Wsparcie behawioralne i psychologiczne w zespole Pradera-Williego

Specyfika problemów behawioralnych w PWS

Osoby z zespołem Pradera-Williego mają trudności z kontrolowaniem swoich emocji, co sprawia, że terapia behawioralna może być pomocna¹. Problemy behawioralne są również ważne i muszą być traktowane jako odrębna jednostka, ponieważ wpływają na skuteczność zarządzania masą ciała i innych programów leczniczych².

Osoby z PWS mogą czasami mieć trudności z regulowaniem swoich emocji³. Dlatego ci, którzy wspierają osoby z PWS, prawdopodobnie od czasu do czasu napotkają pewne trudne zachowania³. Chociaż ograniczenia dietetyczne i kontrolowane środowisko żywieniowe są konieczne, nieustanne skupianie się na zarządzaniu masą ciała może być frustrujące lub denerwujące³.

Struktura i rutyna jako podstawa wsparcia

Większość osób z PWS najlepiej radzi sobie w bardzo ustrukturyzowanym środowisku i przy codziennej rutynie⁴. Struktura i rutyny są również zalecane¹. Rutyna i struktura są najważniejsze w zarządzaniu objawami behawioralnymi w codziennych czynnościach dziecka⁵.

Programy zarządzania zachowaniem, które nagradzają dobre zachowanie i ścisłe rutyny, mogą być bardzo skuteczne⁶. Należy utrzymywać krótkie i proste instrukcje. Jeśli dziecko ciągle powtarza to samo pytanie, należy napisać odpowiedź⁶.

Rola specjalisty ds. zdrowia psychicznego

Specjalista ds. zdrowia psychicznego, taki jak psycholog lub psychiatra, może pomóc w problemach zdrowia psychicznego, takich jak zachowania obsesyjno-kompulsywne, drapanie skóry, lęk lub zaburzenia nastroju⁷. Leki mogą łagodzić objawy zdrowia psychicznego⁸.

Pracownicy wsparcia powinni być również świadomi zwiększonej podatności dorosłych z PWS na problemy zdrowia psychicznego³. Niewielka liczba osób z PWS rozwija psychozę, zwykle w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym⁴.

Wczesna interwencja i wsparcie rozwojowe

Wczesne programy interwencji, w tym logopedia w przypadku opóźnień w nabywaniu mowy i trudności z wymową, powinny rozpocząć się jak najwcześniej i trwać przez całe dzieciństwo¹. Zachowanie jest naprawdę normalne w tym przedziale wiekowym. Każdy rodzic powinien uczyć z pochwałą⁹.

Terapia psychologiczna jest cenna w minimalizowaniu wyzwań behawioralnych¹⁰. Terapia behawioralna odgrywa kluczową rolę w zarządzaniu trudnymi zachowaniami i emocjami związanymi z PWS. Poprzez interwencję terapeutyczną osoby z PWS mogą nauczyć się strategii radzenia sobie, które pomagają w zarządzaniu ich obsesją na punkcie jedzenia¹¹.

Zarządzanie specyficznymi problemami behawioralnymi

Zachowania związane z drapaniem skóry występują u około 80% osób z PWS i problem ten wydaje się być bardziej trudny wraz z wiekiem². Problem powinien być agresywnie leczony, gdy zostanie po raz pierwszy zauważony, aby zapobiec przekształceniu się „małego problemu” w duży².

Częste drapanie skóry może prowadzić do blizn i infekcji skóry, takich jak zapalenie tkanki łącznej, infekcja tkanki podskórnej⁴. Poznawczo-behawioralna terapia (CBT) to rodzaj terapii rozmową⁴.

Pozytywne wzmacnianie i zarządzanie zachowaniem

Ważne jest jasne określenie oczekiwań dotyczących zachowania dziecka⁷. Zachęta i pozytywne wzmacnianie to klucz⁵. Pozytywne wzmacnianie odpowiedniego spożycia żywności może być potrzebne¹².

Wskazówki zapobiegające braniu jedzenia obejmują próby ustanowienia kontraktu nagradzającego dobre zachowanie⁴. Ustalenie planu behawioralnego z nagrodami za zmniejszenie epizodów drapania przez okres kilku tygodni; jeśli ten cel zostanie osiągnięty, spróbuj zmniejszyć częstotliwość o kolejne 1/2 przez kilka tygodni, a następnie spróbuj całkowicie wyeliminować zachowanie¹³.

Zarządzanie sytuacjami stresowymi

Rodzice często uczą się rozpoznawać oznaki dystresu emocjonalnego, które niektórzy nazywają „załamaniem”⁴. Pozostawienie czasu na przygotowanie osoby do nowej sytuacji, spokojne siedzenie i rozmowa z nią o tym, co może ją niepokoić, oraz zachęcanie do szacunkowej życzliwości i humoru, gdy wymagana jest stanowczość, to strategie, które mogą pomóc w zarządzaniu bardzo niespokojnymi osobami, takimi jak te z PWS¹⁴.

Osiągnięte porozumienia, a nie autorytatywne żądania, to klucz do sukcesu podczas pracy z osobami z PWS¹⁴. Większość osób z PWS stara się jak najlepiej zadowolić rodzinę, przyjaciół i innych w swoim życiu, ale często jest to dla nich trudne¹⁵.

Leczenie farmakologiczne problemów behawioralnych

Czasami leki są potrzebne do zarządzania problemami behawioralnymi⁸. Leki psychotropowe mogą być również korzystne⁵. Chociaż same leki nie rozwiązują problemowego zachowania, ich użycie w połączeniu z programami zarządzania behawioralnego może być skuteczne¹³.

Wiele leków było używanych do modyfikacji zachowania, ale mają tendencję do bycia nieskutecznymi lub nawet kontrproduktywnych. Olanzapina może mieć działanie. Haloperydol i fluoksetyna są czasami skuteczne. Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) wydają się mieć niespecyficzne działanie stabilizujące zachowanie, z mniejszą liczbą wybuchów, wyraźną redukcją drażliwości i mniejszą perseweracją, ale bez działania antydepresyjnego¹⁶.

Długoterminowe wsparcie behawioralne

Nie ma jednego podejścia lub skutecznego leczenia w opiece nad tymi osobami². Celem terapii jest umożliwienie co najmniej 14 dni gojenia bez dotykania lub drapania zmian¹³. Skrajne przypadki mogą wymagać 24-godzinnego monitorowania pacjenta przez kilka tygodni, aby powstrzymać wszelkie zachowania związane z drapaniem, jak tylko się rozpoczną, aż do ustalenia dobrego gojenia¹⁷.

Ścisła obserwacja medyczna jest konieczna do monitorowania efektu planu leczenia i koordynowania kompleksowych planów opieki w celu zaspokojenia wielorakich potrzeb tych pacjentów¹⁷. Osoby z zespołem Pradera-Williego wymagają szczególnej uwagi na ich skórę między innymi problemami¹⁷.