulacje zazwyczaj nie są bolesne, mogą zakłócać sen¹⁷.

Skurcze mięśniowe to kolejny charakterystyczny wczesny objaw, szczególnie w dłoniach i stopach¹⁸. Niektórzy pacjenci z SLA doświadczają bolesnych skurczy mięśniowych, które można czasami złagodzić lekami¹⁷. Sztywność mięśni (spastyczność) może również wystąpić we wczesnych stadiach, powodując zwiększenie napięcia mięśniowego, które prowadzi do napięcia i usztywnienia mięśni¹⁹.

Wczesne objawy oddechowe i zmęczenie

Chociaż problemy oddechowe są zazwyczaj kojarzone z późniejszymi stadiami SLA, niektórzy pacjenci mogą doświadczać wczesnych objawów oddechowych²⁰. Rzadko pacjenci z SLA mogą prezentować się z osłabieniem mięśni oddechowych jako pierwszym objawem²⁰. Ci pacjenci mogą rozwijać zaburzenia snu nocnego i wykazywać nadmierną senność w ciągu dnia²⁰.

Zmęczenie jest wszechobecnym objawem SLA, występującym u nawet 90% osób z tą chorobą²¹. We wczesnych stadiach zmęczenie może być wynikiem zwiększonego wysiłku potrzebnego do wykonywania codziennych czynności z osłabionymi mięśniami²². Pacjenci mogą odczuwać niezwykłe zmęczenie nawet przy wykonywaniu prostych zadań²³.

Różnicowanie wczesnych objawów SLA

Wczesne objawy SLA mogą być mylone z innymi schorzeniami neurologicznymi, co może opóźniać właściwą diagnozę⁷. Szczególnie ważne jest odróżnienie objawów SLA w dłoniach od zespołu cieśni nadgarstka⁷. W przeciwieństwie do zespołu cieśni nadgarstka, SLA zazwyczaj nie powoduje drętwienia ani mrowienia, a osłabienie ma charakter progresywny⁵.

Istotne jest również odróżnienie SLA od neuropatii obwodowej⁷. W neuropatii obwodowej zazwyczaj występują zaburzenia czucia, które nie są charakterystyczne dla SLA²⁴. SLA nie powoduje drętwienia, mrowienia ani utraty czucia²⁴.

Czas trwania objawów również może pomóc w diagnostyce – uporczywe osłabienie mięśni, drgania lub skurcze trwające kilka tygodni powinny skłonić do oceny medycznej w celu wykluczenia SLA lub innych schorzeń neurologicznych²⁵. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie, ponieważ umożliwia ono wcześniejsze rozpoczęcie leczenia i lepsze planowanie opieki²⁶.