Opieka pooperacyjna i długoterminowe monitorowanie

Po operacji atrezji przełyku i przetoki tchawiczo-przełykowej dziecko wymaga intensywnej opieki pooperacyjnej oraz długoterminowego monitorowania przez zespół specjalistów¹. Prawidłowa opieka w okresie pooperacyjnym jest kluczowa dla powodzenia leczenia i zapobiegania powikłaniom.

Opieka w oddziale intensywnej terapii noworodków

Bezpośrednio po operacji dziecko jest przewożone do oddziału intensywnej terapii noworodków (OITN), gdzie pozostaje pod stałym monitorowaniem²³. W pierwszych dniach po zabiegu noworodek często wymaga wsparcia oddechowego za pomocą respiratora³⁴.

W klatce piersiowej dziecka umieszczony zostaje dren, który usuwa płyn i powietrze z okolicy operowanej²⁵. Dren pozostaje na miejscu przez tydzień lub dłużej, aż do pełnego zagojenia się zespolenia⁵. Chirurg musi być czujny na każdą ślinę wydobywającą się przez dren piersiowy, ponieważ może to sygnalizować przeciek zespolenia⁶.

Wprowadzanie karmienia po operacji

Około tygodnia po operacji wykonuje się badanie kontrastowe przełyku, aby upewnić się, że nie ma przecieków w miejscu zespolenia³⁷. Jeśli badanie nie wykaże przecieków, można rozpocząć karmienie doustne⁸. Według wytycznych ERNICA karmienie może być rutynowo rozpoczęte po 24 godzinach od operacji⁹.

Początkowo dziecko jest karmione przez rurkę nosowo-żołądkową, a następnie stopniowo przechodzi na karmienie naturalne¹⁰. W przypadku naprawy pierwotnej, cienka miękka rurka jest umieszczana podczas operacji przez nos, przełyk, do żołądka i używana do karmienia podczas gojenia przełyku⁷.

Dzieci z atrezją przełyku i przetoki tchawiczo-przełykowej NIE MOGĄ przechodzić na pokarmy stałe, dopóki nie ukończą co najmniej dwóch lat¹¹. Dieta w postaci puree może nadal zapewnić wszystkie składniki odżywcze i witaminy wymagane do wzrostu¹¹.

Wczesne powikłania pooperacyjne

Wczesne powikłania mogą obejmować przeciek zespolenia, nawrót przetoki tchawiczo-przełykowej oraz zwężenie zespolenia⁶. Przeciek zespolenia ma tendencję do występowania 3-4 dni po operacji⁶. Nawrót przetoki może wystąpić w ciągu dni, ale najczęściej pojawia się tygodnie później⁶.

Zwężenie zespolenia zostało zgłoszone w nawet 50% przypadków, ale częstość ta częściowo zależy od definicji zwężenia⁶. W przypadku wystąpienia przecieku, dren piersiowy pozostaje na miejscu do czasu ustąpienia wycieku, a badania rentgenowskie są powtarzane co kilka dni, aż zespolenie przełyku całkowicie się zagoi⁷.

Refluks żołądkowo-przełykowy – najczęstsze powikłanie

Około połowy dzieci, które przeszły operację z powodu atrezji przełyku, rozwinie chorobę refluksową żołądkowo-przełykową (GERD)¹²¹³¹⁴. GERD powoduje przemieszczanie się kwasu z żołądka do przełyku, co wywołuje uczucie pieczenia lub bólu zwane zgagą¹⁴.

Refluks żołądkowo-przełykowy może znacząco zwiększyć ryzyko tworzenia się zwężeń, a fundoplikacja może łagodzić oporne zwężenia¹⁵. Z tych względów wszystkie dzieci z atrezją przełyku powinny być profilaktycznie leczone ranitiną lub inhibitorem pompy protonowej (np. omeprazolem)⁶.

W oddziale GOSH zaleca się, aby wszystkie dzieci z atrezją przełyku i przetoki tchawiczo-przełykowej były leczone lekami przeciwrefluksowymi¹⁶. Leczenie refluksu może obejmować zagęstniki do karmienia, antagonistów receptorów H2, inhibitory pompy protonowej i leki prokinetyczne¹⁷.

