Farmakoterapia w chorobie moyamoya – leki wspomagające i ich rola

Farmakoterapia w chorobie moyamoya odgrywa rolę uzupełniającą wobec leczenia chirurgicznego i nie może zastąpić rewaskularyzacji u pacjentów z zaawansowaną chorobą¹². Leki stosowane w tej chorobie mają na celu zmniejszenie ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych, kontrolę objawów oraz wspomaganie terapii po zabiegach chirurgicznych³.

Głównym ograniczeniem farmakoterapii jest fakt, że żaden z dostępnych leków nie może zatrzymać ani odwrócić postępującego zwężania naczyń mózgowych charakterystycznego dla choroby moyamoya⁴⁵. Dlatego też leczenie farmakologiczne jest traktowane jako terapia objawowa i wspomagająca¹.

Terapia przeciwpłytkowa

Kwas acetylosalicylowy (aspiryna) stanowi podstawę farmakoterapii w chorobie moyamoya⁶. Zalecana dawka wynosi 50-100 mg na dobę dla dorosłych i 81 mg lub mniej dla dzieci⁷. Aspiryna jest stosowana w celu zapobiegania zakrzepicy w zwężonych naczyniach oraz jako terapia podtrzymująca po zabiegach rewaskularyzacyjnych⁶.

Mechanizm działania aspiryny w chorobie moyamoya różni się od jej zastosowania w miażdżycy. Ponieważ choroba nie wiąże się z uszkodzeniem śródbłonka i adhezją płytek krwi, teoretyczna korzyść z terapii przeciwpłytkowej jest dyskusyjna⁶. Niemniej jednak, wielu neurologów na całym świecie stosuje aspirynę w celu zmniejszenia ryzyka kolejnych udarów⁶.

Inne leki przeciwpłytkowe, takie jak klopidogrel czy cilostazol, mogą być rozważane w wybranych przypadkach⁸⁹. Jednak rutynowe stosowanie leków przeciwzakrzepowych w chorobie moyamoya nie ma silnych dowodów naukowych z randomizowanych badań kontrolowanych⁸.

Leczenie hipotensyjne

Kontrola ciśnienia tętniczego odgrywa ważną rolę w leczeniu choroby moyamoya, szczególnie w fazie ostrej krwotoku śródmózgowego¹⁰. Japońskie wytyczne zalecają stosowanie leków hipotensyjnych w celu kontroli ciśnienia krwi w ostrej fazie krwawienia śródczaszkowego, aby zapobiec powiększeniu krwiaka¹⁰.

Długoterminowe leczenie hipotensyjne jest wskazane tylko u pacjentów z chorobą moyamoya, którzy dodatkowo cierpią na nadciśnienie tętnicze¹⁰. Rutynowe stosowanie leków hipotensyjnych u pacjentów bez nadciśnienia w celu pierwotnej prewencji krwawienia lub niedokrwienia nie jest zalecane¹⁰.

Leki pierwszego wyboru w leczeniu nadciśnienia u pacjentów z chorobą moyamoya obejmują:

• Inhibitory konwertazy angiotensyny lub blokery receptora angiotensyny⁸
• Diuretyki⁸
• Blokery kanałów wapniowych⁸

Należy zachować ostrożność przy leczeniu nadciśnienia wywołanego chorobą moyamoya, ponieważ zbyt niskie ciśnienie krwi może prowadzić do udaru u tych pacjentów¹¹.

Blokery kanałów wapniowych

Blokery kanałów wapniowych, takie jak werapamil, mogą być stosowane u pacjentów z chorobą moyamoya w celu zmniejszenia ciśnienia krwi oraz łagodzenia bólów głowy¹²¹³. Te leki mogą również zmniejszać objawy związane z przemijającymi atakami niedokrwiennymi¹⁴.

Mechanizm działania blokerów kanałów wapniowych w chorobie moyamoya polega na rozszerzaniu naczyń krwionośnych, co może poprawić przepływ krwi przez mózg i zmniejszyć bóle głowy¹⁵. Jednak podobnie jak inne leki, nie wpływają one na podstawowy proces chorobowy¹⁶.

Leki przeciwpadaczkowe

Leki przeciwpadaczkowe są przepisywane pacjentom z chorobą moyamoya, u których wystąpiły napady padaczkowe¹³¹⁷. Padaczka może być powikłaniem zarówno udarów niedokrwiennych, jak i krwotocznych w przebiegu choroby moyamoya¹⁸.

Wybór odpowiedniego leku przeciwpadaczkowego zależy od typu napadów, wieku pacjenta oraz innych czynników klinicznych. Leczenie przeciwpadaczkowe powinno być prowadzone zgodnie ze standardowymi protokołami terapii padaczki¹⁹. Kontrola napadów padaczkowych jest ważna dla poprawy jakości życia pacjentów i może zmniejszać ryzyko urazów²⁰.

Terapia hipolipemizująca

Rola terapii hipolipemizującej w chorobie moyamoya nie jest w pełni ustalona⁸. Statyny wykazały korzyści w zapobieganiu udarom niedokrwiennym u pacjentów z chorobą miażdżycową i mogą również spowalniać progresję choroby moyamoya⁸.

Pacjenci z chorobą moyamoya i współistniejącą dyslipidemią mogą odnieść korzyści z terapii hipolipemizującej¹⁰. Jednak potrzebne są dalsze badania w celu określenia roli terapii hipolipemizującej w leczeniu choroby moyamoya⁸.

Leczenie przeciwzakrzepowe

Leczenie przeciwzakrzepowe heparyną lub warfaryną może być rozważane u wybranych pacjentów z chorobą moyamoya, szczególnie po ostrym udarze niedokrwiennym²¹²². Jednak bezpieczeństwo i skuteczność tych leków nie zostały w pełni ustalone w tej chorobie²².

Decyzja o zastosowaniu antykoagulantów powinna być podejmowana tylko po konsultacji z neurologiem doświadczonym w leczeniu udarów²². Leki te mogą być przydatne w przypadku obecności zakrzepicy naczyń, ale nie zmieniają naturalnego przebiegu choroby i znacząco zwiększają ryzyko krwawienia²².

Ograniczenia farmakoterapii

Głównym ograniczeniem leczenia farmakologicznego w chorobie moyamoya jest brak leków mogących zatrzymać lub odwrócić podstawowy proces chorobowy¹. Wszystkie dostępne leki działają objawowo lub wspomagająco, nie wpływając na progresję zwężania naczyń³.

Badania nad skutecznością leków przeciwpłytkowych u pacjentów z hemodynamicznie stabilną chorobą moyamoya pokazały, że nie przynoszą one znaczących korzyści w zapobieganiu objawowym zawałom mózgu ani poprawie objawów niedokrwiennych²³²⁴. Jednocześnie nie zwiększały one istotnie ryzyka krwawienia²³.

Wskazania do farmakoterapii

Leczenie farmakologiczne może być rozważane u następujących grup pacjentów:

• Pacjenci bezobjawowi z łagodnymi zmianami w badaniach obrazowych²⁵
• Chorzy oczekujący na zabieg chirurgiczny²⁶
• Pacjenci z przeciwwskazaniami do leczenia chirurgicznego²⁷
• Chorzy po zabiegach rewaskularyzacyjnych jako terapia podtrzymująca²⁸

W każdym przypadku decyzja o wdrożeniu farmakoterapii powinna być indywidualnie rozważona przez specjalistę, biorąc pod uwagę stosunek korzyści do ryzyka².