Chirurgiczna naprawa całkowitego nieprawidłowego przyłączenia żył płucnych wymaga precyzyjnej techniki operacyjnej dostosowanej do konkretnego typu anatomicznego wady1. Celem operacji jest stworzenie szerokiego połączenia między konfluencją żył płucnych a tylną ścianą lewego przedsionka1. Równie ważne jest podwiązanie żyły odbarczającej konfluencję do żylnego krążenia systemowego, aby zapobiec pooperacyjnemu przeciekowi lewa-prawa1.
Podstawowe zasady naprawy chirurgicznej
Podczas operacji pod znieczuleniem ogólnym cztery żyły płucne są ponownie łączone z lewym przedsionkiem, a wszystkie związane wady serca, takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały otwór owalny i/lub przetrwały przewód tętniczy, są chirurgicznie zamykane2. Gdy dziecko dorasta, wyścielenie serca obrasta szwy3.
Operacja naprawy polega na połączeniu wszystkich żył z tylną częścią lewego przedsionka, co prowadzi do normalnego połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem4. Wszystkie inne drogi odpływu żylnego płucnego są podwiązywane4. Na końcu ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest również zamykany4.
Techniki w zależności od typu anatomicznego
W przypadkach z połączeniem ponad- lub podsercem wspólna żyła płucna jest szeroko otwierana i łączona bok do boku z lewym przedsionkiem5. W niektórych przypadkach chirurg tworzy połączenie między naczyniem pochodzącym z płuc a lewym przedsionkiem, jednocześnie zamykając naczynie w miejscu, gdzie było wcześniej połączone nieprawidłowo6.
W innych przypadkach chirurg odbudowuje ścianę między lewym a prawym przedsionkiem w taki sposób, aby krew z płuc przepływała bezpośrednio do lewego przedsionka6. Chirurg wykonuje również inne naprawy serca według potrzeb6. W najczęstszym typie TAPVR wszystkie cztery żyły płucne zbiegają się w centralnym miejscu – nazywanym konfluencją – za lewym przedsionkiem7. W tym przypadku pełna naprawa jest wykonywana przez połączenie konfluencji z tylną częścią lewego przedsionka7. W innych formach chirurdzy znajdują inne sposoby połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem7.
Szczegóły techniczne zabiegu
Chirurg otwiera tylną część lewego przedsionka i łączy wspólną żyłę z lewym przedsionkiem, tworząc tym samym prawidłowy przepływ bogatej w tlen krwi z płuc do serca8. Chirurg zamyka również nieprawidłowe połączenie, które prowadziło do prawej strony serca, a także ubytek przegrody międzyprzedsionkowej8.
W większości przypadków TAPVR wszystkie cztery żyły płucne kończą się w zbiorze (konfluencji) za lewym przedsionkiem, co umożliwia pełną naprawę anatomiczną9. Leczenie TAPVR polega na operacji, która obejmuje umieszczenie pacjenta na maszynie serce-płuca (krążenie pozaustrojowe) i stworzenie połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem9.
Monitorowanie podczas operacji
Po zakończeniu procedury lekarz dokładnie sprawdza, czy wszystko działa prawidłowo6. Po sprawdzeniu lekarz pozwala krwi krążącej przez maszynę bypass wrócić do serca dziecka6. Po zakończeniu procedury maszyna jest wyłączana, rurki są usuwane, a mostku jest zszyty przy użyciu szwów lub zszywek chirurgicznych6.
Profilaktyka zapalenia wsierdzia
Profilaktyka zapalenia wsierdzia jest zalecana przed operacją, ale jest wymagana tylko przez pierwsze 6 miesięcy po naprawie, chyba że istnieje szczątkowa wada przylegająca do łaty chirurgicznej lub materiału protezowego1. Ta informacja jest ważna dla długoterminowej opieki nad pacjentem po operacji.
Cele operacyjne w różnych typach TAPVR
Bez względu na stopień niedrożności, operacja jest definitywnym leczeniem wszystkich poziomów TAPVR10. Celem operacji jest stworzenie bezpośredniej drogi między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem10. Naprawa chirurgiczna polega na stworzeniu połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem, a nieprawidłowa droga połączenia z lewego przedsionka jest podwiązywana11.
Podczas pojedynczej procedury chirurgicznej przywracany jest normalny przepływ krwi przez serce dziecka poprzez połączenie żył płucnych z lewą stroną serca, zamknięcie wszelkich nieprawidłowych połączeń między naczyniami krwionośnymi oraz zamknięcie otworu (ubytku przegrody międzyprzedsionkowej) w sercu12.

