Zwężenia przełyku i ich leczenie

Zwężenia w miejscu zespolenia to częste powikłanie długoterminowe, które może powodować trudności w połykaniu płynów lub pokarmów stałych, narażając dziecko na ryzyko zadławienia¹⁸. Leczenie polega na chirurgicznym rozszerzeniu zwężenia¹⁸.

Dylatacja dla atrezji przełyku i przetoki tchawiczo-przełykowej to procedura, podczas której mały balonik jest przeprowadzany przez zwężony obszar przełyku, a następnie delikatnie nadmuchiwany, aby rozszerzyć zwężony obszar¹⁹. Procedura ta jest wykonywana pod narkozą ogólną, a dziecko zazwyczaj może wrócić do domu tego samego dnia¹⁹.

Niektóre dzieci mogą potrzebować specjalnego badania w celu rozszerzenia zwężonego przełyku, które lekarz może wykonać, gdy dziecko jest pod narkozą ogólną²⁰. Inne dzieci mogą potrzebować kolejnej operacji, podczas której chirurg otworzy przełyk, aby jedzenie mogło przejść do żołądka²⁰.

Długoterminowe powikłania i monitorowanie

Późne powikłania mogą obejmować refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzenia motoryki przełyku i tracheomalację⁶. Prawie wszyscy noworodkowie, którzy przechodzą naprawę atrezji przełyku i przetoki tchawiczo-przełykowej, mają pewien stopień zaburzeń motoryki przełyku²¹.

Zaburzenia motoryki przełyku można wykryć w badaniu manometrycznym i mogą prowadzić do problemów z połykaniem i zadławieniem¹⁷. Niektóre dzieci również skarżą się na problemy z połykaniem i muszą popijać przy każdym posiłku¹⁰. Jest to często spowodowane brakiem koordynacji przełyku, ale może być badane przez logopedę, który może zasugerować leczenie (czasami obejmujące operację) i ćwiczenia¹⁰.

Kontrole specjalistyczne i badania followup

Pacjenci po chirurgicznej naprawie atrezji przełyku wymagają zaplanowanych wizyt kontrolnych²². Według wytycznych ERNICA konieczne są: endoskopia w pierwszym roku życia oraz endoskopie z biopsją w połączeniu żołądkowo-przełykowym i w miejscu zespolenia²².

Pacjenci ze stabilną atrezją przełyku i przetoka tchawiczo-przełykową powinni być kontrolowani przez gastroenterologa co najmniej co 2 lata między 18 a 34 rokiem życia i corocznie od 35 roku życia²³. Nadzór endoskopowy z pobieraniem próbek bioptycznych powinien być wykonywany co 5 lat między 18 a 28 rokiem życia, co 3 lata między 28 a 40 rokiem życia, co 2 lata między 40 a 50 rokiem życia i corocznie powyżej tego wieku²³.

Problemy oddechowe i ich leczenie

Pacjenci z atrezją przełyku i przetoka tchawiczo-przełykową są narażeni na problemy oddechowe przez całe życie²³. Dorośli pacjenci powinni mieć rutynowe kontrole u pulmonologa i badania czynnościowe płuc w czasie przejścia do opieki dorosłych²³.

Leczenie obejmuje dopasowane stosowanie antybiotyków, fizjoterapię i optymalne leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego w celu zminimalizowania ryzyka nawracającej aspiracji¹⁵. W okresie niemowlęctwa i wczesnego dzieciństwa wiele dzieci będzie miało problemy z oddychaniem, wzrostem i karmieniem i będzie musiało kontynuować wizyty zarówno u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, jak i u specjalistów²⁴.

Wsparcie dla rodzin

Dzieci urodzone z atrezją przełyku i przetoka tchawiczo-przełykową, które nie mają innych związanych problemów zdrowotnych, mają doskonałe rokowania²⁵. Oznacza to, że zazwyczaj będą dobrze rosnąć i prowadzić aktywne, zdrowe życie²⁵. Regularne kontrole są ważne dla leczenia bieżących problemów i utrzymania zdrowia dziecka²⁵.