Chirurgia transferu nerwów w AFM

Transfer nerwów stanowi jedyną opcję chirurgiczną w leczeniu ostrego zwiotczającego zapalenia rdzenia kręgowego, oferując nadzieję na przywrócenie funkcji ruchowych pacjentom z trwałymi deficytami neurologicznymi¹. Ta zaawansowana procedura chirurgiczna polega na przeniesieniu zdrowego nervu ruchowego z mniej ważnego mięśnia do uszkodzonego nervu, który jest bardziej istotny dla funkcji barku, łokcia lub dłoni¹.

Mechanizm działania transferu nerwów

Koncepcja transferu nerwów jest podobna do „przepinania” samochodowego układu elektrycznego². Procedura polega na znalezieniu zdrowego, działającego nervu i połączeniu go z mięśniem, który nie działa³. Z czasem działający nerv wrasta w mięsień i w ciągu 9-12 miesięcy może nastąpić ruch³.

Aby być kandydatem do transferów nerwów, dzieci muszą mieć pewną nadmiarowość w funkcji nerwowej. Te nadmiarowe nerwy nazywane są dawcami. Dzieci muszą również mieć dyskretne funkcje mięśniowe, które wymagają przywrócenia i są kontrolowane przez pojedynczy nerw. Te nerwy, które utraciły swoją funkcję, nazywane są biorcami².

Optymalny timing zabiegu

Czas jest kluczowym czynnikiem w powodzeniu transferu nerwów. Mięśnie zazwyczaj muszą odzyskać zaopatrzenie nerwowe w ciągu 18 miesięcy, aby przywrócić funkcję, dlatego optymalny czas dla chirurgii transferu nerwów wynosi 9-12 miesięcy od wystąpienia AFM⁴.

Chirurgia podjęta do trzech miesięcy jest bardziej skuteczna niż ta podjęta po dziewięciu miesiącach⁵. Po 12-18 miesiącach nerv trwale traci połączenie z mięśniem. Nawet jeśli uszkodzony nerv zostanie zrekonstruowany, nie będzie mógł kazać mięśniowi się skurczyć¹.

Dzieci z słabym powrotem do zdrowia w dotkniętej grupie mięśniowej lub przeponie mogą być brane pod uwagę do potencjalnej chirurgii transferu nerwów po upływie więcej niż 3 miesięcy od wystąpienia⁶. Odpowiedni timing dla chirurgii transferu nerwów jest niepewny, ale opóźnienie w rozważeniu może skutkować utratą okna możliwości, ponieważ żywotność mięśni słabnie przy przedłużonych okresach denerwacji⁷.

Skuteczność transferu nerwów w różnych lokalizacjach

Skuteczność transferów nerwów różni się w zależności od lokalizacji i funkcji, którą mają przywrócić. Dotychczas transfery nerwów wykazały około 80% skuteczności w przywracaniu znaczącego zginania i prostowania łokcia². Przywracanie funkcji dłoni ma jeszcze lepsze szanse powodzenia².

Funkcja barku okazała się jednak bardziej odporna na leczenie transferami nerwów, z wskaźnikami osiągnięcia zasięgu nad głowę na poziomie około 20% i rotacji barku na 40%². Serie przypadków wykazały generalnie pozytywne wyniki z transferów nerwów dla przywrócenia funkcji łokcia u odpowiednio wybranych pacjentów, z mniej pozytywnymi wynikami dla przywrócenia funkcji barku⁸.

Transfer nerwów do przepony

Dzieci z AFM mogą utracić zdolność oddychania, gdy ich nerv przeponowy jest uszkodzony. Niektóre dzieci mogą jednak być w stanie przywrócić funkcję oddechową, jeśli tylko jeden z nerwów międzyżebrowych funkcjonuje⁹. Nerv międzyżebrowy może zostać przeniesiony do nervu przeponowego, aby odzyskać moc do mięśnia⁹.

Rozruszniki, które są używane do stymulacji przepony, nie będą działać długoterminowo u pacjentów z AFM i powinny być używane tylko jako tymczasowe dodatki do wsparcia funkcji wentylacyjnej, dopóki dziecko nie wyzdrowieje spontanicznie lub po 9-12 miesiącach obserwacji nie zostanie zakwalifikowane do transferu nervu międzyżebrowego⁹.

