Nabyta choroba Creutzfeldta-Jakoba – mechanizmy zakażenia i źródła ekspozycji

Nabyta choroba Creutzfeldta-Jakoba reprezentuje najrzadszą, ale zarazem najbardziej niepokojącą formę tego schorzenia, ponieważ powstaje w wyniku kontaktu z prionami pochodzącymi z zewnętrznych źródeł¹. Stanowi mniej niż 1% wszystkich przypadków CJD i obejmuje różne mechanizmy przenoszenia czynnika zakaźnego¹. W nabytej formie choroby zakaźny czynnik prionowy pochodzi spoza organizmu².

Jatrogenna choroba Creutzfeldta-Jakoba

Jatrogenna CJD (iCJD) powstaje, gdy zakażenie rozprzestrzenia się przypadkowo od osoby z CJD podczas leczenia medycznego lub chirurgicznego³. Ta forma nabytej choroby była szczególnie problemem w przeszłości, zanim wprowadzono odpowiednie protokoły bezpieczeństwa w medycynie. Jatrogenna CJD to także nabyta forma choroby, która czasami przenosi się przez transfuzję krwi, przeszczep lub skażone narzędzia chirurgiczne⁴.

Historycznie odnotowano różne drogi jatrogiennego przenoszenia CJD. Procedury medyczne obejmujące narzędzia używane w neurochirurgii, hormon wzrostu z ludzkich źródeł lub niektóre przeszczepione ludzkie tkanki, w tym rogówki oraz opona twarda⁵. Istnieją dowody na to, że prion może zostać wprowadzony do układów nerwowych zdrowych osób podczas niektórych procedur medycznych, w tym przeszczepów rogówki⁶.

Jatrogenna CJD została nabyta, gdy hormony pochodzące z ludzkich przysadek były używane do leczenia⁷. Przypadki jatrogiennej CJD są spowodowane kontaktem z prionami w środowisku opieki zdrowotnej lub z powodu produktów biologicznych⁸. Nabyta CJD może być wynikiem procedur medycznych z użyciem skażonych narzędzi chirurgicznych, przeszczepów narządów lub tkanek, czy podawania hormonów pochodzących z ludzkich tkanek⁵.

Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)

Wariant CJD stanowi szczególną formę nabytej choroby, która została po raz pierwszy rozpoznana w 1996 roku i jest związana z epidemią gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) w Wielkiej Brytanii⁹. Wariant CJD prawdopodobnie wynika ze spożycia mięsa z krowy, która miała gąbczastą encefalopatię bydła, podobną chorobę prionową do CJD³.

Istnieją mocne dowody na to, że vCJD jest spowodowany, gdy ludzie jedzą mięso z bydła zakażonego gąbczastą encefalopatią bydła (BSE)¹⁰. Naukowcy uważają, że ludzie mogli spożywać żywność potencjalnie skażoną BSE w połowie lat 80. XX wieku, a przypadki vCJD zaczęły pojawiać się około 10 lat później, co odpowiada zwykłemu okresowi inkubacji dla innych chorób prionowych¹⁰.

Wariant CJD jest spowodowany spożywaniem zakażonego mięsa, a zakażenie powodujące chorobę u krów jest uważane za to samo, które powoduje vCJD u ludzi⁴. Istnieją mocne dowody naukowe, że czynnik odpowiedzialny za wybuch choroby prionowej u krów jest tym samym czynnikiem odpowiedzialnym za wybuch vCJD u ludzi¹¹.

Mechanizmy przenoszenia przez krew

Chociaż przenoszenie CJD przez krew jest bardzo rzadkie, odnotowano pojedyncze przypadki takiego zakażenia. Tylko 3 osoby nabyły vCJD z transfuzji skażonej krwi i rozwinęły objawy⁷. Wariant CJD może się łatwiej rozprzestrzeniać z osoby na osobę niż klasyczna CJD¹².

W bardzo rzadkich przypadkach CJD została przeniesiona przez transfuzję krwi, procedurę medyczną (z powodu skażonego sprzętu), skażoną tkankę (taką jak rogówki używane do przeszczepu) lub iniekcje hormonów wyekstraktowanych z ludzkich tkanek¹³. Przenoszenie przez krew jest niezwykle rzadkie, ale stanowi potencjalne ryzyko w transfuzjologii.

