Leczenie chirurgiczne niskorosłości – zabiegi korekcyjne i wydłużające

Zabiegi korekcyjne powikłań

Leczenie chirurgiczne w niskorosłości ma na celu przede wszystkim korekcję powikłań związanych z dysproporcjonalną budową ciała oraz zapobieganie lub leczenie problemów ortopedycznych i neurologicznych. Zabiegi te są zazwyczaj niezbędne u pacjentów z achondroplazją i innymi formami dysplazji szkieletowych¹².

Najczęściej wykonywane zabiegi korekcyjne obejmują korekcję kierunku wzrostu kości, stabilizację i korekcję kształtu kręgosłupa, poszerzenie otworów w kręgach w celu zmniejszenia ucisku na rdzeń kręgowy oraz założenie wentrykulo-otrzewnowego w przypadku wystąpienia wodogłowia¹³. Te procedury mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania poważnym powikłaniom neurologicznym i poprawy jakości życia pacjentów.

W przypadku achondroplazji szczególnie ważne są zabiegi dekompresyjne w okolicy potylicznej, które mogą być konieczne u niemowląt w celu złagodzenia ucisku na ośrodki oddechowe i nerwy. Leczenie może również obejmować suplementację tlenem (stosowaną u niewielkiego odsetka pacjentów) lub dekompresję szyjną w celu leczenia ucisku w otworze potylicznym².

Chirurgia kręgosłupa

Problemy z kręgosłupem są częstym powikłaniem niskorosłości, szczególnie w achondroplazji. Zwężenie kanału kręgowego może prowadzić do ucisku rdzenia kręgowego, powodując drętwienie i osłabienie kończyn dolnych. W takich przypadkach konieczne może być przeprowadzenie laminektomii – zabiegu polegającego na poszerzeniu kanału kręgowego poprzez usunięcie części łuków kręgowych⁴⁵.

Niektórzy pacjenci mogą wymagać również zabiegów korekcyjnych w przypadku nieprawidłowych krzywizn kręgosłupa, takich jak kifoza piersiowo-lędźwiowa czy skolioza. Interwencja chirurgiczna zazwyczaj nie jest konieczna, ale może być potrzebna, jeśli pacjent doświadcza bólu kończyn lub jeśli obserwuje się boczne wychylenie. Zabiegi powinny być wykonywane przez lekarza ortopedę specjalizującego się w dysplasjach szkieletowych i mogą obejmować osteotomię derotacyjną lub zastosowanie płytki 8-otworowej².

Zabiegi korekcyjne kończyn

Pacjenci z dysplazjami szkieletowymi często wymagają zabiegów korekcyjnych deformacji kończyn. Koślawość kolan (genu varum) jest częstym problemem w achondroplazji i może wymagać interwencji chirurgicznej, jeśli powoduje ból lub problemy funkcjonalne. Leczenie może obejmować osteotomię korekcyjną lub zastosowanie płytek wzrostowych do stopniowej korekcji deformacji⁶.

Ważnym elementem opieki chirurgicznej jest również leczenie problemów związanych z oddychaniem podczas snu. W przypadku podejrzenia poważnego obturacyjnego bezdechu sennego należy przeprowadzić polisomnografię w celu uzyskania dalszych informacji. Istnieje kilka opcji leczenia, w zależności od nasilenia bezdechu: adenoidektomia i/lub tonsillektomia, stosowanie aparatu CPAP lub BIPAP².

Wydłużanie kończyn – procedura dystrakcji

Wydłużanie kończyn, znane jako procedura dystrakcji, jest kontrowersyjną metodą chirurgiczną mającą na celu zwiększenie wzrostu poprzez wydłużenie kości kończyn dolnych. Procedura ta polega na chirurgicznym złamaniu kości nogi i przymocowaniu jej do specjalnej ramy zewnętrznej. Dzięki wsparciu ramy noga jest stopniowo rozciągana, co pozwala na tworzenie się nowej kości między dwoma złamanymi końcami³⁷.

Z czasem nowa kość staje się coraz mocniejsza, aż będzie w stanie utrzymać ciężar ciała. Procedura dystrakcji może czasami skutkować znacznym zwiększeniem wzrostu, ale jest to długotrwałe leczenie obarczone ryzykiem powikłań, dlatego nie zawsze jest zalecane⁷⁸.