Jest ograniczone doświadczenie z przywracaniem zdolności oddychania, ale dotychczasowe wyniki są obiecujące². W podgrupie pacjentów z zajęciem mięśni oddechowych dodatkowe strategie, takie jak transfer nerwu do nervu przeponowego i stymulacja przeponowa, zostały również zbadane, ale nie ma wystarczających danych dla zatwierdzonej demonstracji ich skuteczności¹⁰.

Kwalifikacja pacjentów do zabiegu

Nie wszyscy pacjenci z AFM są kandydatami do transferu nerwów. Chirurgia jest zalecana, gdy uważa się, że szanse na osiągnięcie dalszego powrotu do zdrowia są lepsze przy rekonstrukcji nerwów niż przy czekaniu na samodzielne wyleczenie nervu¹.

Pacjenci powinni rozumieć, że nie ma nieograniczonego czasu, przez który można czekać na naprawę nerwów¹. Biorąc pod uwagę fakt, że naprawiony nerv goi się w tempie 1 mm dziennie, timing chirurgii bezpośrednio zależy od lokalizacji paraliżu¹.

Ze względu na stosunkowo krótkie okno czasowe dla pomyślnego leczenia AFM chirurgią transferu nerwów, wczesne rozpoznanie i leczenie jest krytyczne⁴. Silny wysiłek zespołowy jest również kluczowy dla sukcesu⁴.

Doświadczeni chirurdzy i ośrodki specjalistyczne

Transfer nerwów w AFM wymaga wysokospecjalistycznej wiedzy chirurgicznej. Zespół chirurgiczny w Nationwide Children’s Hospital, obejmujący dr Amy Moore i dr Kim Bjorklund, był na pierwszej linii frontu wykonywania transferów nerwów w celu przywrócenia funkcji zarówno w ramionach, jak i nogach¹¹.

Dr Moore była pierwszą, która opisała interwencje transferu nerwów dla pacjentów z AFM z zajęciem kończyn dolnych i oceniła oraz leczyła ponad 50 pacjentów z AFM od 2017 roku¹¹. Razem z dr Bjorklund zespół chirurgiczny ma doświadczenie i wiedzę specjalistyczną, aby poprawić życie pacjentów z AFM¹¹.

Ośrodki takie jak Boston Children’s Hospital mają rozległe doświadczenie w wykonywaniu transferów nerwów, transferów mięśni i innych delikatnych procedur, które utrzymują i przywracają funkcję, aby dzieci mogły prowadzić pełne, niezależne życie¹².

Alternatywy dla pacjentów poza optymalnym oknem czasowym

Podobnie jak w przypadku urazów splotu ramiennego, nadal istnieją opcje, jeśli pacjent przegapił optymalne okno czasowe dla transferu nerwów⁵. Transfery ścięgien i przeszczepy mięśni mogą nadal zapewnić możliwość odzyskania utraconej funkcji i lepszej jakości życia⁵.

W chirurgii transferu ścięgien pobliskie nienaruszone mięśnie są przenoszone, aby przejąć funkcję mięśni, które są słabe z powodu wirusa¹³. Te procedury mogą być rozważane dla pacjentów, którzy nie są już kandydatami do transferu nerwów ze względu na upływ czasu.

Wpływ na jakość życia pacjentów

Poprzez chirurgię transferu nerwów chirurdzy mogą głęboko wpływać na życie pacjentów z AFM, mimo niepewności i wyzwań związanych z tą chorobą⁴. „Ma to ogromny wpływ na ich jakość życia” – mówi dr Cheng. „W pewnym sensie te wpływy są niezmierzalne”⁴.

Po sukcesie pierwszych przypadków transfer nerwów szybko stał się standardową opcją leczenia dla dzieci z AFM¹⁴. Skuteczność chirurgii transferu nerwów może się różnić w zależności od przypadku, jednak ogólne wskaźniki sukcesu są dość wysokie¹⁴.

Ważne jest skonsultowanie się z profesjonalistą opieki zdrowotnej, który ma doświadczenie w AFM, rozważając opcję chirurgiczną¹⁴. Leczenie może być prowadzone i zarządzane, a wczesne, trwałe leczenie może pomóc zmniejszyć lub nawet odwrócić niektóre z objawów¹⁵.