Diagnostyka ostrego zwiotczającego zapalenia rdzenia kręgowego

Diagnostyka ostrego zwiotczającego zapalenia rdzenia kręgowego wymaga kompleksowego podejścia, łączącego ocenę kliniczną z zaawansowanymi badaniami obrazowymi i laboratoryjnymi. Choroba może być trudna do rozpoznania ze względu na podobieństwo objawów do innych schorzeń neurologicznych¹.

Podstawy diagnostyki klinicznej

Proces diagnostyczny rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu medycznego i dokładnego badania fizykalnego². Lekarz musi zwrócić szczególną uwagę na historię niedawnych infekcji wirusowych, szczególnie z objawami gorączki, kaszlu lub dolegliwości żołądkowo-jelitowych³. Wiek pacjenta i pora roku również mają znaczenie diagnostyczne – AFM występuje głównie u dzieci, a przypadki częściej notowane są późnym latem i wczesną jesienią⁴.

Kompleksowe badanie neurologiczne stanowi najważniejszy element wstępnej oceny klinicznej⁵. Lekarz ocenia siłę mięśniową we wszystkich kończynach, napięcie mięśniowe oraz odruchy głębokie. Charakterystyczne dla AFM są objawy dolnego neuronu ruchowego, obejmujące osłabienie mięśni, zmniejszone napięcie mięśniowe i osłabione lub nieobecne odruchy w dotkniętych kończynach⁶.

Badania obrazowe – rezonans magnetyczny

Rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego stanowi najważniejsze badanie diagnostyczne w AFM⁵⁷. Badanie powinno obejmować odcinki szyjny, piersiowy i lędźwiowy kręgosłupa, z sekwencjami T2 oraz T1 przed i po podaniu środka kontrastowego w płaszczyznach osiowej i strzałkowej⁵.

Charakterystyczną cechą obrazową AFM jest nadintensywność w sekwencji T2 obejmująca głównie istotę szarą rdzenia kręgowego z towarzyszącym obrzękiem⁵. Zmiany te zwykle mają charakter podłużny, rozciągający się na kilka segmentów kręgowych i nie wykazują wzmocnienia po podaniu kontrastu⁵. W AFM obserwuje się charakterystyczny wzór motylkowaty zajmujący istotę szarą, szczególnie rogi przednie rdzenia kręgowego⁸.

Należy pamiętać, że we wczesnym okresie choroby obrazowanie może być prawidłowe, dlatego może być konieczne powtórzenie badania po kilku dniach⁹¹⁰. Negatywny wynik MRI wykonanego w ciągu pierwszych 72 godzin od wystąpienia objawów nie wyklucza rozpoznania AFM¹⁰.

Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego

Nakłucie lędźwiowe i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego stanowią istotny element diagnostyki AFM⁶. U niemal wszystkich pacjentów z AFM, u których wykonano nakłucie lędźwiowe w ostrej fazie choroby, stwierdza się pleocytozę⁷.

Charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym obejmują łagodny do umiarkowanego wzrost liczby leukocytów (zwykle poniżej 100 komórek na mikrolitr z przewagą limfocytów)⁷. Liczba białych krwinek wydaje się normalizować w kolejnych tygodniach⁷. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pomaga również wykluczyć inne przyczyny ostrego wiotkiego porażenia⁸.

Kryteria diagnostyczne i klasyfikacja przypadków

Zgodnie z wytycznymi Centrum Kontroli i Prewencji Chorób (CDC), rozpoznanie AFM wymaga spełnienia dwóch podstawowych kryteriów: ostrego początku wiotkiego osłabienia kończyn oraz obecności zmian w istocie szarej rdzenia kręgowego w badaniu MRI obejmujących co najmniej jeden segment kręgowy¹¹¹².

Na podstawie dostępnych danych klinicznych i diagnostycznych przypadki AFM klasyfikuje się jako¹³:

• Pewne – gdy obecne są charakterystyczne objawy kliniczne, typowe zmiany w MRI oraz pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym
• Prawdopodobne – gdy występują podstawowe objawy kliniczne i charakterystyczne zmiany w MRI, ale brak pleocytozy w płynie mózgowo-rdzeniowym (lub badanie nie zostało wykonane)
• Możliwe – w przypadkach z ograniczonym lub łagodniejszym zespołem klinicznym, ale z charakterystycznymi zmianami w MRI
• Niepewne – gdy obecne są podstawowe objawy kliniczne, ale bez odpowiednich badań MRI do oceny

Badania elektrofizjologiczne

Elektromiografia (EMG) i badania przewodnictwa nerwowego stanowią wartościowe narzędzia w diagnostyce zaburzeń nerwowo-mięśniowych¹⁴. W przypadkach AFM badania te wykazują pewien stopień neuropatii ruchowej, charakteryzujący się zmniejszonymi amplitudami złożonych potencjałów czynnościowych mięśni (CMAP) oraz ograniczonym rekrutowaniem potencjałów jednostek ruchowych¹⁴.

Istotną cechą odróżniającą AFM od innych neuropatii jest brak nieprawidłowości w przewodnictwie nerwów czuciowych¹⁴. Badania elektrofizjologiczne pomagają w różnicowaniu AFM z innymi chorobami, takimi jak zespół Guillaina-Barré czy botulizm¹⁵. Ważne jest, aby badania te były wykonywane we właściwym czasie – najlepiej 7-10 dni po wystąpieniu osłabienia¹⁶.

Diagnostyka różnicowa i wyzwania

AFM może być trudne do odróżnienia od innych ostrych schorzeń neurologicznych ze względu na podobieństwo objawów¹⁷¹⁸. Do najważniejszych schorzeń, z którymi należy różnicować AFM, należą:

• Zespół Guillaina-Barré
• Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
• Stwardnienie rozsiane
• Mielopatia naczyniowa

Kluczowe znaczenie w różnicowaniu ma dokładne badanie neurologiczne, uwzględniające lokalizację osłabienia, napięcie mięśniowe i stan odruchów¹⁹²⁰. Wysoki wskaźnik podejrzenia jest niezbędny do postawienia diagnozy AFM, szczególnie że wiele łagodniejszych schorzeń może manifestować się jednostronnym osłabieniem kończyny górnej²¹.

Znaczenie wczesnego rozpoznania i działań diagnostycznych

Wczesne rozpoznanie AFM ma kluczowe znaczenie dla poprawy długoterminowych wyników zdrowotnych dzieci z tym schorzeniem²². Opóźnienia w rozpoznaniu mogą narazić dzieci na ryzyko powikłań²². Ze względu na to, że AFM może szybko postępować i prowadzić do problemów z oddychaniem, natychmiastowa opieka medyczna jest niezbędna²³.

Pobieranie próbek biologicznych powinno odbywać się jak najwcześniej w przebiegu choroby, najlepiej w dniu wystąpienia osłabienia kończyn¹⁰²⁴. Wczesne pobranie próbek daje najlepsze szanse na uzyskanie diagnostyki etiologicznej AFM²⁴.