Różne procedury chirurgiczne były już stosowane do chirurgicznego wydłużania kończyn. Metoda ta składa się z wydłużania kończyn dolnych za pomocą aparatu Ilizarowa lub jednobocznego fiksatora zewnętrznego i wiąże się z wieloma procedurami oraz możliwymi poważnymi powikłaniami⁹. Najbardziej skutecznym sposobem zwiększenia wzrostu dorosłego o kilka cali jest osteogeneza dystrakcyjna, choć dostępność jest ograniczona, a koszty są wysokie pod względem pieniędzy, dyskomfortu i zakłócenia życia¹⁰.

Ryzyko i powikłania zabiegów wydłużających

Zabiegi wydłużania kończyn wiążą się ze znacznym ryzykiem powikłań, co czyni je przedmiotem kontrowersji w społeczności medycznej i wśród osób z niskorosłością. Możliwe powikłania obejmują słabe tworzenie się kości, złamania, infekcje, wydłużanie kości w niewłaściwym tempie oraz zakrzepy krwi¹¹.

Istnieje również niepewność co do bezpieczeństwa i skuteczności tej procedury. Niektórzy pacjenci doświadczają bólu podczas lub po procedurze wydłużania kończyn. Dlatego tak ważne jest, aby pacjent dokładnie zrozumiał, na czym polega zabieg i przedyskutował ryzyko z chirurgiem lub lekarzem, jeśli zostanie zasugerowany jako możliwe leczenie¹¹¹².

Wskazania i przeciwwskazania

Decyzja o przeprowadzeniu zabiegów chirurgicznych w niskorosłości musi być zawsze indywidualnie rozważana przez zespół specjalistów. Wydłużanie kończyn powinno być omawiane tylko wtedy, gdy pacjent jest na tyle dorosły, aby móc ocenić ryzyko i korzyści. Pacjent powinien być na tyle dorosły, aby móc podjąć świadomą decyzję dotyczącą wydłużania i rozważyć korzyści w porównaniu z ryzykiem⁶.

Nie ma leczenia przyczynowego achondroplazji, a procedury wydłużania kończyn nie są zalecane ze względu na wysoką zachorowalność i śmiertelność. Zabiegi korekcyjne powinny być wykonywane przez chirurgów przeszkolonych w dysplasjach szkieletowych¹⁴. Większość osób z niskorosłością nie wybiera opcji wydłużania kończyn, a procedura ta pozostaje kontrowersyjna¹⁰.

Opieka pooperacyjna i rehabilitacja

Po zabiegach chirurgicznych pacjenci z niskorosłością wymagają intensywnej rehabilitacji i długoterminowej opieki. Fizjoterapia jest często zalecana po zabiegach na kończynach lub kręgosłupie, aby pomóc odzyskać lub poprawić zakres ruchu i siłę. Może być również zalecana, jeśli niskorosłość wpływa na sposób chodzenia lub powoduje ból, który nie wymaga operacji¹⁵.

Ortezy to specjalnie wykonane urządzenia, które wkłada się do butów, aby poprawić zdrowie i funkcjonowanie stóp. Jeśli niskorosłość wpływa na równowagę, sposób chodzenia lub inne aspekty funkcjonowania stóp, warto porozmawiać z podiatrem o tym, jak ortezy mogą pomóc¹⁵.

Regularne kontrole i ciągła opieka ze strony profesjonalisty opieki zdrowotnej zaznajomionego z niskorosłością mogą poprawić jakość życia. Ponieważ istnieje szeroki zakres objawów i powikłań, stany są leczone w miarę ich występowania, takie jak testy i leczenie infekcji ucha, zwężenia kręgosłupa lub bezdechu sennego¹.

Alternatywy dla chirurgii

W wielu przypadkach alternatywą dla inwazyjnych zabiegów chirurgicznych mogą być metody zachowawcze. Fizjoterapia i ortetyka to nieinwazyjne rozwiązania niektórych powikłań niskorosłości. Fizjoterapia może również być zalecana, jeśli niskorosłość wpływa na sposób chodzenia lub powoduje ból, który nie wymaga operacji¹⁵.

Gorsety na plecy mogą pomóc w poprawie krzywizny kręgosłupa, zapobieganiu nawracającym infekcjom ucha poprzez umieszczenie rurek drenażowych w uchu środkowym, leczeniu ortodontycznemu w celu rozwiązania problemu stłoczenia zębów oraz poradnictwu dietetycznemu i żywieniowemu w celu utrzymania optymalnej wagi i zdrowia kości¹⁶.