Zespół więzadła łukowatego pośrodkowego (MALS) to rzadkie schorzenie naczyniowe, którego dokładne przyczyny pozostają przedmiotem intensywnych badań i kontrowersji medycznych1. Pomimo znacznych postępów w zrozumieniu tej jednostki chorobowej, etiologia MALS nie została w pełni wyjaśniona, co sprawia, że jest to jedno z bardziej enigmatycznych schorzeń w medycynie2.
Główny mechanizm powstawania MALS
Podstawową przyczyną zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego jest anatomiczne uciśnięcie tętnicy trzewnej przez więzadło łukowate pośrodkowe3. Więzadło łukowate pośrodkowe to włóknista struktura łącząca przyśrodkowe brzegi odnóży przeponowych, zwykle na poziomie dwunastego kręgu piersiowego lub pierwszego kręgu lędźwiowego4. W normalnych warunkach anatomicznych więzadło to przebiega powyżej tętnicy trzewnej, jednak u niektórych osób może znajdować się niżej niż zwykle, powodując uciśnięcie naczynia i otaczających struktur nerwowych5.
Uciśnięcie tętnicy trzewnej prowadzi do szeregu patofizjologicznych konsekwencji. Przewlekłe uciśnięcie może skutkować hiperplazją błony wewnętrznej tętnicy trzewnej, powodując zwężenie jej światła i ostatecznie prowadząc do niedokrwienia narządów jamy brzusznej3. Dodatkowo, uciśnięcie dotyczy nie tylko samej tętnicy, ale także splotu nerwowego trzewnego, co może być kluczowym czynnikiem w powstawaniu charakterystycznych objawów bólowych6.
Teorie dotyczące przyczyn MALS
Badacze zaproponowali kilka teorii wyjaśniających przyczyny powstawania zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego. Jedna z głównych teorii sugeruje, że MALS może mieć podłoże wrodzone, związane z błędami w rozwoju embrionalnym3. Objawy MALS są prawdopodobnie wynikiem nieprawidłowo niskiego umiejscowienia więzadła łukowatego pośrodkowego, które powstaje na skutek błędów w rozwoju embrionalnym3.
Istnieją także dowody na to, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju MALS. Schorzenie to zostało zaobserwowane u dzieci, a także u bliźniąt jednojajowych, co sugeruje możliwość dziedziczenia genetycznego47. Małe serie badań w rodzinach i u bliźniąt jednojajowych wspierają hipotezę o wpływie czynników wrodzonych na poziom umiejscowienia przepony lub pochodzenie tętnicy trzewnej4.
Inna teoria wskazuje na możliwość nabytego charakteru MALS. Niektóre przypadki zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego mogą rozwinąć się po urazie tępym górnej części jamy brzusznej lub po zabiegach chirurgicznych, szczególnie operacjach trzustki18. Nabyta przemijająca forma zespołu została również opisana po tępym urazie jamy brzusznej i zabiegach chirurgicznych trzustki, takich jak pancreaticoduodenectomia, prawdopodobnie w związku z miejscowym urazem i wynikającym z niego obrzękiem8.
Czynniki anatomiczne predysponujące do MALS
Uciśnięcie tętnicy trzewnej przez więzadło łukowate pośrodkowe może wystąpić w dwóch sytuacjach anatomicznych: nieprawidłowo wysokie pochodzenie tętnicy trzewnej lub nieprawidłowo niskie umiejscowienie przepony4. W około 10% przypadków przyczyną jest nieprawidłowo niskie umiejscowienie więzadła łukowatego pośrodkowego, podczas gdy w większości przypadków problemem jest nieprawidłowo wysokie pochodzenie tętnicy trzewnej910.
Osoby z określonymi konfiguracjami anatomicznymi, takimi jak mięśnie i włókna więzadła łukowatego pośrodkowego, są bardziej predysponowane do rozwoju MALS5. Różnice indywidualne w topograficznych relacjach uczestniczących struktur powodują, że istnieje spektrum od lekkiego uciśnięcia do całkowitego przewężenia tętnicy trzewnej11.
Czynniki ryzyka i grupa docelowa Zobacz więcej: Czynniki ryzyka zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego (MALS)
Chociaż dokładne przyczyny MALS pozostają niejasne, zidentyfikowano kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju tego schorzenia. Zespół więzadła łukowatego pośrodkowego częściej występuje u dorosłych niż u dzieci, a także częściej u kobiet niż u mężczyzn1. Najbardziej narażoną grupą są młode, szczupłe kobiety w wieku między 20 a 40 lat125.
Kontrowersje wokół etiologii MALS Zobacz więcej: Kontrowersje i nierozstrzygnięte kwestie etiologii MALS
Etiologia i patofizjologia MALS pozostają niekompletnie zrozumiane i mogą być związane zarówno z mechanizmami niedokrwiennymi, jak i neuropatycznymi9. Istnieją znaczne kontrowersje co do tego, czy MALS jest przede wszystkim chorobą naczyniową czy neurologiczną. Niektórzy badacze uważają, że główną przyczyną objawów jest uciśnięcie tętnicy trzewnej i wynikające z tego niedokrwienie, podczas gdy inni wskazują na uciśnięcie splotu nerwowego trzewnego jako główny mechanizm powstawania bólu13.
Warto podkreślić, że istnieje wielu lekarzy, którzy kwestionują zasadność diagnozy MALS, co dodatkowo komplikuje zrozumienie etiologii tego schorzenia14. Fakt, że wszyscy pacjenci mają pewien stopień uciśnięcia tętnicy trzewnej przez więzadło łukowate pośrodkowe, sprawia, że trudno jest określić, u których pacjentów uciśnięcie ma charakter patologiczny14.
Przyszłość badań nad etiologią MALS
Pomimo postępów w zrozumieniu zespołu więzadła łukowatego pośrodkowego, wciąż potrzebne są dalsze badania definitywne w celu lepszego zrozumienia patofizjologii, poprawy diagnostyki i opracowania minimalnie inwazyjnych metod leczenia tej jednostki chorobowej15. Współczesne teorie sugerują, że prawdopodobnie kombinacja różnych czynników prowadzi do powstania charakterystycznych objawów MALS, co czyni to schorzenie szczególnie złożonym z punktu widzenia etiologicznego16.













