Chirurgiczne metody prewencji w chorobie moyamoya

Leczenie chirurgiczne stanowi najważniejszy element prewencji wtórnej u pacjentów z chorobą moyamoya i jest jedyną główną metodą terapeutyczną dla MMD z pogarszającą się hemodynamiką mózgową¹. Głównym celem interwencji chirurgicznej jest poprawa przepływu krwi mózgowej i zmniejszenie ryzyka udaru poprzez przywrócenie odpowiedniej perfuzji obszarów zagrożonych niedokrwieniem².

Wskazania do leczenia chirurgicznego

Główne wskazania do rewaskularyzacji chirurgicznej obejmują widoczne niedokrwienie mózgu, zmniejszony regionalny przepływ krwi mózgowej oraz obniżoną rezerwę naczyniową mózgu w badaniach perfuzji¹. Pacjenci z objawową MMD powinni być kierowani na rewaskularyzację chirurgiczną³, a chirurgia może być również zalecana, jeśli testy wykazują dowody słabego przepływu krwi do mózgu⁴.

Główne wskazania do leczenia chirurgicznego obejmują nawracające objawy związane z mechanizmami niedokrwiennymi mózgu, zaburzenia hemodynamiczne mózgu ze zmniejszonym regionalnym przepływem krwi mózgowej oraz krwawienie spowodowane pęknięciem tylnych naczyń obocznych⁵. Chirurgia jest szczególnie korzystna dla dzieci, ponieważ pediatryczna forma MMD jest zwykle szybko postępująca¹.

Rewaskularyzacja bezpośrednia

Rewaskularyzacja bezpośrednia poprzez zespolenie tętnicy skroniowej powierzchownej z tętnicą środkową mózgu była najczęstszą procedurą stosowaną w leczeniu terytorium tętnicy środkowej mózgu, ale również wspomaga terytorium tętnicy przedniej mózgu poprzez zespolenia oponowo-mózgowe⁶. Metoda bezpośredniego obejścia, nazywana pozaczaszkowym-do-wewnątrzczaszkowego obejściem, natychmiast poprawia przepływ krwi i jest preferowaną metodą⁷.

Bezpośrednia rewaskularyzacja zapewnia natychmiastową poprawę hemodynamiczną i jest szczególnie skuteczna w zapobieganiu nawrotom udarów. Meta-analiza wykazała, że u dorosłych z objawową MMD chirurgia jest lepsza od leczenia zachowawczego w zapobieganiu przyszłym udarom, a bezpośrednie obejście wydaje się być bardziej skuteczne niż pośrednie, dając korzystne długoterminowe wyniki⁸. W porównaniu z pośrednią chirurgią obejściową, bezpośrednia chirurgia obejściowa wykazała niższy wskaźnik wtórnych udarów i podobny wskaźnik powikłań perioperacyjnych⁹.

Rewaskularyzacja pośrednia

Pośrednia rewaskularyzacja polega na neowaskularyzacji powierzchni korowej przy użyciu mechanizmów angiogennych z przeszczepów na szypule, takich jak synangioza oponowa i przeszczepy mięśnia skroniowego¹⁰. Jednak ochronne efekty hemodynamiczne mogą rozwijać się przez miesiące i nie są bardzo przewidywalne¹⁰. Kiedy bezpośrednie obejście nie jest opcją, chirurdzy mogą wykonać jeden z trzech rodzajów pośrednich przeszczepów obejściowych⁷.

Dla pacjentów z wyższym ryzykiem przy bezpośrednim obejściu i dla tych, którzy mogą nie mieć odpowiedniego przeszczepu dostępnego, pośrednie metody są dobrymi opcjami⁷. U pacjentów z MMD w zaawansowanym stadium Suzuki wykazano, że pośrednia rewaskularyzacja poprawia perfuzję mózgową, chociaż nie zmniejsza ryzyka nawrotu udaru w porównaniu z leczeniem zachowawczym¹¹.

Rewaskularyzacja kombinowana

Kombinowana rewaskularyzacja obejmuje bezpośrednie i pośrednie obejścia, z pośrednią rewaskularyzacją mającą na celu osiągnięcie zarówno natychmiastowej, jak i późniejszej poprawy hemodynamicznej i służy jako strategia zapasowa w przypadku, gdy bezpośrednie obejście zawiedzie¹⁰. Głównym celem chirurgii jest zwiększenie wewnątrzczaszkowego przepływu krwi przy użyciu zewnętrznego systemu szyjnego poprzez bezpośrednie obejście lub synangiozę oponową¹².

