Leczenie ostrego zwiotczającego zapalenia rdzenia kręgowego

Ostre zwiotczające zapalenie rdzenia kręgowego stanowi poważne wyzwanie terapeutyczne ze względu na brak specyficznego leczenia przyczynowego¹². Obecnie nie istnieją leki zatwierdzone przez agencje regulacyjne do zapobiegania lub leczenia tej choroby². Podejście terapeutyczne koncentruje się na trzech głównych obszarach: opiece wspomagającej w fazie ostrej, intensywnej rehabilitacji oraz w wybranych przypadkach interwencjach chirurgicznych.

Leczenie wspomagające w fazie ostrej

W ostrej fazie choroby priorytetem jest zapewnienie stabilności funkcji życiowych pacjenta. Leczenie wspomagające obejmuje monitorowanie parametrów życiowych, takich jak częstość oddechu, tętno i ciśnienie tętnicze krwi³. Znaczna część pacjentów z AFM wymaga intensywnej opieki medycznej ze względu na możliwość wystąpienia niewydolności oddechowej lub ciężkiego osłabienia mięśni odpowiedzialnych za połykanie⁴.

Wsparcie oddechowe może obejmować tlenoterapię uzupełniającą dla pacjentów z osłabionymi mięśniami oddechowymi⁵, a w ciężkich przypadkach konieczna może być intubacja i mechaniczna wentylacja⁴. Dodatkowo istotne jest zapobieganie powikłaniom związanym z unieruchomieniem, takim jak odleżyny czy zakrzepy żylne³.

Terapie immunomodulujące

Chociaż nie ma dowodów na skuteczność konkretnych terapii immunomodulujących, w praktyce klinicznej często stosowane są różne interwencje mające na celu zmniejszenie stanu zapalnego w rdzeniu kręgowym. Do najczęściej wykorzystywanych należą dożylne immunoglobuliny (IVIG), kortykosteroidy oraz wymiana osocza².

Dożylne immunoglobuliny zawierają przeciwciała neutralizujące współczesne szczepy enterowirusa D68 i są często stosowane ze względu na możliwe działanie przeciwwirusowe i immunomodulujące oraz korzystny profil działań niepożądanych⁶. Produkty IVIG mogą wzmacniać odpowiedź immunologiczną organizmu przeciwko infekcjom wirusowym⁷.

Stosowanie kortykosteroidów pozostaje kontrowersyjne. W niektórych badaniach na modelu zwierzęcym wykazano, że mogą one być szkodliwe w przypadku infekcji EV-D68⁸. Niemniej jednak, steroidy są wykorzystywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego w rdzeniu kręgowym⁷.

Wymiana osocza (plazmafereza) to procedura polegająca na usunięciu osocza zawierającego przeciwciała z krwi i zastąpieniu go innym płynem, zwykle albuminą⁹. Podobnie jak inne terapie immunomodulujące, nie ma jednoznacznych dowodów na jej skuteczność w AFM⁸.

Rehabilitacja – fundament powrotu do sprawności

Rehabilitacja stanowi najważniejszy element leczenia AFM i powinna być rozpoczęta tak wcześnie, jak to możliwe, nawet podczas pobytu na oddziale intensywnej terapii¹⁰. Wczesne rozpoczęcie fizjoterapii w początkowej fazie choroby może poprawić długoterminowe wyniki leczenia¹¹¹.

Program rehabilitacyjny obejmuje fizjoterapię mającą na celu odbudowę siły, równowagi, koordynacji i innych funkcji fizycznych¹². Terapia zajęciowa koncentruje się na konkretnych umiejętnościach, takich jak sprawność ruchowa drobna i przetwarzanie sensoryczne, które pomagają w codziennych czynnościach⁵. W przypadku problemów z połykaniem i mówieniem konieczna może być terapia logopedyczna⁵.

Terapia oparta na aktywności (ABRT) to kompleksowe podejście dostosowane do indywidualnych potrzeb, które obejmuje ćwiczenia z obciążeniem, funkcjonalną stymulację elektryczną (FES), trening lokomocyjny oraz praktykę specyficzną dla zadań¹³. Badania wykazują, że dzieci uczestniczące w ABRT wykazują wzrost siły mięśniowej i poprawę funkcjonalną we wszystkich miarach wyników¹⁴ Zobacz więcej: Rehabilitacja w ostrym zwiotczającym zapaleniu rdzenia kręgowego.

Interwencje chirurgiczne

W przypadkach z niepełnym powrotem funkcji neurologicznych po kilku miesiącach od początku choroby rozważane są zabiegi chirurgiczne. Transfer nerwów to procedura polegająca na przenoszeniu zdrowych nerwów z jednej części ciała do obszarów, gdzie poprzednie unerwienie zostało uszkodzone⁹.

Optymalny czas dla chirurgii transferu nerwów wynosi 9-12 miesięcy od wystąpienia AFM¹⁵, ponieważ mięśnie muszą odzyskać unerwienie w ciągu 18 miesięcy, aby przywrócić funkcję¹⁶. Badania kliniczne pokazują generalnie pozytywne wyniki transferów nerwów dla przywrócenia funkcji łokcia u odpowiednio wybranych pacjentów, z mniej pozytywnymi wynikami dla przywrócenia funkcji barku¹⁷ Zobacz więcej: Chirurgia transferu nerwów w AFM.

Perspektywy długoterminowe i kontynuacja opieki

Zakres powrotu do sprawności w AFM jest bardzo zróżnicowany, chociaż niewielu pacjentów (10%) powraca całkowicie do zdrowia¹⁷. Po osiągnięciu najniższego punktu funkcji neurologicznych (który może trwać dni lub tygodnie), większość pacjentów wykazuje pewną poprawę siły motorycznej, przy czym powrót do sprawności jest najszybszy w pierwszych miesiącach po wystąpieniu objawów¹⁷.

Ze względu na to, że AFM dotyka głównie rosnące dzieci, które nadal się poprawiają z czasem, po wypisie ze szpitala konieczna jest kontynuacja rehabilitacji z okresowymi rundami wykwalifikowanej terapii opartej na aktywności¹⁸. Niezbędna jest również stała opieka specjalistyczna obejmująca neurologię, fizykę medyczną i chirurgię ortopedyczną¹⁸.

Znaczenie zespołowego podejścia do leczenia

Skuteczne leczenie AFM wymaga skoordynowanego podejścia zespołu wielodyscyplinarnego. W skład takiego zespołu wchodzą neurolodzy, specjaliści medycyny fizyklanej i rehabilitacji, fizjoterapeuci, terapeuci zajęciowi, logopedzi oraz w razie potrzeby chirurdzy specjalizujący się w transferach nerwów¹⁹.

Każdy pacjent wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego, dostosowanego do jego konkretnych objawów i ogólnego stanu zdrowia¹². Wczesne rozpoznanie i natychmiastowe wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla uzyskania najlepszych możliwych wyników długoterminowych¹⁵.