Opieka pooperacyjna i powikłania po operacji TAPVR

Opieka pooperacyjna po naprawie całkowitego nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych jest kluczowa dla sukcesu leczenia i wymaga specjalistycznego podejścia¹². Po operacji niemowlęta wracają na oddział intensywnej terapii na kilka dni, aby być ściśle monitorowane podczas rekonwalescencji². Dziecko będzie miało wiele rurek, przewodów i urządzeń niezbędnych do stabilizacji stanu i zapewnienia prawidłowego funkcjonowania¹.

Intensywna opieka bezpośrednio po operacji

We wczesnym okresie pooperacyjnym nadciśnienie płucne spowodowane małym i słabo podatnym lewym sercem prowadzącym do niewydolności serca i obrzęku płuc jest częste i może wymagać długotrwałego wsparcia oddechowego i farmakologicznego³. Po naprawie TAPVR terapia medyczna jest skierowana na zwiększenie rzutu serca i minimalizowanie płucnego oporu naczyniowego przy użyciu agonistów adrenergicznych i rozszerzaczy naczyń płucnych, takich jak dobutamina, izoproterenol i milrinon³.

Członkowie zespołu opieki zdrowotnej mogą często dokonywać zmian w lekach dziecka i ustawieniach respiratora, szczególnie w pierwszych 24-48 godzinach po operacji¹. Zespół medyczny pomoże rodzicom zdecydować o najbezpieczniejszym sposobie karmienia¹. Pielęgniarki laktacyjne oraz terapeuci zajęciowi i logopedzi mogą pracować z dzieckiem nad umiejętnościami karmienia doustnego i pomagać rodzicom w odciąganiu mleka lub karmieniu piersią, gdy jest to potrzebne¹.

Powikłania pooperacyjne

Możliwe powikłania po operacji obejmują zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie płucne, niedrożność żył płucnych oraz niezdolność serca do samodzielnego bicia po użyciu maszyny bypass⁴. Po operacji możliwe jest tworzenie się tkanki bliznowatej wokół połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem⁵. Jeśli tworzenie się tkanki bliznowatej jest na tyle poważne, może być konieczna dodatkowa operacja w przyszłości⁵.

Ponieważ naprawa TAPVR wymaga rozległej operacji na przedsionkach, z czasem mogą rozwinąć się zaburzenia rytmu serca (np. częstoskurcz nadkomorowy), wymagające leczenia⁶. Znaczące zwężenie żył płucnych może wymagać powtórnych operacji w celu obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych⁶.

Śmiertelność po naprawie TAPVR jest nadal dość wysoka – około 5-8% ogólnie, chociaż operacja dla TAPVR poprawiła się na przestrzeni lat⁷. Wynik będzie się znacznie różnić od dziecka do dziecka w zależności od rodzaju TAPVR i stopnia niedrożności żył płucnych przed operacją⁷. Rekonwalescencja po operacji jest najbardziej związana ze zdrowiem płuc przed operacją⁷.

Zarządzanie bólem i komfort dziecka

Leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, mogą być zalecane, aby zapewnić dziecku komfort w domu². Lekarz dziecka omówi kontrolę bólu przed wypisaniem dziecka ze szpitala². Zespół opieki zdrowotnej dziecka przekaże rodzicom instrukcje dotyczące specjalnych metod leczenia lub leków potrzebnych dziecku przed opuszczeniem szpitala⁸.

Długoterminowe monitorowanie i kontrole

Po naprawie TAPVR niemowlę będzie wymagało okresowej kontroli u kardiologa dziecięcego, który będzie dokonywał ocen w celu sprawdzenia wszelkich problemów związanych z sercem². Regularna opieka kontrolna w ośrodku oferującym pediatryczną lub dorosłą opiekę kardiologiczną wrodzonych wad serca powinna być kontynuowana przez całe życie jednostki².

Kontrole następczej opieki dla TAPVR oznaczają kontrole przez całe życie⁹. Te regularne wizyty kontrolne pomagają zespołowi opieki nad dzieckiem wypatrywać innych chorób i powikłań, takich jak zwężenie żył płucnych (zwężenie tętnicy płucnej), nieregularne bicie serca (arytmia), nieprawidłowa funkcja serca lub infekcje⁹.

Konieczność ponownych interwencji

Między 15% a 20% dzieci z TAPVR może wymagać kateteryzacji serca lub operacji w późniejszym życiu w celu naprawy zwężonych żył¹⁰. Jeśli żyły staną się zwężone, mogą być konieczne kateteryzacje lub operacje w celu naprawy tych żył¹¹. Gdy dzieci rosną, mogą potrzebować więcej operacji i kateteryzacji serca¹².

Śmiertelność po naprawie całkowitego nieprawidłowego drenażu żył płucnych u noworodków pozostała wysoka¹³. Pilność operacji i utrzymujące się nadciśnienie płucne wydają się być czynnikami ryzyka śmiertelności¹³. Biopsja płuc może być przydatna do identyfikacji pacjentów zagrożonych i kierowania nowszymi metodami leczenia¹³.

Rokowanie długoterminowe

Wiele niemowląt, które przeszło chirurgiczną naprawę TAPVR, będzie rosło i rozwijało się normalnie². Długoterminowe wyniki po chirurgicznej naprawie TAPVR są również doskonałe – ponieważ naprawa chirurgiczna skutkuje normalnym krążeniem, oczekuje się, że te dzieci będą rosły i rozwijały się normalnie¹⁴.

Po naprawie wady serca dziecka rodzice mogą oczekiwać, że ich dziecko będzie miało normalne, aktywne dzieciństwo, włącznie z uprawianiem sportu¹⁵. Gdy dorosną, mogą łatwo przejść do Kliniki Chorób Serca Wrodzonych u Dorosłych¹⁵. Po pomyślnym wyzdrowieniu dziecko może oczekiwać zdrowego, aktywnego życia¹⁶.

Specjalne uwagi dotyczące nadciśnienia płucnego

Pacjenci z kryzysem nadciśnienia płucnego mieli najniższą przeżywalność – 57,1% po roku¹⁷. Biopsja płuc mogłaby pomóc w identyfikacji pacjentów z wczesną chorobą tętnic płucnych i wywołać terminowe leczenie medyczne¹⁷. Potrzebne są dalsze badania, aby zrozumieć, ilu pacjentów dotyczy wczesne zmiany i czy wyprzedzające leczenie może być uzasadnione¹⁷.