Przegląd systematyczny wykazał, że 87% pacjentów leczonych chirurgicznie odniosło korzyści z rewaskularyzacji, bez znaczącej różnicy między technikami bezpośrednimi, pośrednimi i kombinowanymi⁵. To sugeruje, że wszystkie techniki chirurgiczne mogą być skuteczne, a wybór konkretnej metody powinien być dostosowany do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Skuteczność leczenia chirurgicznego

Leczenie chirurgiczne znacząco zmniejsza ryzyko udaru, z ilorazem szans wynoszącym 0,17 (95% przedział ufności 0,12-0,26, P < 0,01)⁹. Chirurgia jest skutecznym leczeniem dla pacjentów z objawową MMD, a bezpośrednia chirurgia obejściowa może przynieść więcej korzyści tym pacjentom⁹. Po operacji większość pacjentów nie doświadcza już udarów ani związanych z nimi problemów⁷.

Rewaskularyzacja chirurgiczna zapobiega udarom i wtórnemu krwawieniu u pacjentów z MMD, obniżając wskaźnik nawrotów ataków niedokrwiennych i dając wyniki kliniczne, które są znacznie korzystniejsze niż te osiągane przy leczeniu zachowawczym⁸. Dowody wskazują, że chirurgia rewaskularyzacyjna może zapobiec zdarzeniu niedokrwiennemu, chociaż jej wpływ na zapobieganie zdarzeniom krwotocznym dopiero ma zostać określony¹³.

Wskazania chirurgiczne w MMD krwotocznej

Wskazania chirurgiczne dla krwotocznej MMA były kontrowersyjne przez długi czas, jednak badanie JAM wykazało niedawno prewencyjny wpływ chirurgii rewaskularyzacyjnej przeciwko ponownemu krwawieniu u pacjentów, którzy doświadczyli krwawienia śródczaszkowego w ciągu poprzedniego roku⁵. To wspiera przeprowadzanie chirurgii również u pacjentów z krwotoczną MMA⁵.

Głównym celem leczenia chirurgicznego jest minimalizacja niedokrwienia mózgu poprzez zwiększenie przepływu krwi mózgowej i zmniejszenie stresu hemodynamicznego, który powoduje krwawienie mózgowe⁸. Tętniaki krwotoczne naczyń moyamoya powinny być leczone albo endowaskularnie, albo chirurgią rewaskularyzacyjną³.

Ryzyko i powikłania chirurgiczne

Możliwe ryzyko chirurgiczne procedur rewaskularyzacyjnych dla choroby moyamoya obejmuje zmiany ciśnienia w naczyniach krwionośnych w mózgu, co może powodować bóle głowy, krwawienie i napady padaczkowe¹⁴. Jednak korzyści z chirurgii w dużej mierze przeważają nad ryzykiem¹⁴. Niedokrwienie pooperacyjne i udar są głównymi powikłaniami chirurgii rewaskularyzacyjnej u pacjentów z moyamoya¹⁵.

Powikłania perioperacyjne i wymagająca natura tej techniki chirurgicznej są ważnymi przeszkodami do rozważenia w leczeniu MMD⁹. Dlatego zaleca się bezpośrednią chirurgię obejściową jako pierwszy wybór dla pacjentów z objawową MMD ze względu na niższe ryzyko nawrotnego udaru⁹.

Standardowe protokoły perioperacyjne

Wdrożenie standaryzowanych protokołów opieki perioperacyjnej może znacząco zmniejszyć ryzyko udarów perioperacyjnych. Wdrożenie standaryzowanego protokołu perioperacyjnych nudności i wymiotów było związane ze zmniejszeniem udarów perioperacyjnych u dzieci z moyamoya leczonych pośrednią chirurgią obejściową¹⁵. Te dane sugerują, że standaryzowany reżim opieki perioperacyjnej, w tym perioperacyjne nawodnienie z szczególnym naciskiem na łagodzenie bólu i nudności pooperacyjnych, może pomóc zapobiec udarowi perioperacyjnemu i poprawić wyniki¹⁵.

Znaczenie posiadania standaryzowanych protokołów dla okresu perioperacyjnego i pooperacyjnego po pośredniej chirurgii rewaskularyzacyjnej u dzieci z moyamoya zostało podkreślone w badaniach¹⁵. Właściwa opieka perioperacyjna może znacząco wpłynąć na wyniki leczenia i zmniejszyć ryzyko powikłań.