Charakterystyka wariantu CJD

Wariant CJD różni się od klasycznej formy choroby pod wieloma względami. Typ CJD zwany „wariantem CJD” wykazuje nieco wolniejszą progresję uszkodzenia mózgu i więcej objawów psychiatrycznych, a także ma tendencję do wpływania na młodszych ludzi¹⁴. Średni wiek zachorowania na vCJD wynosi 28 lat, w porównaniu z klasyczną CJD, która tradycyjnie wpływa na mężczyzn i kobiety między 50. a 75. rokiem życia¹⁵.

Pochodzenie epidemii BSE

Zrozumienie pochodzenia epidemii BSE jest kluczowe dla wyjaśnienia mechanizmów powstawania vCJD. Najbardziej przekonująca hipoteza zakłada, że BSE pochodziło od świerzbu, endemicznej gąbczastej encefalopatii owiec i kóz, która była endemiczna w Europie od połowy XVIII wieku¹⁶. Jedna teoria dotycząca rozwoju BSE sugeruje, że starsze choroby prionowe wpływające na owce, zwane świerzbem, mogły zmutować¹⁷.

Zmiany w procesie renderingu, które miały miejsce na początku lat 80. XX wieku, szczególnie usunięcie procesu ekstrakcji rozpuszczalnika, który obejmował obróbkę cieplną parą, prawdopodobnie pozwoliły czynnikowi etiologicznemu przetrwać, skażać suplement białkowy i zakazić bydło¹⁸. Rozpoznanie źródła zakażenia doprowadziło do kilku środków zaradczych mających na celu przerwanie cyklu ponownego zakażenia bydła, ograniczenie rozprzestrzeniania geograficznego i wyeliminowanie potencjalnego źródła nowego zakażenia¹⁸.

Inne formy nabytej CJD

Oprócz jatrogiennej CJD i vCJD, istnieją inne rzadkie formy nabytej choroby. Kuru, choroba prionowa, która dotknęła głównie kobiety w Nowej Gwinei jedzące mózgi zmarłych krewnych w ramach rytuału pogrzebowego¹⁹. Kuru była przenoszona przez kanibalizm lub inny kontakt z tkanką zakażonych osób²⁰.

Badania przeprowadzone przez Carletona Gajduseka w latach 50. XX wieku umożliwiły powiązanie rozprzestrzeniania się choroby, pozornie ograniczonej do Papui-Nowej Gwinei, z rytuałami pogrzebowymi, podczas których rdzenni ludzie spożywali mózgi swoich zmarłych członków rodziny²¹. Przenoszenie przez żywność prawdopodobnie nastąpiło przez spożycie skażonego mięsa²¹.

Współczesne środki zapobiegania

Dzięki lepszemu zrozumieniu mechanizmów przenoszenia nabytej CJD wprowadzono liczne środki bezpieczeństwa. Przypadki nabytej CJD dramatycznie spadły dzięki większej świadomości schorzenia, poprawie żywienia zwierząt i zaprzestaniu używania produktów medycznych i chirurgicznych pochodzących z zwłok²². Współczesne systemy opieki zdrowotnej mają rygorystyczne zasady kontroli zakażeń, aby zapobiec tej bardzo rzadkiej formie przeniesienia²³.

Najlepszym sposobem zapobiegania vCJD jest zapobieganie zachorowaniu krów na BSE²⁴. W Australii istnieje bardzo niskie ryzyko wariantu CJD; aby zabezpieczyć zaopatrzenie w krew, ludzie są wykluczani z oddawania krwi, jeśli mieszkali w Wielkiej Brytanii przez ponad 6 miesięcy między 1980 a 1996 rokiem¹². Jatrogenna CJD jest bardzo rzadka w Australii, a system opieki zdrowotnej ma rygorystyczne zasady kontroli zakażeń, aby temu zapobiec²³.

Znaczenie dla zdrowia publicznego

Nabyta CJD, szczególnie wariant związany z BSE, miała ogromne znaczenie dla zdrowia publicznego i polityki żywnościowej na całym świecie. Niski wskaźnik występowania CJD wskazuje, że przenoszenie z człowieka na człowieka jest rzadkie⁶. Jednak świadomość możliwości przenoszenia doprowadziła do wprowadzenia rygorystycznych protokołów bezpieczeństwa w medycynie i przemyśle spożywczym.

Współczesne rozumienie mechanizmów przenoszenia nabytej CJD pozwoliło na opracowanie skutecznych strategii prewencyjnych, które znacznie ograniczyły ryzyko nowych przypadków. Kontynuowane badania nad prionami i ich właściwościami pozostają kluczowe dla utrzymania tego poziomu bezpieczeństwa.